Яка залежність між втратою ваги при діагностиці та виживаністю під час склерозу?

Клінічне харчування та метаболізм

Додати до Менділі

втратою

Вступ та мета дослідження

У контексті бічного аміотрофічного склерозу (БАС) втрата ваги та недоїдання є поганими прогностичними факторами виживання. Однак дослідження, які виявили ці зв'язки, на сьогоднішній день зосереджувались лише на лікарняних групах, які не є репрезентативними для всіх пацієнтів з БАС. Наше дослідження спрямоване на когорту пацієнтів з БАС із загального реєстру населення:

- описати їх стан харчування під час діагностики;

- оцінити взаємозв'язок між їхнім станом харчування та їх виживанням.

Матеріал і методи

Усі пацієнти з французького реєстру випадків БАС у Лімузені (FraLim; який на 98,4% вичерпний) з 2000 по 2013 рік мали право на це дослідження. Пацієнтів ідентифікував реєстр через державні лікарні та приватні клініки (дані PMSI), медичне страхування (дані ALD), експертний центр SLA. Зібрані дані включали соціально-демографічну (стать, вік на момент постановки діагнозу), неврологічну (початкова форма, діагностична форма та функціональна шкала ALSFRS-R) та харчову (звичайна вага, вага при діагностиці, індекс маси тіла [ІМТ]). Відсутнє значення звичайної ваги або ваги під час діагностики було критерієм не включення. Аналіз виживання проводили за допомогою багатовимірної моделі Кокса.

Результати та статистичний аналіз

Серед 322 пацієнтів реєстру було включено 261 суб’єкт (81%). При постановці діагнозу співвідношення статі M/F становило 1,4, медіана віку 69,6 (інтерквартильний діапазон: 61,5–76,3) років. Медіана виживання пацієнтів становила 17,5 місяців (95% довірчий інтервал [ДІ] 13,5–18,2). При постановці діагнозу 13,0% пацієнтів недоїдали відповідно до ІМТ, а 50,6% вже втратили принаймні 5% ваги порівняно зі звичайною вагою (втрата від 5 до 10%: 14,6%; втрата ≥ 10%: 36,0%). Ризик смерті збільшувався на 14% (95% ДІ: 5–23%, р = 0,002) за кожні 5% втрати ваги. Пацієнти із втратою ваги ≥ 10% мали 45% підвищений ризик смерті (95% ДІ: 6–99%, p = 0,046). Клас харчування за ІМТ не був суттєво пов’язаний із виживанням, але втрата однієї точки ІМТ при діагностиці збільшила ризик смерті на 9% (95% ДІ: 3–15%, р = 0,004).

Висновок

Це дослідження є першим із загального популяційного дослідження на цю тему. Втрата ваги, яка страждає більше ніж у 50% пацієнтів при постановці діагнозу, справді є негативним фактором виживання. Результати підтверджують необхідність рандомізованих досліджень харчових втручань шляхом перорального вживання харчових добавок або ентерального харчування для перевірки гіпотези про покращення виживання пацієнтів з БАС.

Розділ фрагментів

Декларація про посилання, що цікавлять

Автори заявляють, що у них немає цікавих посилань.

Список літератури (0)

Процитовано (0)

Рекомендовані статті (6)

Канали KCa є основним фактором, що сприяє шкірній вазодилатації, спричиненій АТФ, у здорових людей похилого віку

Вивчити внесок кальцій-активованих каналів K + (KCa) та синтази оксиду азоту (NOS) у шкірну вазодилатацію, спричинену аденозинтрифосфатом (ATP), у здорових людей похилого віку.

