InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Місцезнаходження - Травна система - Інші види раку травного тракту
Це дуже рідкісне захворювання
Шлунково-кишкові стромальні пухлини (ТСГІ) є дуже рідкісною формою раку травного тракту. Вони представляють лише один відсоток травних пухлин і близько 10% сарком. Їх захворюваність становила б від 7 до 15 на мільйон жителів.
Середній вік при постановці діагнозу коливається від 50 до 60 років.
Чоловіки страждають більше, ніж жінки із співвідношенням статі 1: 1,5.
РОЗТАШУВАННЯ ПУХЛИНИ
Вони вражають усі сегменти травного тракту. Вони розвиваються з інтерстиціальних клітин Кахаля *, відповідальних за автоматизм травного тракту.
Однак у двох третинах випадків вони вражають шлунок.
Інші локалізації, в порядку зменшення частоти, - це тонка кишка (20-30% випадків), товста кишка і пряма кишка (5% випадків), брижа (5% випадків) та стравохід (менше 5% випадків).
ЩО МИ ЗНАЄМО ЗАРАЗ.
Мезенхімальні пухлини шлунково-кишкового тракту здавна розглядалися як пухлини гладком'язових клітин, лейоміоми, лейоміосаркоми або лейоміобластоми або як нервові пухлини, шванноми за морфологічними критеріями при дослідженні тканини під мікроскопом. Ця класифікація була кардинально змінена розробкою нових методів мічення клітин. Ці методи показали, що більшість мезенхімальних пухлин шлунково-кишкового тракту експресують на своїй поверхні певний білок CD34 (CD = кластер диференціації).
Термін GIST (шлунково-кишкова стромальна пухлина) був вперше створений для позначення будь-якої CD34 + шлунково-кишкової мезенхімальної пухлини, незалежно від ступеня її диференціації.
Згодом GIST стали власною сутністю з часу відкриття в 1998 році нового маркера, білка KIT (CD 117+).
Зараз, як відомо, вони походять від клітин Кахаля, мезенхімального походження, які контролюють частоту і поширення кишкових скорочень або одного з їх попередників.
Ці клітини зазвичай мають фенотип CD117/KIT + (95%) та CD34 + (70%). Вони дуже часто виявляють активуючі мутації генів, що кодують рецептор тирозинкінази KIT або PDGFRA.
* Сантьяго Рамон-і-Кахаль виявив їх наприкінці XIX століття подовжені клітини, забезпечені довгими цитоплазматичними розширеннями, розташованими між м'язовими шарами шлунково-кишкового тракту
Діагноз
Виявлення пухлини може бути випадковим.
Ця пухлина також може бути виявлена при травній кровотечі, екстерналізованій чи ні, або неспецифічним болем у животі. Рідше діагноз ставлять під час кишкової непрохідності.
МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ
В основному це ендоскопія травлення та медична візуалізація, зокрема спіральний сканер.
ПРОГНОСТИЧНІ ФАКТОРИ
Розрізнити доброякісну та злоякісну стромальну пухлину непросто.
На думку деяких фахівців, доброякісних ГІСТ не існує, будь-яка стромальна пухлина, навіть дуже низької злоякісності, може рецидивувати до 20 років після первинного діагнозу.
Як і будь-яка саркома, прогноз корелює з розміром пухлини та агресивністю клітин, що її складають, що визначається вимірюванням мітотичного індексу.
Початкове розташування GIST також буде прогностичним фактором, сприятливим для проксимального GIST (шлунок) та несприятливим для дистальних ділянок (тонка кишка).
Рівень ризику (семінар GIST 2002)
| Дуже низький ризик | Т 5 см T> 10 см Будь-яке значення T | IM> 5 Усі значення IM IM> 10 |
ЛІКУВАННЯ
Це залишається важливим варіантом для невеликих резектабельних пухлин. Хірургічна процедура залежить від місця пухлини.
Локалізовані пухлини
Втручання залежить від локалізації пухлини.
- Для пухлини шлунка атипова (клинова резекція) або сегментарна резекція шлунка показана з запасом безпеки.
- При пухлинах тонкої кишки показана сегментарна резекція тонкої кишки.
- При пухлинах прямої та товстої кишок необхідна регульована операція.
- При пухлинах стравоходу варіантом може бути езофагектомія.
У разі невеликих внутрішньошкірних пухлин менше 2 см, в певних місцях, стравоході та дванадцятипалій кишці, може бути розглянута локалізована резекція за умови забезпечення регулярного моніторингу.
Місцево поширені пухлини
Локально розвинені пухлини часто відповідають пухлинам діаметром більше 10 см, які поширені на інші сусідні органи більш ніж у половині випадків.
Велике висічення буде запропоновано лише в тому випадку, якщо висічення буде технічно завершеним. Вам можуть запропонувати неоад’ювантне лікування до операції. Потім хірургічне втручання розглядається тоді, коли спостерігається максимальна відповідь після 6-12 місяців лікування.
Оскільки ці пухлини дуже рідко метастазують у лімфатичні вузли, розтин лімфатичних вузлів, як правило, не є необхідним.
БІОХІМОТЕРАПІЇ
Нещодавно було відомо, що PDGF-R бере участь в онкогенезі цієї пухлини. Як результат, нині пухлини лікують препаратом, який блокує фактор росту пухлинних клітин, Glivec ™.
