Хвороба Бехтерева - все про хворобу Бехтерева

бехтерева

Зображення: “Перелом 2-го поперекового хребця у літнього пацієнта з хворобою Бехтерева. Перелом зачіпає всі три стовпи і є нестійким. Цей тип переломів не є нетиповим при хворобі Бехтерева ". від Хеллергофа. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

визначення

Спондилоартроз з хворобою Бехтерева

Спондилоартроз узагальнює групу запальних ревматичних захворювань, що проявляються в області хребта. Запалення на хребті зазвичай призводить до болів у спині у постраждалих пацієнтів.

Типовим для спондилоартриту є залучення осьового скелета та прикріплень сухожиль, а також зв’язок з антигеном МНС класу II HLA-B27.

На основі клінічних та рентгенологічних даних група спондилоартриту поділяється на:

  • В основному осьовий спондилоартроз з анкілозуючим спондилітом
  • Переважно периферійна форма

Зображення: "Процес анкілозу, зроблений Сенсейвою, із зображенням хребта з Анатомії Грея", Сенсейва. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Хвороба Бехтерева - хвороба Бехтерева

Хвороба Бехтерева хронічна артрит хребцеві та крижово-клубові суглоби. У міру прогресування захворювання це може призвести до жорсткості хребта. На додаток до скелета тулуба можуть бути уражені також периферичні суглоби.

Зображення: “Хвороба Бехтерева”, автор БрюсБлаус. Ліцензія: CC BY 3.0

Назва та синоніми хвороби Бехтерева

У німецькомовному світі переважно використовується назва хвороби Бехтерева, на честь російського лікаря Володимира М. Бехтерева.

Епідеміологія

Хвороба Бехтерева серед населення

У Німеччині хворобою Бехтерева страждає близько 100 000 - 150 000 людей. (Німецька асоціація хвороби Бехтерева)

Дані основної документації Німецького центру ревматизму (DRFZ) показують: Приблизно 62% пацієнтів з хворобою Бехтерева - чоловіки, 37% пацієнтів - жінки.

Захворювання зазвичай проявляється в пізньому підлітковому віці - до раннього дорослого віку. У 90% пацієнтів прояв відбувається у віці від 15 до 40 років. Саміт маніфестацій лежить 25 років. Часто проходить від 5 до 10 років між першою появою симптомів та діагнозом. Причинами цього часто є неадекватна історія хвороби та повзучий початок захворювання.

Поширеність хвороби Бехтерева

Поширеність хвороби Бехтерева коливається в межах від 0,2 до 1,4% і свідчить про залежність від частоти зустрічальності людського лейкоцитарного антигену (HLA) -B27. Ген HLA-B27 знаходиться в хромосомі 6р21.33. 90% хворих - це HLA-B27 позитивний.

етіологія

Причини розвитку анкілозуючого спондиліту

Етіологія хвороби Бехтерева досі незрозуміла. Приблизно в 95% спостерігається висока асоціація з HLA-B27. Носії HLA-B27 хворіють у 4 - 7% випадків. Генетичні фактори та зовнішні фактори, такі як бактерії, також грають свою роль. Підозрюється зараження клебсієлою, сальмонелою, шигелою, ієрсінією та хламідіями.

Докази Фактор некрозу пухлини альфа (TNF-альфа) має велике значення для терапевтичних наслідків у уражених суглобах пацієнта.

Симптоми

Симптоми опорно-рухового апарату при анкілозуючому спондиліті

Запальний біль у спині може постраждати на весь хребет, але біль є переважним крижово-клубова і в нижній грудний Причина. Крім того, вони не залежать від положення, трапляються переважно вночі та вранці, а вдень демонструють поліпшення руху.

Відбувається збільшення Жорсткість (особливо. Ранкова скутість) хребта, що призводить до зміни постави та статики:

  • Вертикальне положення тазу
  • Компенсація поперекового лордозу
  • Посилення Кіфоз молочної залози та Лордоз шийного відділу хребта
  • Схильність до згинання тазостегнових і колінних суглобів
  • Бічне обертання лопаток
  • Перерозтягування м’язів живота з домінуючим черевним диханням
  • Атрофія та надмірне розтягнення поперекових м’язів
  • Гіпотонія сідничних і шийних м’язів та відсутність руху хребта при ходьбі

Зображення: “Зміцнений грудний гіфоз з так званим пресовим животом при анкілозуючому спондилоартриті” Мелоге. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Бамбуковий хребет: У процесі процесу розвивається так званий бамбуковий хребет, завдяки якому спочатку обмежується розгинання, а потім згинання хребта.