У одинадцяти літніх дорослих (69 ± 2 роки, 5 жінок) шкірну судинну провідність, нормалізовану до максимального розширення судин (% CVCmax), оцінювали на чотирьох ділянках шкіри спини передпліччя, які постійно перфузували або 1) розчином Рінгера (Контроль), лактованим, 2 ) 50 мМ тетраетиламонію (TEA, блокатор каналів KCa), 3) 10 мМ N ω-нітро-L-аргінін (L-NNA, інгібітор NOS), або 4) комбінований 50 мМ TEA + 10 мМ L-NNA, за допомогою мікродіалізу. Місцева температура шкіри була зафіксована на рівні 33 ° C у всіх місцях з локальними нагрівачами протягом усього протоколу, тоді як шкірна судинорозширювальна реакція оцінювалася під час спільного введення АТФ (0,03, 0,3, 3, 30, 300 мМ; 20 хв на дозу), а потім 50 мМ нітропрусиду натрію та місцевого нагрівання шкіри до 43 ° C для досягнення максимальної вазодилатації (20–30 хв).

Блокада каналів KCa притупила% CVCmax щодо контролю від 0,3 до 300 мМ АТФ (усі P 0,05).

У здорових людей похилого віку канали KCa відіграють важливу роль у модуляції шкірної вазодилатації, спричиненої АТФ, тоді як внесок NOS у цю реакцію незначний.

Дистальні аміотрофії хребта

Дистальні моторні спадкові невропатії (dHMN) - це група клінічно та генетично гетерогенних спадкових периферичних невропатій, що характеризуються аміотрофічним дистальним дефіцитом рухових функцій, пов’язаним із чистою руховою аксональною шкодою.

DHMN спочатку визначали на сім підтипів залежно від віку початку захворювання, способу передачі та клінічного стану. Нещодавно для завершення цієї класифікації з’явилися нові фенотипи. Серед них концепція спинномозкових Шарко, Марі та Зуба (CMT) заслуговує на те, щоб бути індивідуалізованою. На сьогоднішній день ідентифіковано 11 генів за автосомно-домінантним, рецесивним або рідше Х-зв'язаним способом успадкування. Більшість із цих генів кодують білки, що беруть участь головним чином у підтримці клітин, аксональному транспорті, захисті клітин від окисного стресу та апоптозу.

Фізіопатологічно, dHMN, здається, підкріплені "залежною від довжини" нейропатією, переважно впливаючий на рухові нейрони, аксони яких є найдовшими і тому потребують найбільших енергетичних потреб.

В останні роки клінічна та генетична неоднорідність dHMN стала більш очевидною. Питання про фізіопатологічні механізми, за допомогою яких мутація генів, що кодують білки, що беруть участь у підтримці клітин, призводить до елективного пошкодження рухових нейронів переднього рогу, залишається відкритим.

Дистальна спадкова рухова нейропатія (dHMN), також відома як спінальна м’язова атрофія, являє собою групу клінічно та генетично гетерогенних захворювань, спричинених дегенерацією рухових нейронів хребта та призводить до слабкості та виснаження дистальних м’язів. Дослідження нервової провідності виявляють чисту рухову аксонопатію, а обстеження голки - хронічну денервацію.

Спочатку dHMN поділяли на сім підтипів залежно від способу успадкування, віку на початку та клінічного розвитку. Недавні дослідження показали, що ці підтипи все ще неоднорідні на молекулярно-генетичному рівні, і були охарактеризовані нові клінічні та генетичні сутності. На сьогоднішній день виявлено мутації в 11 різних генах для аутосомно-домінантного, аутосомно-рецесивного та X-зв’язаного рецесивного dHMN. Більшість генів кодує білок, що бере участь у функціях ведення домашнього господарства, торгівлі ендосомами, транспорті аксонів, синтезі трансляції, переробці РНК, реакції на окислювальний стрес та апоптозі.

Патофізіологічні механізми, що лежать в основі dHMN, схоже, пов'язані з "залежною від довжини" смертю рухових нейронів переднього рогу спинного мозку, ймовірно, тому, що їх великі аксони мають вищі метаболічні вимоги до підтримання.

dHMN залишаються неоднорідними на клінічному та молекулярно-генетичному рівні. Молекулярні патомеханізми, що пояснюють, чому мутації в цих всюди експресованих генах ведення домашнього господарства призводять до селективного залучення моторних нейронів хребта, ще не розгадані.