Glivec ™ призначений для лікування шлунково-кишкової трами "GIST".
Препарат у формі капсул по 100 мг. Добова доза становить 400 мг до прогресування захворювання або непереносимості.
Особливим побічним ефектом іматинібу є затримка рідини при набряках, асциті, плевральному випоті, збільшенні ваги тощо.
Інші побічні ефекти - це астенія та діарея. Він також представляє гематологічну токсичність, пов'язану із способом його дії: лейкопенія, нейтропенія та тромбоцитопенія.
Sutent ™ (сунітиніб)
Блокуючи асоційований з рецептором фактора росту судин (VEGFR) комплекс тирозинкінази (VEGFR) Flk-1/KDR, цей препарат блокує сигнали, що контролюють ріст судин, необхідних для живлення пухлини.
Це пероральний активний інгібітор. Дозування становить 50 мг або одну таблетку на день, яку слід приймати протягом чотирьох тижнів, в кінці яких слід дотримуватись терапевтичної перерви у два тижні.
Цей препарат схвалений у Франції для лікування стромальних пухлин травлення після відмови лікування Glivec ™ (другий рядок).
Як і всі ліки у своєму класі, Sutent ™ може викликати шкірні проблеми, артеріальну гіпертензію та тромбоз. Його призначення також вимагає контролю функцій щитовидної залози.
Stivarga ™ (регорафеніб)
Це ще один пероральний інгібітор тирозинкінази, що діє на кілька трансмембранних рецепторів тирозинкінази (KIT, VEGF, PDGF).
Рекомендована доза становить 160 мг/день 3 тижні з 4.
Отже, це лікування третьої лінії у випадку відмови іматінібу та сунітинібу.
ЛІКУВАННЯ ГІСТУ ЗАЛЕЖНО НА СЦІНІ
Якщо пухлина операбельна, лікування проводиться хірургічним шляхом без додаткового лікування. Якщо резекція типу R0, додаткове лікування або систематичне введення Glivec ™ не проводиться, крім терапевтичних випробувань.
ЕТАП ПОВИННЕНОЇ ХВОРОБИ
Коли хвороба є місцево запущеною (відразу ж оперативною чи непрацездатною), лікування включає Glivec ™ 400 мг/добу до досягнення оптимальної відповіді між 6-м та 9-м місяцями, після чого проводять операцію із залишковими ураженнями
Якщо хвороба негайно поширюється на всю порожнину очеревини (інвазія пухлини, асцит, множинні пухлинні вузлики) або картина саркоматозу, варіантом є або лікування Glivec ™, або включення пацієнтів до скоординованого дослідження. .
ЕТАП МЕТАСТИЧНОЇ ХВОРОБИ
Якщо всі печінкові та/або перитонеальні метастази були видалені хірургічним шляхом (висічення R1), систематичне введення Glivec ™ поза терапевтичними дослідженнями не проводиться.
Glivec ™ буде призначено під час рецидиву, який може запізнитися навіть у цих несприятливих пухлинних ситуаціях. Сунітиніб використовується як другий рядок.
Якщо після втручання залишаються макроскопічні залишки (висічення R2), будуть обговорені наступні варіанти
- Лікування препаратом Glivec ™ до досягнення максимальної відповіді
- Локорегіональне лікування, хірургічне втручання, радіочастота при залишкових метастатичних ураженнях печінки. обговорюється в РКП у кожному конкретному випадку
- Включення в терапевтичне випробування
ЗАВТРА.
Авапрітініб (Ayvakit ™) - це набір інгібіторів кінази, активний на мутантних формах PDGFRA. Щойно він був затверджений для лікування GIST, що представляють мутацію PDGFRA на екзон 18.
Спостереження після лікування
ДЛЯ ОПУХОВАНИХ ПУХЛИН
Пухлини дуже низького ризику можуть не вимагати візуалізації, тоді як пухлини більш високого ризику слід регулярно контролювати за допомогою КТ.
В інших випадках сучасні рекомендації пропонують проводити КТ черевної порожнини або грудної клітки залежно від місця розташування через три місяці після операції, потім раз на три місяці протягом двох років, потім раз на півроку протягом двох років і, нарешті, раз на рік.
ДЛЯ НЕ ОПЕРАЦІЙНИХ АБО МЕТАСТИЧНИХ ПУХЛИН
Пацієнтів, які отримують іматиніб, слід спостерігати кожні два тижні протягом першого місяця, щоб оцінити токсичність, пов’язану з лікуванням, а потім кожні три місяці з клінічною обробкою залежно від реакції на лікування.
Під час кожного візиту слід проводити лабораторні обстеження, включаючи оцінку функції печінки та загальний аналіз крові.
Повне КТ слід робити кожні три місяці, для початку, щоб відстежувати реакцію на лікування.
Вам допомогти .
Асоціація пацієнтів
Французька асоціація пацієнтів з ГІСТ (Разом проти ГІСТ)
Це асоціація допомоги хворим на це захворювання
Для отримання додаткової інформації про захворювання
Французький клуб GIST, рідкісна травна пухлина (TDR), що походить від Французького національного товариства гастроентерології