Холестаз новонароджених - 18 березня 2017 р. - MedBlog - MedTorrents - Веб-сайт студентів-медиків

Холестаз новонароджених

Набір проявів холестазу у новонароджених внаслідок зменшення або зупинки жовчного потоку або відхилень у формуванні жовчі.

1. найчастіше присутній в неонатальному періоді,
2. головна причина госпіталізації в дитячу гепатологічну службу
3. 80% показань до трансплантації печінки у дітей.

холестаз = зменшення жовчного потоку

• може бути присутнім жовтяниця, але вона не є обов’язковою

(аніктеричний, жовтяничний і тривалий холестаз)

• свербіж присутній завжди,
• клінічні наслідки дефіциту жовчної солі в тонкому кишечнику;

Біохімічні прояви - із збільшенням концентрації речовин у сироватці крові з елімінацією жовчі;

• білірубіностаз при гострому холестазі,
• гістологічні зміни хронічного холестазу !

З точки зору холестазу, слід пояснити три поняття: аніктеричний холестаз, жовтяничний холестаз, тривалий (хронічний) холестаз.

Аніктеричний холестаз

Основним клінічним проявом є свербіж.

Сугестивні клінічні прояви можуть бути відсутніми, і в цьому випадку діагноз грунтується на біологічному ансамблі:

Підвищений, часто помітний, γGT і FA;

Нормальний або трохи підвищений білірубін, але нижче 1,5 мг%;

Дослідження сечі іноді виявляє, навіть за відсутності шкірної жовтяниці, дискретну білірубінурію, що виникає внаслідок рефлюксу невеликої кількості кон’югованого білірубіну, недостатнього для визначення жовтяниці, але який виводиться із сечею;

Рівень холестерину може бути підвищений.

Холестаз жовтяниці

Жовтяничний холестаз, що визначається наявністю жовтяниці, іноді стриманої, іноді підкресленої та із зеленуватим відтінком.

Сеча темна, коричнева, з можливо зеленуватим відтінком, через наявність білірубіну.

Стілець знебарвлений і стильний.

Свербіж суперечливий. Брадикардія вважається суперечливою ознакою.

При внутрішньопечінковому холестазі печінка нормальна при об’єктивному дослідженні, принаймні на першій еволюційній фазі.

Білірубін перевищує 1,5 мг%, особливо кон'югований білірубін, непрямий білірубін, до 30% від загальної кількості В.

Через елімінацію нирок кон'югованого білірубіну білірубінемія зазвичай не перевищує 30 мг%.

Якщо концентрація перевищує цю концентрацію:

• нирковий дистрес - зменшення виведення сечі із сечею,
• важкий гемоліз - збільшення вироблення білірубіну.

Зв'язок холестазу з нирковою недостатністю та гемолізом в основному характеризує цироз.

Тривалий холестаз (хронічний)

Описана вище клінічна картина стає багатшою:

• дистрофія або втрата ваги, в першу чергу, внаслідок мальабсорбції ліпідів.
• на тлі жовтяниці, більш-менш вираженої, з’являється коричнева пігментація шкіри, через накопичення меланіну (!).

• ксантоми;
• ознаки остеодистрофії (рахіт);
• кровотеча;
• порушення зору, особливо "в сутінках" (гіповітаміноз А).

Основні особливості при холестазі новонароджених

• жовтяниця з кон'югованою гіпербілірубінемією (пряма):> 2 мг/дл,> 20% загального білірубіну
• змінні алкогольні крісла
• темна сеча
• гепатомегалія

Причини можуть бути внутрішньопечінкові та позапечінкові.

Клінічні ознаки - можна розрізнити у 85% випадків внутрішньопечінкової функції:

• недоношений, малий для терміну вагітності, мабуть, хворий
• гепатоспленомегалія, інші задіяні органи
• неповний холестаз (легкий стілець)
• виявлена ​​причина (інфекції, метаболічні захворювання)

---