Хвороба Уіппла, коли думати про неї Swiss Medical Journal

резюме

Вступ

Хвороба Уіппла, вперше описана в 1907 році Джорджем Х. Уіпплом, є хронічною системною бактеріальною інфекцією, спричиненою Tropheryma whipplei, грампозитивною паличкою, виявленою в 1990-х рр. До цього часу ця хвороба вважалася метаболічною і, згодом, рідкісний, неідентифікований мікроб. Лише нещодавно, з розвитком молекулярних інструментів, наш погляд на цю хворобу розширився.

коли

Неактивний перенос Т. whipplei у здорових суб'єктів є відносно частим. У сприйнятливої ​​особини бактерії можуть спричинити інфекцію або гостру («первинна інфекція» у вигляді гастроентериту, пневмонії або бактеріємії), або хронічну локалізовану, або, рідше, системну. Ця остання форма стійкої системної інфекції називається хворобою Уіппла. З ним можуть бути пов’язані різні клінічні ознаки, які варіюються залежно від ураженого органу, імітуючи різні хронічні запальні захворювання та ускладнюючи діагностику. Це виліковна хвороба, але часто летальна через занадто пізній діагноз. 1–3

Епідеміологія

Бактерії, повсюдно присутні в нашому середовищі, передаються фекально-оральним або орально-оральним шляхом лише з людського водоймища. 1,2,4 Поширеність здорових носіїв коливається від 1 до 11% загального населення в Європі і частіше зустрічається серед працівників каналізації та в деяких сільських районах Сенегалу. 2,3,5 хвороба Уіппла набагато рідше, із щорічною частотою захворюваності від 0,5 до 1 випадку на 1 мільйон, переважно вражаючи кавказьких чоловіків років сорока. 1.3.4

Генетична сприйнятливість до цього захворювання є ймовірною, враховуючи опис сімейних випадків та більш високу поширеність у пацієнтів, які мають алелі HLA-DRB1 * 13 та DQB1 * 06. 1,3 Деякі з цих алелей надають сприйнятливість протягом усього життя і можуть сприяти повторним інфекціям Т. whipplei. 2.3

Патофізіологія

Т. whipplei - це внутрішньоклітинна бактерія з невеликим геномом. Описана також позаклітинна метаболічно активна форма. Він має тропізм для моноцитів і макрофагів слизової оболонки кишечника, завдяки чому дозволяє собі фагоцитувати, але йому вдається запобігти його деградації там, щоб там розмножуватися. Бактерія постійно стимулює вироблення IL-16 клітиною-господарем, що необхідно для його реплікації. Потім він індукує апоптоз у клітині хазяїна, дозволяючи його розповсюдження. 1.4.5

Загалом, патогенез цієї інфекції залишається неясним, особливо здатність бактерій проникати в імунологічні заповідники, такі як центральна нервова система.

Клінічна

Інфекція Т. whipplei має широкий спектр клінічних проявів, починаючи від відсутності симптомів і закінчуючи поєднанням суглобових, кишкових, неврологічних, офтальмологічних, серцевих або легеневих проявів, оскільки бактерії можуть впливати на будь-який орган. 2 Основними симптомами хвороби Уіппла є мігруюча, періодична і періодична артралгія або артрит, за якими через кілька років з’являється діарея, біль у животі та втрата ваги. Також описані неспецифічні симптоми, такі як лихоманка (циклічна або тривала), астенія, міалгія, кашель. Часто спостерігається поліпшення симптомів при антибіотикотерапії іншої інфекції. 3 З огляду на мінливу та неспецифічну клініку, хвороба Уіппла є "чудовим симулятором". Клінічні синдроми, які повинні наводити на думку про хворобу Уіппла, перераховані в таблиці 1. Найчастіші напади наведені нижче.

Клінічні ситуації, що призводять до хвороби Уіппла1,3