Ювенільний дерматоміозит - дитячий ревматизм - Німецький центр для дітей та ін
Ювенільний дерматоміозит - одне з ревматичних захворювань сполучної тканини, також відоме як колагеноз. Хвороба зустрічається порівняно рідко, за оцінками, щороку хворіють приблизно три з мільйона дітей. Дівчата страждають удвічі частіше, ніж хлопці.
Будь-які подані таблиці можна знайти у файлі PDF для завантаження.
Ювенільний дерматоміозит
Ювенільний дерматоміозит - одне з ревматичних захворювань сполучної тканини, також відоме як колагеноз. Захворювання зустрічається порівняно рідко; за оцінками, щороку хворіють близько трьох з мільйона дітей. Дівчата страждають удвічі частіше, ніж хлопці. Назва дерматоміозит виражає, що це запальне захворювання, яке в першу чергу вражає шкіру та м’язи. Багато симптомів в основному спричинені запаленням дрібних судин.
З яких ознак захворювання починається дерматоміозит?
Хвороба може оголосити себе по-різному. Близько половини дітей гостро хворіють на високу температуру, загальне почуття хвороби, біль у м'язах та виражену слабкість м'язів, а також зміни шкіри.
На відміну від цього, якщо початок є більш поступовим, спочатку ви помічаєте лише ознаки м’язової слабкості. Ці діти виділяються частими спотиканнями та незграбними рухами, труднощами в одяганні та підйомі по сходах. Ці перші ознаки хвороби легко не помітити. У дітей болі в м’язах майже відсутні, їх температура не спостерігається і загальне відчуття хвороби відсутнє. Повна картина дерматоміозиту розвивається поступово протягом тижнів або навіть місяців. Діагноз часто ставлять лише тоді, коли з’являються типові зміни шкіри або м’язова слабкість стає більш вираженою.
Які ознаки захворювання належать до картини ювенільного дерматоміозиту?
При гострому початку діти скаржаться на м’язові болі, при поступовому - основна увага приділяється м’язовій слабкості. Перш за все, уражаються м’язи на тулубі, залежно від тяжкості захворювання, діти більше не можуть піднімати голову, лежачи, наприклад, вони не можуть сидіти з положення лежачи на спині, але повинні обережно сидіти на боці, підтримуючи руки. Підніматися сходами і іноді нормально ходити важко або навіть неможливо. На руках слабкість проявляється особливо в м’язах плечей. Діти більше не можуть піднімати руки і, наприклад, незграбно одягають і знімають светри, розчісують волосся тощо.
Шкірні симптоми можуть проявлятися до, одночасно з або після перших скарг на м’язи. Типове фіолетове забарвлення навколо очей. Це забарвлення може також поширюватися на великій ділянці щік або по всьому обличчю. Спочатку це часто супроводжується набряклою набряком. Почервоніння характерне, іноді поєднується з потовщенням шкіри над сполучаються сторонами п'ястно-фалангових суглобів, ліктів та колінних суглобів. Надалі почервоніння зникає, і шкіра на цих ділянках стає тонкою та пергаментною. Ці шкірні реакції, досить специфічні для дерматоміозиту, також називаються знаком Готтрона. Типові також так звані телеангіектазії, які можна спостерігати на століттях і складках нігтів. Це збільшення дрібних кровоносних судин. У серйозно хворих дітей також може розвинутися виразка або некроз шкіри. Вони засновані на пошкодженні кровоносних судин із закупоренням судин, завдяки чому пов’язана тканина більше не живиться. Залежно від розміру ураженої судини розвиваються або дрібні поверхневі дефекти шкіри, або більші, глибокі виразки.
Залучення внутрішніх органів
Зміни шкіри та м’язів у пацієнтів відбуваються в різному ступені. Крім того, запальні реакції можуть протікати у внутрішніх органах. Найчастіше бере участь травний тракт. З одного боку, м’язова слабкість може викликати дискомфорт тут. Якщо уражені м’язи стравоходу, діти важко ковтають і відмовляються від твердої їжі. Діти з порушеннями ковтання повинні завжди їсти або годувати їх у вертикальному положенні, щоб запобігти витіканню їжі назад із стравоходу та в дихальну трубу. У нижній частині травного тракту м’язова слабкість може призвести до запорів. Однак у шлунково-кишковому тракті також може статися пошкодження судин слизової оболонки. Подібно до шкіри, розвиваються виразки. Вони можуть кровоточити або прориватися через шлунок або стінки кишечника. Тому болі в животі у дітей з дерматоміозитом слід завжди сприймати серйозно.
У дітей з дерматоміозитом рідко уражаються серце та легені. Іноді спостерігається запалення перикарда, особливо при гострому епізоді захворювання. Сам серцевий м’яз рідко може бути уражений. Іноді в легенях легенів розвиваються запалення або розростання клітковини. Порушення функції легенів, як правило, спричинені слабкістю дихальних м’язів або кальцифікацією в області грудної клітини.
