Кальцифілаксія - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

альтмайєра

Останнє оновлення: 01.08.2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Рідкісна, важка клінічна картина спостерігається майже виключно у пацієнтів з нирковою недостатністю і яким потрібен діаліз (пов'язаний з цим вторинний гіперпаратиреоз є патогномічним), який характеризується кальцифікуючим дерматитом та паннікулітом з тромботичними оклюзіями та кальцифікацією стінок дрібних і середніх судин дерми і часто наступним дерматитом.

Характерною є тріада медіальної кальцифікації артеріолярних відкладень, тромботична ішемія шкіри та раптово виникаючий (за ніч) надзвичайно болючий, нерівний некроз шкіри.

Цікаво теж

Підшкірна, післяпервинна, підгостра форма туберкульозу, що призводить до розплавів та свищів у нормальному реактиві.

Виникнення/епідеміологія

Захворюваність (середнє населення): 0,45/100 000 населення/рік.

Хворі на діаліз: Поширеність 1-4% усіх хворих на діаліз, особливо якщо тривалість діалізу> 1 рік.

Як паранеопластичний синдром при раку молочної залози. Також були опубліковані поодинокі повідомлення про випадки виникнення у пацієнтів із хронічними захворюваннями кишечника та первинним гіперпаратиреозом.

Етіопатогенез

Зрештою, причини не ясні. Зокрема, обговорюються порушення в метаболізмі фосфату кальцію з дисбалансом між інгібіторами кальцифікації (Matrix-Gla-Protein, Fetuin A) та промоторами кальцифікації (остеопонтин).

При хронічній нирковій недостатності в кінцевій стадії спостерігається знижений синтез кальцитріолу і, в свою чергу, зменшення всмоктування кальцію та зниження виведення фосфатів нирками. Це спричиняє підвищене вивільнення паратиреоїдного гормону при вторинному гіперпаратероїдеї, збільшене вивільнення кальцію та фосфату, а також осад кальцію при перевищенні межі розчинності. Вони виявляють особливу спорідненість до еластичних волокон судин. Очевидно, що беруть участь також активні процеси в клітинній стінці (диференціація клітин гладких м'язів на остеокласти) та інгібуючий ефект інгібіторів. Однак також описані кальцифілаксия з нормальними продуктами фосфату кальцію.

Такі фактори ризику, як діаліз (при термінальній нирковій недостатності, супутні метаболічні порушення, зокрема гіперфосфатемія, гіперкальціємія та стійкість до паратиреоїдного гормону, призводять до схильності до кальцифікації), ожиріння, системне введення глюкокортикоїдів, підвищення рівня алюмінію в сироватці крові (> 25 нг/мл) та захворювання печінки обговорювали.

прояв

Жінки в 3-4 рази частіше страждають, ніж чоловіки.

локалізація

  • Тип I: проксимальне розташування із залученням тулуба, сідниць, стегна, прокси. Стегно
  • Тип II в першу чергу вражає нижні кінцівки.
  • Тип III: змішана форма

Клінічна картина

Симетричні, хронічні, лінійні або навіть площинні, розміром від 2,0 до 20 см, надзвичайно болючі, тверді, червоні або шкірного кольору бляшки або грудочки. Ураження часто виявляються на поверхні шкіри за допомогою живого (причина: кальцинати шкірного судинного сплетення) і мають тенденцію до виразки. Виражена слабка схильність до загоєння. Клінічно першими дерматологічними знахідками можуть виявитися дуже болючі, погано загоюються виразки або (виразкована) жива кістка (рацемоза). Окрім шкірних уражень, спостерігаються хворобливі міопатії (сідничні та стегнові м’язи) та рабдоміоліз. Рідше трапляються кальцифікати легенів або підшлункової залози.

