Ідіопатичний фіброз легенів
Поширеність ідіопатичного легеневого фіброзу (кількість людей, що страждають у будь-який момент часу в популяції) набагато менше 1/2000. За оцінками, це вражає 1 із 5000 чоловіків та 1 із 7700 жінок.
Поширеність зростає з віком: дуже рідко до 50 років ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) найчастіше починається у віці від 60 до 70 років. Середній вік пацієнтів - 65 років. Майже 110 000 людей страждають від IPF в Європі, і щороку діагностується 35 000 нових випадків. У Франції щонайменше постраждало б 9000 людей і щонайменше - 4400 нових випадків. Його причина залишається невідомою донині. Вважається, що фактори підвищують ризик розвитку цього захворювання: куріння, хронічна вірусна інфекція, тривалий вплив забруднення повітря, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ). Нарешті, від 5 до 10% випадків мають генетичне походження. У цьому випадку це стосується кількох членів сім'ї.
Які ознаки ідіопатичного фіброзу легенів ?
Симптоми з’являються поступово і різняться від людини до людини.
ІПФ спочатку проявляється задишкою і часто хронічним сухим кашлем. Про це також можуть сигналізувати повторні інфекції, втрата апетиту, незрозуміла втрата ваги, відчуття втоми та/або поганого самопочуття, рідше біль у м’язах та суглобах, коротке та прискорене дихання. Цифровий гіпократизм (збільшення та опуклість останніх фаланг пальців ніг) присутній у половині випадків. При аускультації лунають ранні вдихаючі потріскування (хрускіт хрипів).
Ідіопатичний фіброз легенів, діагностика та лікування
Діагноз ідіопатичного фіброзу легенів часто запізнюється. Той факт, що симптоми схожі на інші більш поширені захворювання легенів, справді є перешкодою для правильного діагнозу. Ми повинні виключити інші форми інтерстиціального захворювання легенів, щоб зберегти діагноз ідіопатичного легеневого фіброзу.
Діагноз ставлять на основі кількох обстежень, які також мають на меті оцінити стадію захворювання:
Генетичне консультування можна зробити людям із випадками ідіопатичного фіброзу легенів у їхній родині.