Залучення нервової системи та органів чуття
Залучення центральної нервової системи зазвичай проявляється нехарактерно через зміни характеру дитини. Він може бути схильний до депресії, сильних перепадів настрою або підвищеної агресивності. Однак подібні симптоми можуть бути спровоковані терапією високими дозами кортизону, так що не завжди легко відрізнити симптоми від побічних ефектів лікування. Очні зміни в основному вражають очне дно. Це може призвести до запалення судин і закупорки дрібних судин, щоб пошкодити сітківку. Однак значні порушення зору трапляються лише у виняткових випадках.
У деяких дітей також уражаються дрібні м’язи області язика і рота. Це призводить до порушень при жуванні, але особливо при розмові. Діти говорять назально або вже не можуть утворювати окремі звуки чи слова.
Особливістю дерматоміозиту у дітей є кальцинози, які можуть значно збільшити вади дітей у довгостроковій перспективі. Очікується, що вони з’являться не раніше ніж через шість місяців, часто через кілька років після початку захворювання. Перші кальцифікати зазвичай виявляються в той час, коли зміни шкіри та м’язів вже покращилися. Кальцинати, як правило, розвиваються у дітей, які не отримують лікування рано та досить послідовно. Завдяки кращим варіантам терапії дітей тепер можна позбавити від важких, відключуючих кальцифікацій.
Як виникає дерматоміозит у дитини?
Зовнішні фактори, що викликають захворювання, можуть бути найрізноманітнішими. Часто неможливо знайти пряму причину. Вірусні інфекції, швидше за все, можуть опинитися під питанням. У багатьох дітей антитіла виявляються в крові на початку захворювання, що свідчить про те, що дитина мала інфекцію, наприклад, вірусами Коксакі тижнів або місяців тому. Зовнішні фактори, такі як вірусні інфекції, викликають дефектну реакцію імунної системи. Ймовірно, це аутоімунні процеси. Це означає, що імунна система спрямована проти власних тканин організму і викликає там запальні реакції. Запалення в основному відбувається в кровоносних судинах. Це відоме як васкуліт. Особливо страждають дрібні кровоносні судини шкіри, м’язів, кишечника та інших органів. Васкуліт призводить до пошкодження судин і погіршує кровопостачання уражених ділянок. Клітини шкіри, м’язів та органів гинуть.
Які обстеження корисні для діагностики та курсу?
Антитіла виявляються в сироватці крові деяких дітей. Найпоширенішими є так звані антинуклеарні антитіла (ANA), які спрямовані проти компонентів клітинного ядра. Це імунологічна реакція, яку також можна виявити при інших ревматичних захворюваннях. Точне значення цієї АНА невідомо. В останні роки виявляється все більше антитіл, які можуть впливати на перебіг, наприклад, схильність до кальцифікації, ураження легенів тощо.
Іноді може мати сенс уважніше вивчити м’язи на початку хвороби, якщо симптоми ще не можна чітко класифікувати. Активність м’яза можна виміряти за допомогою електроміограми (ЕМГ). Пошкоджений м'яз дає змінену електричну реакцію. Якщо діагноз залишається незрозумілим, може допомогти біопсія м’язів із тонкотканинним дослідженням м’язової тканини. Патолог виявляє запальні зміни в ураженій м’язовій тканині, особливо в області судин, втрату м’язових клітин і волокон. Якщо симптоми захворювання вже чітко виражені на початку, більшості дітей може бути пошкоджена біопсія м’язів для підтвердження діагнозу.
Запалені м’язи можна легко розпізнати за допомогою ультразвукового обстеження та оцінити під час курсу. Якщо висновки неясні, магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути корисною для вирішення питання, чи м’яз (все ще) запалений. Вапняні стада також можна добре задокументувати за допомогою ультразвуку, особливо різницю між вапняним молоком та твердими вапняковими плитами. Для кращого огляду та вирішення, чи стада стають більшими чи меншими, рентгенівське зображення зазвичай може надати кращу інформацію.
Запалення судин призводить до змін у найдрібніших судинах - капілярах. Їх легко оцінити за допомогою спеціального мікроскопа в області нігтьового ложа. Таким чином, капілярна мікроскопія - це просте, але інформативне обстеження перебігу захворювання.
Які небезпеки існують у процесі захворювання?
При ювенільному дерматоміозиті існують різні ризики залежно від стадії захворювання. На стадії важкої м’язової слабкості слабкість ковтальних м’язів може спричинити потрапляння їжі в дихальні шляхи та розвиток важкої пневмонії.
Васкуліт у шлунково-кишковому тракті може призвести до кровотечі або розриву кишкової стінки в черевну порожнину, що може перерости в ситуацію, що загрожує життю.
При хронічному перебігу вкорочення м’язів і кальцифікація можуть призвести до серйозних обмежень в рухах, що в подальшому призведе до стійкої втрати працездатності.
Якщо ви знаєте ризики, ними можна добре управляти завдяки наявним сьогодні терапіям.
Як лікувати дерматоміозит у дітей?
Чим раніше розпочнеться лікування і чим послідовніше воно буде проводитися в процесі захворювання, тим кращий світогляд дитини. Ефект ліків та фізичні вправи фізіотерапії доповнюють одне одного.