Інші симптоми хвороби Бехтерева

  • Ентезопатії: Типовими симптомами є біль внаслідок запалення в області сухожильних вставок. Вони трапляються в основному в районі ахіллового сухожилля (Ахіллодинія) і підошовна фасція.
  • Периферійна участь: Крім того, пацієнти з анкілозуючим спондилітом можуть страждати периферичним ураженням суглобів. У 1/3 пацієнтів проявляються симптоми одного Олігоартрит (наприклад, коліна, зап'ястя та щиколотки).
  • Увеїт: Гострий передній увеїт виникає один або кілька разів у 25% пацієнтів під час перебігу захворювання. Це гостре запалення райдужної оболонки і війкового тіла. Тому гострий передній увеїт також називають Ірит або Іридоцикліт призначений. Постраждалі часто страждають від туманного зору та загального погіршення зору. Часовий зв’язок між увеїтом та активністю артриту в основному випадковий.

Зображення: “Передній увеїт” Джонатана Троб. Ліцензія: CC BY 3.0

  • Серцеві ускладнення: Серцеві ускладнення дуже рідкісні. Якщо вони виникають, то, наприклад, у вигляді порушень провідності (АВ-блоки, блок гілок лівого пучка) та аортальної недостатності після аортиту. Частота ураження серця залежить від тривалості захворювання і значно варіюється залежно від літератури.
  • Ураження кишечника: Близько 5 - 10% пацієнтів страждають колітом або термінальним ілеїтом. В ендоскопічних дослідженнях 50% демонструють клінічно тихе запалення кишечника.

діагностика

Критерії класифікації хвороби Бехтерева

Модифікований Критерії Нью-Йорка використовується для діагностики хвороби Бехтерева. Повинні бути присутніми: сакроілеїт у візуалізації та> 1 додатковий критерій, або HLA-B27 позитивний та> 2 додаткові критерії:

  • Запальний біль у спині: Відповідно до ASAS (Оцінка міжнародного товариства спондилоартриту), повинні бути принаймні чотири з таких критеріїв:

Вік при появі симптомів 2 см (норма 0 см)
Реберні суглоби Ширина дихання 4 см)

Знак Меннелла при хворобі Бехтерева

Ретрофлексия верхньої частини гомілки викликає біль у крижово-клубовому суглобі.

Лабораторні результати при хворобі Бехтерева

Лабораторія демонструє незначно підвищені показники запалення (СРБ, ШОЕ) та негативний ревматоїдний фактор.

Візуалізація хвороби Бехтерева

Найважливішими патологічними локалізаціями при хворобі Бехтерева є Крижово-клубові суглоби, Хребет та Тазостегнові суглоби. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - найкраща рентгенологічна техніка для візуалізації крижово-клубових суглобів. Типові результати гострого запалення тут Нерівності суглобового простору С Ерозії і Кістковий набряк.

На ранніх стадіях Сцинтиграфія кісток симетричні патологічні скупчення на крижово-клубових суглобах та окремих відділах хребта.

У звичайному рентген У запущеній стадії з’являється «барвиста картина» (анкілоз, склероз та ерозії). Важливими характеристиками хребта є Синдесмофіти. Синдесмофіти - це кісткові розширення від одного краю тіла хребця до наступного, що відбуваються переважно в грудно-поперековому з’єднанні.

На заключному етапі т. Зв. Бамбуковий хребет видимий, що супроводжується повністю скасованою рухливістю.

Зображення: “Бамбукова хребет” Стівенфруйтсмаака. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Диференціальні діагнози

Подібні клінічні картини, як хвороба Бехтерева

Основними диференціальними діагнозами є спондилоартропатії, що виникають з/після

  • Псоріатичний артрит
  • Хвороба Крона, виразковий коліт
  • Постінфекційний генез (реактивний артрит, синдром Рейтера)

Крім того, можлива диференціальна діагностика дегенеративних змін у суглобах та хребті, що викликає подібні симптоми.

