Інформація про фенілкетонурію
Лікування ФКУ передбачає забезпечити людину ФКУ кількістю фенілаланіну, який їх організм здатний переробляти, не більше. Тому мова йде про зменшення споживання білка. З народження дитина з фенілкетонуріком повинна піддаватися дуже суворій дієті, яка обмежує споживання фе, обмежуючи білки в їжі. Ця дієта складатиметься в основному зі спеціальних (синтетичних) продуктів з низьким вмістом білка, а також обмеженої та зваженої кількості фруктів та овочів.. Оскільки білок необхідний для росту, необхідно доповнювати дієту, оскільки порошок, що містить амінокислоти та особливо незамінні амінокислоти та тирозин, але не містить фенілаланіну, також з мікроелементами: кальцій (Ca), залізо (Fe), цинк (Zn) та вітаміни, ... Цей порошок слід приймати 3-4 рази на день. На жаль, це неприємно на смак і запах, що ускладнює прийняття.
Інша складність - ціна цієї дієти. Порошок та спеціальні продукти з низьким вмістом білка (борошно, макарони, молоко тощо) дуже дорогі. Багато пацієнтів не мають доступу до лікування з економічних причин; без фінансової підтримки практично неможливо правильно харчуватися. У Швейцарії такий доступ гарантується до 20 років шляхом відшкодування збитків з боку ІА. Згодом страхування повинно взяти на себе обов'язок, і ситуація ускладнюється.
Коли ФКУ лікується з народження, дитина нормально розвивається. Раніше дітей з ФКУ засуджували на розумову відсталість та проживання в установах. Сьогодні завдяки ранньому діагностуванню, суворій дієті та щоденному вживанню «порошку» вони можуть гармонійно рости, продовжувати навчання та стати «нормальними» дорослими.
Лікарі рекомендують продовжувати цю дієту все життя.
Деякі приклади, щоб краще зрозуміти обмеження дуже суворого режиму.
Дитина у віці від 2 до 12 років повинна споживати приблизно 100-400 мг фенілаланіну (фе) на день. Це щоденне споживання може істотно відрізнятися від однієї дитини до іншої.
Інші продукти мають розумний вміст фе і є придатними для дієти за умови регулювання кількості.
Підходять для дієти з низьким вмістом білка, але в розумних кількостях:
Фрукти та овочі взагалі, картопля та сорбети без вершків
Нарешті, деякі продукти містять мало або зовсім не містять фе, тому їх можна вживати без обмежень.
Деякі фрукти та овочі, цукор, мед, рослинна олія, масло та солодкі напої. Існують також спеціальні продукти з низьким вмістом білка для харчування, такі як хліб, макарони та печиво. На жаль, ці товари дорогі і їх не завжди легко отримати у Швейцарії. Наприклад, кілограм спагетті з низьким вмістом білка коштує 23,60 фр., Тоді як звичайні спагетті в середньому коштують 3 ф.
Проживання з ФКУ
Лікування фенілкетонурії (ФКУ) складається з дієти з низьким вмістом фенілаланіну (фе). Для покриття потреб у білках додають суміш амінокислот, вільних від фенілаланіну, споживання яких слід розподілити на три-чотири порції протягом дня.
Толерантність до фе (кількість, що поглинається щодня) розраховується лікарями в лікарнях. Його можна переглянути вгору або вниз, залежно від результатів крові дитини.
Терапевтичний контроль здійснюється шляхом визначення рівня фенілаланіну в крові. Згідно з таблицею нижче, дитина до двох років повинна підтримувати рівень крові від 100 до 300 мікромолей на літр. У період від двох до десяти років рівень крові повинен підтримуватися від 100 до 400 мікромолей на літр, а з десяти років - від 100 до 600 мікромолей на літр або навіть більше, залежно від особистої переносимості. Слід продовжувати регулярні перевірки крові. Поряд із прогресуванням дозрівання мозку, старші пацієнти дозволяють підвищити рівень крові.
PCU та фаст-фуд, чи сумісний він ?
Їсти їжу в "Макдональдсі" також можна, коли у вас є ФКУ, але за умови, що ви розумні і готуєте продукти з низьким вмістом білка для іншого основного прийому їжі.
Однак не рекомендується, якщо добове споживання фе менше ніж 400 мг
Чимсь порадувати дітей: купіть їм щасливу їжу, і один із супутників з’їсть гамбургер.