Хвороба Гудпасчера; ПІДЛІГЧИК
Ернест Гудпашер, тут у 1918 р. Www.soc-nephrologie.org
Ернест Гудпастір є лікарем, який описав у 1919 рік перше спостереження за пацієнтом із легеневою кровотечею, пов’язаною з нирковою недостатністю. У 1958 р. Доктори Стентон і Танг (Мельбурн) описують пневмо-нирковий синдром і віддають належне Goodpast давши свою назву синдрому.
Минулого літа службою діалізу в лікарнях університету Женеви було проведено лікування людини з хворобою Гудпасчера. Порівняно рідко для служби, знаючи це цей синдром вражає 1 випадок на мільйон жителів на рік.
Хвороба Гудпастура або хвороба антитіл до гломерулярної базальної мембрани (MBG) - це хвороба аутоімунного походження, при якій імунна система перетворюється на власний організм і створює -антитіло.
Цей синдром характеризується антитілами, спрямованими проти певних нормальних структур легенів та нирок, базальних мембран, які можуть спричинити легеневі крововиливи та гломерулонефрит (пошкодження нирок). Ми говоримо про пневмо-нирковий синдром Гудпасчера, коли уражені ці 2 органи.
Які причини синдрому Гудпасчера ?
Ми зберігаємо фактори, що осаджують: легеневі крововиливи, такі як вплив інгаляційних токсикантів: вуглеводнів, зачисток, фарб, а також тютюн та легеневі інфекції. Що стосується схильних факторів, ми виявляємо в ряді випадків травмування нирок та запальні механізми.
Зображення антитіл до антигломерулярної базальної мембрани (MBG), отримане при пункції ниркової біопсії.
Остаточний діагноз заснований на демонстрації аутоантитіл у крові та на біопсії нирок. При відсутності лікування результат несприятливий при швидкому прогресуванні до кінцевої стадії ниркової недостатності (90% випадків) Масивне легеневе крововилив також має поганий прогноз.
Які ознаки ?
Клінічна картина залежить від ураженого органу. У 50 - 75% пацієнтів спостерігаються гострі легеневі ознаки, такі як кашель, відкашлювання крові та утруднене дихання, з уже запущеним ураженням нирок.
Також можуть спостерігатися ниркові ознаки, такі як темна або червона сеча (кров у сечі), протеїнурія (альбумін у сечі) зменшення виділення сечі (обсяг сечі) загальні симптоми (лихоманка, втома, втрата ваги…), артеріальні гіпертонія, набряки нижніх кінцівок і високий рівень креатинемії (креатиніну в крові), що свідчить про гломерулонефрит. Ці симптоми повинні викликати підозру щодо діагнозу та терміново шукати аутоантитіла проти MBG.
Лікування
Він заснований на комбінації кортикостероїдів (зменшення запалення) та ін’єкцій імунодепресантів (впливає на імунітет). Плазмообмін (плазмаферез) за допомогою апарату також використовується для усунення аутоантитіл, що присутні в крові.
Прогноз
Це залежить від ранньої діагностики та лікування. У великої кількості пацієнтів із синдромом Гудпасчера розвивається термінальна стадія захворювання нирок та перевантаження солоною водою, що вимагає лікування гемодіалізом.
Трансплантація нирки
Необхідно зачекати, поки АЦ анти-МБГ не будуть виявлені в крові принаймні 1 рік, перш ніж виконувати трансплантацію нирки.
Джерела:
Синдром Goodpasture: Жан-Жак Боффа
Фото Goodpasture та AC MBG: Alexandre HERTIG Urgences Nephrology and Renal Transplantation Hôpital Tenon, Париж
"Комплексна клінічна нефрологія", Річард Дж. Джонсон, 5-е видання
«Синдром Гудпасчера, асоційований з мікроскопічним васкулітом p-ANCA: рідкісна сутність, про яку не слід забувати», Rev Med Suisse 2009; 1330-1334