терапія

Лікування анкілозуючого спондиліту

Лікування хвороби Бехтерева значно змінилося за останні кілька десятиліть. У 90-х роках основна увага все ще була на фізіотерапія і бальнеотерапія. Розвиваючись Блокатори TNF-альфа була започаткована нова терапевтична ера для хвороби Бехтерева.

Лікування зосереджується на Зменшення болю і зменшення Запальна активність. Це призначено для обмеження прогресування обмеженої рухливості та деформації хребта.

Базова терапія (вихідна терапія) хвороби Бехтерева

  • НПЗЗ: Нестероїдні протизапальні засоби представляють найважливішу групу речовин проти болю в осьовому скелеті, які мають запальну причину.
  • Місцеве введення стероїдів: Тимчасово, з сильними атаками.
  • Спеціальні вправи на хребті: Вирішальний для мобільності! Пацієнт повинен навчитися виконувати вправи, спрямовані на мобілізацію хребцевих суглобів та стабілізацію м’язів.
  • Бальнеотерапія: Полегшення дискомфорту та поліпшення рухливості
  • Спека і холод: Тепло полегшує болі в хребті, але застосування холоду більше призначається при периферичному артриті.

Лікування антагоністами TNF-альфа при анкілозуючому спондиліті

Якщо основна терапія не реагує, антагоністи TNF-альфа можуть бути використані як резервні засоби. Дослідження показали ефективність Інфліксімаб, етанерцепт, адалінумаб і Голімумаб (з 2009 р.). Головною метою ефекту є зменшення болю та втоми та поліпшення рухливості пацієнта.

Інші симптоми анкілозуючого спондиліту, такі як ентезитиди, стійкі до НПЗЗ та екстраскелетні прояви, також добре реагують на антагоністи TNF-альфа.

Хірургічні заходи при анкілозуючому спондиліті

Якщо захворювання є дуже запущеним, можна також розглянути хірургічні заходи. Напруження хребта наскрізь Розплавлювання хребта і Клин-остеотомія він не може відновити початкову рухливість, але може поліпшити якість життя пацієнта Якщо уражені кульшові суглоби, можна розглянути можливість часткового або повного протезування.

Перебіг хвороби та прогноз хвороби Бехтерева

Приблизно у 30% пацієнтів суворі функціональні обмеження можуть призвести до психосоціальних проблем на роботі, у повсякденному житті та у вільний час.

Повна картина хвороби Бехтерева представляється хронічним болем і повним твердінням хребта.

Несприятливими прогностичними факторами є:

  • Чоловічий Стать
  • Ранній Вік початку (Популярне іспитове питання з ревматології: хвороба Бехтерева

Рішення можна знайти під посиланнями.

1. Змінена поза при хворобі Бехтерева не характеризується ...

  1. Вертикальне положення тазу
  2. Компенсація поперекового лордозу
  3. Посилення кіфозу молочної залози та лордозу шийного відділу хребта
  4. Схильність до згинання тазостегнових і колінних суглобів
  5. Медіальне обертання лопаток

Порада курсу: Ревматологія на іспиті з молота

Ви хочете підготуватися до предметної області ревматологія та у всіх інших сферах внутрішньої медицини? Навчіться в будь-який час і в будь-якому місці за допомогою онлайн-курсів Lecturio з курсом ревматології, курсу внутрішньої медицини або спробуйте наш повний курс іспиту на молоток для оптимальної підготовки до іспиту на молоток.

Джерела та рекомендації щодо хвороби Бехтерева

S3 керівництво щодо осьового спондилоартриту, включаючи хворобу Бехтерева та ранні форми Німецького товариства ревматологів (DGRh). У: AWMF онлайн (станом на 30 листопада 2013 року, діє до 30 листопада 2018 року)

Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Ed.): Основні навчальні посібники з внутрішньої медицини, 5-е видання (2012) - Elsevier Verlag

Браун, Дж., Дорманн, А.: Клінічний посібник з внутрішніх хвороб (2010) - Elsevier Verlag

Пухнер, Р.: Ревматологія з практики, 2-е видання (2012) - Springer Verlag.