ХВОРОБА; ЧЕРВЕНЬ НАДКРИНИХ ЗАЛОЗ
ліки
ІНШІ ДОКУМЕНТИ
C. ONF. Д-р MIHAI HВRZA, д-р CRISTIAN SURCEL,
Анатомія
А. Фізіологія кори надниркових залоз
B. Фізіологія мозкового мозку надниркових залоз
Особливі клінічні форми феохромоцитоми
а. Феохромоцитома сечового міхура
б. Феохромоцитома у вагітних
в. Феохромоцитома у дітей
г. Сімейна феохромоцитома
е. Феохромоцитома поза наднирковими залозами
Особливі клінічні форми
IV. Первинний гіперальдостеронізм
V. Нефункціональні маси надниркових залоз
Нефункціональні адренокортикальні аденоми
Кістозні пухлини надниркових залоз
VI. Функціональні пухлини - карцинома надниркових залоз
Хвороба Кушинга та синдром Кушинга
3. Лапароскопічна адреналектомія - трансперитонеальний підхід
5. Торако-черевний розріз (CX)
6. Передній розріз (Шеврон)
7. Бічний підхід наднирника
8. Передній підхід наднирника
9. Адреналектомія, пов’язана з нефректомією
10. Задній підхід наднирника
Рис.1. Судинно-анатомічна диспозиція
Клубочковий складається з дрібних стовпчастих клітин, 12-15 мкм, з прозорою цитоплазмою. Клітини розташовані в купи або дуги, оточені сітчастими волокнами та синусоїдальною капілярною сіткою, що нагадує ниркові клубочки, звідси і назва області.
A. Фізіологія кори надниркових залоз
Глюкокортикоїди - це гормони стеролу з переважно метаболічною дією, але мають також важливу протизапальну, антипроліферативну та імунодепресивну дію, що стимулює їх широке терапевтичне застосування.
Циркуляція плазми та катаболізм глюкокортикоїдів. Кортизол, основний глюкокортикоїдний гормон, циркулює в крові, здебільшого пов’язаний з білками (75-80% транскортину та 15% альбуміну), і лише 5-10% вільно циркулює, вільна фракція є біологічно активною. Період напіввиведення кортизолу становить близько 70 хвилин, при цьому найбільша кількість гормону метаболізується в печінці, а потім кон’югується та елімінується з сечею. Невелика кількість кортизолу виводиться з сечею у незміненому вигляді.
Для оцінки функції кори надниркових залоз використовуються дози метаболітів глюкокортикоїдів та вільного кортизолу в сечі.
Регуляція секреції глюкокортикоїдів. Це суворо залежить від АКТГ як у базальних умовах, так і після стресу. АКТГ зв’язується з мембранними рецепторами клітин кортикоадреналу та активує аденилатциклазу, збільшуючи концентрацію цАМФ; він активує протеїнкінази, які каталізують фосфорилювання ферментів, що беруть участь у стероїдогенезі.
Секреція АКТГ, в свою чергу, регулюється як за допомогою нейрогенного механізму (за допомогою гіпоталамусової CRH), так і за допомогою механізму негативного зворотного зв'язку, викликаного варіаціями концентрації вільних глюкокортикоїдів у плазмі крові (Hoffman, 1972). Модулюючи гіпоталамічні розряди CRH, досягаються зміни циркадного циклу АКТГ і послідовної секреції кортизолу, а також викиди, спричинені різними стресами (травми, хірургічні втручання, вплив холоду, гіпоглікемія тощо).
Однак основним механізмом підтримання нормального рівня кортизолу в плазмі є пригнічення зворотного зв'язку кортизолу щодо секреції гіпоталамусової CRH та АКТГ гіпофіза.
Є кілька важливих клінічних проблем, пов’язаних із секрецією АКТГ:
Вплив глюкокортикоїдів. Основні біологічні дії глюкокортикоїдів здійснюються на вуглеводний, ліпідний і білковий обмін. Кортизол пов'язується зі специфічними цитозольними рецепторами клітин-мішеней, тоді гормонально-рецепторний комплекс потрапляє в ядро, де активує певні гени, стимулюючи синтез специфічних білків.
Діючи на вуглеводний обмін, глюкокортикоїди виробляють гіперглікемію, стимулюючи печінковий глюконеогенез і зменшуючи периферичну утилізацію глюкози. У ліпідному обміні глюкокортикоїди втручаються, мобілізуючи жири з відкладень та перерозподіляючи жир у певних областях із специфічною топографією (фаціо-стовбур).
Кортизол надає катаболічну дію на білковий обмін, пригнічуючи синтез ДНК, РНК та білків у м’язах, кістках, сполучній та лімфатичній тканинах.
В результаті цих катаболічних ефектів надлишок глюкокортикоїдів спричинює м'язову гіпотрофію з фізичною астенією, зменшення кісткової маси з появою глюкокортикоїдного остеопорозу, шкірні прожилки шляхом руйнування шкірних білків та ламкість капілярів - шляхом руйнування білків у судинних стінках - з геморагічним явищем.
2. Мінералокортикоїдні гормони
Циркуляція плазми та катаболізм мінералокортикоїдів. Альдостерон у плазмі має низький вміст білка (CBG та альбумін). Близько 90% циркулюючого альдостерону метаболізується після першого печінкового пасажу і виводиться з сечею, а лише 1% виводиться у вільній формі. Через прискорений метаболізм період напіввиведення альдостерону становить лише 20 хвилин.
Регуляція секреції мінералокортикоїдів. Основним механізмом контролю секреції альдостерону є система ренін-ангіотензин.
Рис.2. Схема регулювання секреції альдостерону.
Вплив мінералокортикоїдів. Мінералокортикоїди - це стероїдні гормони, які беруть участь у транспорті іонів у клітинах ниркового епітелію, шлунково-кишкового тракту, слинних та потових залоз, в результаті чого відбувається реабсорбція натрію, хлору та води та втрата іонів калію, магнію та водню.
Надлишок альдостерону викликає збільшення ваги, високий кров'яний тиск, гіпокаліємію та метаболічний алкалоз.
Підсумовуючи, фактори, що беруть участь у контролі системи ренін-ангіотензин-альдостерон, представлені на наступному малюнку: