Хвороба Вальдмана.

Стаття оновлюється

хвороба

Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Для доступу до повного тексту цієї статті потрібна передплата.

резюме

Хвороба Вальдмана або первинна кишкова лімфангіектазія - рідкісна причина ексудативної ентеропатії. Він може проявлятися в різних формах, починаючи від хронічної діареї і закінчуючи асцитом (особливо хілозним) або недоїданням. Діагноз часто запізнюється, зокрема через незнання цього захворювання. Її основною характеристикою є часто масивна лімфорея з втратою в просвіті кишечника білків і лімфоцитів через розширену або розірвану лімфатичну систему. Перш ніж поставити діагноз хвороби Вальдмана, часто доводиться виключати інші причини ексудативної ентеропатії. Нещодавно ендоскопічна відеокапсула дозволила спростити діагностичну орієнтацію. Лікування в основному базується на дієті із середньоланцюговими тригліцеридами, іноді похідними соматостатину та виключно хірургічним втручанням.

Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.

Ключові слова: Хвороба Вальдмана, Первинна кишкова лімфангіектазія, Ексудативна ентеропатія