Одним з найважливіших препаратів для лікування юнацького дерматоміозиту все ще є кортизон. У важкій гострій стадії спочатку потрібні високі дози; при хронічному перебігу зазвичай достатньо низьких доз, які спричиняють незначні або відсутні побічні ефекти. На початку захворювання, коли м’язової тканини все ще достатньо, м’язових скорочень чи кальцифікатів немає, кортизон діє дуже швидко. Діти, які сидять у інвалідному візку або навіть прикуті до ліжка через гостру м’язову слабкість, можуть відновити дивовижну рухливість протягом днів до тижнів. Це обов’язково повинно супроводжуватися фізіотерапією, оскільки на цій ранній стадії існує можливість повного відновлення рухливості. З іншого боку, якщо нехтувати фізіотерапією, існує швидкий ризик стійкої втрати працездатності через скорочення м’язів.
Побічні ефекти терапії високими дозами кортизону слід тимчасово приймати. Перш за все, це включає загальну затримку росту та зміну пропорцій тіла. Однак ці небажані ефекти знову регресують, коли кількість кортизону зменшується до невеликих доз, що зазвичай можливо протягом декількох місяців.
Досвід показує, що діти знову ростуть, коли хвороба перебуває в стані спокою, і доза становить менше 0,15 мг преднізолону на кг маси тіла на добу. Здебільшого спостерігається також наздоганяючий ріст, так що терапія кортизоном не спричиняє значної втрати остаточної висоти. Пропорції тіла також знову нормалізуються, як тільки терапія кортизоном може бути знижена нижче так званої порогової дози, згаданої вище. Кортизон також призводить до розм'якшення кісток (остеопороз). Особлива увага повинна бути приділена цьому під час лікування. У міру прогресування остеопорозу він може спричиняти значний дискомфорт, особливо в області хребта. Кісткові розриви в тілах хребців дуже болючі, обмежують здатність дітей рухатися і значно погіршують загальну ситуацію.
Щоб уникнути таких серйозних довгострокових наслідків терапії високими дозами кортизону, слід застосовувати подальші ліки на ранній стадії, якщо стане очевидним, що дерматоміозит не заспокоїться протягом декількох місяців. Швидкого ефекту можна досягти при введенні внутрішньовенних імуноглобулінів. Однак інфузії тривають кілька годин і повинні повторюватися кожні чотири тижні.
Кортизон та імуноглобуліни є швидкодіючими терапіями, але їх слід застосовувати лише тимчасово. Для тривалої терапії препарати, що стримують дефектну реакцію імунної системи (імунодепресанти), довели свою ефективність. Вони також використовуються при інших ревматичних захворюваннях в дитячому віці. Можливі метотрексат, азатіоприн (ImurekR), циклоспорин А (SandimmunR) або мікофенольна кислота (CellCeptR, MyforticR). Однак для того, щоб ці ліки діяли, потрібно кілька тижнів. Тоді терапію кортизоном можна повільно зменшувати і проміжки між введенням імуноглобуліну продовжувати. У найкращому випадку обидва препарати можуть бути припинені протягом року. Однак тривалу імунодепресивну терапію, як правило, доводиться продовжувати роками.
Чітко виражені, вперті зміни шкіри, які також турбують дітей косметично, добре реагують на протималярійні препарати (QuensylR, ResochinR).
У гострій стадії сильного м’язового болю та слабкості фізіотерапія фокусується на обережному русі суглобів, щоб уникнути скорочення м’язів. На цьому етапі важливо також правильне зберігання. Суглоби можуть бути розтягнуті лише наскільки це можливо без болю. У разі сильного болю слід допускати легке згинання, наприклад колінного та тазостегнового суглобів, і підтримувати його подушками. Тільки так м’язи можуть достатньо розслабитися. У повсякденному житті слід дотримуватися обережності, щоб уникнути надмірного згинання в тазостегнових і колінних суглобах. Тому довго сидіти несприятливо, особливо в інвалідному візку. Якнайшвидше, дітям слід дати вказівку рухатися вперед з ходунками, скутером на кріслі або роликом.
Також фізіотерапевт повинен ретельно вправлятися з дитиною, напружуючи уражені м’язи, щоб дитина могла зберегти відчуття роботи м’язів. Слід заохочувати активні рухи, які дитина може виконувати без болю та втоми. Однак слід уникати посиленого зміцнення м’язів, оскільки це може сприяти розпаду м’язових волокон.
У хронічній стадії, коли скорочення м’язів вже відбулося, м’язи потрібно ретельно розслабити і розтягнути. Фізіотерапевтичне лікування може бути підтримане виготовленням окремих гіпсових шин, які утримують суглоб у максимальному положенні розгинання, не викликаючи болю. Потім ці шини можна намотувати 1-2 години на день. Лікування в теплій воді особливо корисно для дітей з важкими вадами. Діти з важкими вадами вперше знову відчувають власну здатність рухатися завдяки плавучості у воді.
Як батьки можуть допомогти подолати хворобу?