лабораторія

гістологія

діагностика

Диференціальна діагностика

  • Васкуліт: болючі, як правило, множинні, подібні до бризок, виразки з клінічно виявленою пурпурою. Гістологія є діагностичною.
  • Вузлистий поліартеріїт, шкірний: Спочатку грубі, часто ніжні, червонувато-до червоно-кольорових вузлів. Вторинна виразка, утворення плоских, частково гіперпігментованих рубців. Тому анамнез є принципово іншим. Відсутність ниркової недостатності!
  • АВК: біль у спокої, поліпшення болю в положенні лежачи; дистальні виразки; Свідчення оклюзій судин.
  • Емболія холестерину: раптово з’являються, різного розміру, химерно сконфігуровані, червоно-губи плями на раніше незміненій шкірі (зображення Livedo racemosa приблизно в 35% випадків). Крім того, гострі, переважно дуже болючі, дивні, плоскі виразки, які часто не дуже добре покриті. Ніякої ниркової недостатності! Переважно виражений артеріосклероз. Знак АВК!
  • Ulcus cruris hypertonicum: S.u. холестеринова емболія.
  • Венозна виразка ніг: хронічна, ніколи не виникає гостро, переважно червона, обширна, менш болюча виразка в дерматосклеротичній шкірі. Доплерівське ультразвукове підтвердження венозної недостатності. ХВН - типова локалізація виразки (медіальний або латеральний фон щиколотки).
  • Pyoderma gangrenosum: анамез чітко відрізняється: відсутність ниркової недостатності, відсутність АВК; Протягом декількох днів розвиваються великі, спочатку неглибокі, а протягом кількох тижнів глибші виразки, які перетинають шкірний орган (підшкірні суглоби, можливо, що стосуються м'язів і сухожиль). Характерним, а отже діагностичним значенням є надзвичайно болюча крайова зона зі стіноподібною, темно-червоною або сірою, підритою межею.
  • Паннікуліт: підшкірні вузлики, рідко виразкові; переважно симетричні, бажано на стегнах. Немає живої картини, не має нерівних виразок.
  • Кальциноз кутис: поодинокі або множинні, біло-жовтуваті, тверді, іноді хворобливі пластинки або грудочки шкіри зі схильністю до виразки; але також розташовані підшкірно або в м'язах (кістки вершника).

Ускладнення

терапія

Терапія є чисто підтримуючою.

Найголовніше - це зниження вмісту фосфатного кальцію: посилений і модифікований режим діалізу, тимчасове введення зв’язувачів PO4, що містять алюміній, замість солей кальцію для зниження підвищеного продукту CaPO4.

Паратиреоїдектомія має сенс лише в тому випадку, якщо рівень фосфату підвищений.

Експериментально: У невеликому клінічному дослідженні використання NOAC (нових пероральних антикоагулянтів/інгібіторів фактора Ха) у цій групі пацієнтів було оцінено як позитивне.

Терапія загалом

Зовнішня терапія

Печера! Запізнення загоєння ран та схильність до виразок, навіть при невеликих ранах (повідомте пацієнта)! Важливо: Окрім консервативного лікування ран, важливим є також догляд за хірургічними ранами з послідовним обробкою.

Курс/прогноз

Поганий прогноз через ураження внутрішніх органів, особливо легенів (кальцифікація плеври), кальцифікація судин та кальцифікація клапанів серця. Існує два типи кальцифікатів судин:

  • Кальцифікація середовищ судинної стінки типу Менцкеберга
  • Кальцифікація атеросклеротичних бляшок інтими.

Рівень виживання 1 рік становить 46%. Висока смертність зумовлена ​​серцево-судинними та септичними ускладненнями у більшості пацієнтів, які потребують діалізу.

Підказки)

Каліфілаксія - штучне слово, придумане Гансом Селі з "Калікійця" та "Анафілаксії".

Усі випадки кальцифілаксії можна подати до одного з Німецьких товариств нефрології за адресою: необхідно ввести calciphylaxie.de.

Деякі автори призначають гіпертонічну виразку гомілки Маторелла як дистальний зразок ураження кальцифілаксії без ниркової недостатності.

Звіт про випадки

58-річна домогосподарка з ожирінням протягом 18 років страждала від ниркової недостатності, що вимагала діалізу через діабетичний гломерулонефрит. 4 роки тому вторинний гіперпаратиреоз з послідовною резекцією паращитовидних залоз. Заміна аортального та мітрального клапанів 3 роки тому терапією Маркумара. Важка хвороба периферичних артерій стегна (Фонтейн III стадія).

Висновки: Зараз на обох гомілках гострі, багаторазові, довжиною до 3,0 х 5,0 см, химерно конфігуровані, надзвичайно болючі, синювато-жовті бляшки та великі, хрусткі, мажучі виразки. Чіткий візерунок livedo в навколишній цілій шкірі.

Лабораторія: Підвищені лабораторні показники: креатинін, сечовина, фосфат, паратгормон. Стандарт ANCA. Віт.-Д3 погіршився. Кальцій в нормі.

Гістологія (ділянка з малюнком Livedo): Тромбовані шкірні та підшкірні судини з вираженими базофільними відкладеннями кальцію в просвіті та стінках.

Терапія: Хірургічне оброблення, а також кондиціонування основи рани за допомогою ультразвуку з низькою частотою та гідроколоїдних пов’язок. Внутрішньовенне введення простагландину Е1 40 мкг/добу. Антигіперфосфатемічний засіб із Севеламером (Ренагель) 3 рази на день 1600 мг перорально.

література

  1. Андерсон DC та ін. (1968) Кальцифікуючий паннікуліт із некрозом жиру у випадку уремії з автономним гіперпаратиреоїдизмом. Ланцет 2: 323-325
  2. Arseculeratne G, Evans A, Morley S (2006) Calciphylaxis - актуальний огляд. J Eur Acad Dermacol Venereol 20: 493-502
  3. Hoeft D та ін. (2004) Хвороблива виразкова еритема лівої у пацієнта 58 років. Дерматолог 55: 562-565
  4. Каладжян А.Х. та ін. (2009) Кальцифілаксія з нормальною функцією нирок та паращитовидної залози. О Дермакол 145: 451-458

Король Б. Дж. Та ін. (2017) Прямі пероральні антикоагулянти при кальцифілаксії. Int J Dermatol 56: 1065-1070.

Клоде Дж та ін. (2006) Філаксис кальцію: огляд. Васомед 18: 6-11

  • McCarthy JT та ін. (2016) Виживання, фактори ризику та ефект лікування у 101 пацієнта з кальцифілаксією. Mayo Clin Proc 91: 1384-1394.
  • Weenig RH та ін. (2007) Кальцифілаксія: природна історія, аналіз факторів ризику та результати. J Am Acad Dermatol 56: 569-579
  • Weckesser S та співавт. (2007) Дисеміновані виразки шкіри при хронічній нирковій недостатності. Дерматолог 58: 538-540
  • Wollina U (2010) Шкірна кальцифілаксія. Дерматолог 61: 1063-1072

    • Рекомендовані статті

    Гострий, генералізований, часто фе, що виникає у зв'язку з інфекціями та/або прийомом ліків.

    Рідкісні, особливо хронічні, моноорганічні, шкірний мінус варіант системних, прогресуючих нападів.

    Рідкісні, мляві (малозлоякісні) первинні шкірні неходжкінські В-клітинні лімфоми (НХЛ) з малих В-клітин.

    Клінічна картина Livedo racemosa (див. Різні номенклатури в англо-американській літературі.

    Посилання на статтю (7)

    Додаткові статті (14)

    Застереження

    Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

    Автори

    Останнє оновлення: 01.08.2020

    Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

    Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

    Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

    Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

    Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

    Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

    Фотографії (4)

    «Даних зображення висота =" 2044 "даних зображень ID =" 1488601 «даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ2L2M5NjZlMDVkLWQ4YWItNGIxMS05YTgyLTlhZjdmMTQzZjUxYi8xNDg4NjAxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 295afdda100bfb84 'data-image-width =' 2764 '>

    «Даних зображення висота =" 2044 "даних зображень ID =" 1488602 «даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ5LzQ1NzcxYTc0LTJlOGMtNDExZi1iNjUyLWI1NDE2OTFkZGMxMC8xNDg4NjAyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3363e7bf7cfd1c16 'data-image-width =' 2764 '>

    «Даних зображення висоти =» 2764 «дані зображень ID =" 1488603 «даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzUyL2NkZjIzYzY5LWExYjQtNGJlMy1hYTFhLTg5ZTBhNWFiOWRkYS8xNDg4NjAzLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = a54084491863af43 'data-image-width =' 2044 '>

    «Даних зображення висоти =» 2848 «дані зображень ID =" 1488604 «даних зображень індексу =" 3 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzU1LzNjZGIzYmI2LTJkZWQtNDc0OS04MDNkLWZjMTM0ZmMxNmU0ZS8xNDg4NjA0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 26ce7b19c1381a63 'data-image-width =' 4256 '>