Клінічна пропедевтика в гепатології

Судини печінкового порталу V. portae (ворітна вена): венозна, багата поживними речовинами кров зі шлунку, кишечника та селезінки A. hepatica propria: багата киснем кров Ductus hepaticus communis: несе жовч із лімфатичних судин печінки

Мікроскопічна будова печінки

Гострий гепатит Запалення печінкової паренхіми гепатотропними вірусами 6 збудників: Вірус гепатиту А, В, С, D, Е, G Супутній гепатит при: EBV, герпесі, ЦМВ, жовтій гарячці, паротиті

Збудник гострого гепатиту Гепатит А: Вірус гепатиту А, РНК-вірус, глобальний ВК; Виведення через стілець Передача: фекально-перорально (питна вода, їжа, мазок) Антитіла: анти-HAV-IgM, анти-HAV-IgG прогноз: переважно легкий, рідко фульмінантний гепатит, ніколи хронічний

Гострий гепатит Гепатит А

Гострий гепатит Патоген гепатиту В: вірус гепатиту В, вірус ДНК, глобальна передача ВК: парентеральні (кровні) перинатальні статеві антигени, антитіла: HBs-Ag, HBc-Ag, HBe-Ag, анти-HBs, анти-HBe, анти- Прогноз HBc, HBV-ДНК: перехід у хронічну форму у 5-10%

Гострий гепатит гепатиту В

Гострий гепатит Збудник гепатиту С: вірус гепатиту С, вірус РНК, глобальна передача ВК: парентеральний (кров) рідко оральний антиген, антитіла: анти-HCV-IgM, прогноз анти-HCV-IgG: гостра форма, часто без симптомів, перехід у хронічну форму у 70-80%

Гострий гепатит Збудник гепатиту D: Вірус гепатиту D, який також називають дельта-агентом, РНК-вірус, інфекційний лише у зв'язку з HBV (HBs), VK у середземноморському районі Передача: парентеральні статеві антигени, антитіла: анти-HDV-IgM, анти-HDV -IgG Одночасне зараження гепатитом В і гепатитом В, особливо важкими перебігами хвороби

Гострий гепатит Гепатит Е Збудник: вірус гепатиту Е, вірус РНК, Великобританія в Південній Америці, передача: фекально-оральні антигени, антитіла: анти-HEV-IgM, прогноз проти HEV-IgG: хороший прогноз, рідко фульмінантний; Виняток: при вагітності до 80% фульмінантних форм

Гострий гепатит Гепатит G Збудник: Вірус гепатиту G, вірус РНК, Великобританія в Південній Америці, Середземноморський регіон Передача: парентеральні антигени, антитіла: анти-HGV-IgM, анти-HGV-IgG прогноз: частий перехід у хронічну форму Клінічне значення ще не до кінця з’ясоване!

Патофізіологія гострого гепатиту: віруси потрапляють до гепатоцитів через кров. Розмноження в гепатоцитах. Запальні процеси в клітинах печінки призводять до пошкодження, а не вірусу як такої. Клініка: 1. Продромальна стадія: нудота, втрата апетиту, ММА, діарея, лихоманка, біль у суглобах 2. Іктерична стадія: виразка склерики, Збільшена печінка, свербіж 3-я постіктерична стадія: печінка та селезінка все ще збільшені, патологічні показники печінки знижуються

Діагностика гострого гепатиту: Клініка, анамнез Лабораторні зміни: трансамінази (GOT, GPT), гамма-gt білірубін Серологія: прогресування антитіл Сонографія Біопсія печінки: лише рідко необхідна; типові гістологічні зміни особливі форми: аніктеричний гепатит холестатичний гепатит фульмінантний гепатит: HAV, HEV

Терапія гострого гепатиту: Загальні заходи: постільний режим Дієта: відсутність алкоголю (принаймні 6 місяців!) Легка їжа Уникання жирної, метеоризної їжі Фармакотерапія: Антигістамінні засоби при сильному свербінні, заміна рідини та електролітів при сильній блювоті

Профілактика гострого гепатиту: Ретельні гігієнічні заходи Можлива активна імунізація проти ВГА та ВГВ У разі незахищеного контакту або коли потрібен швидкий захист: пасивна імунізація Групи ризику: медичний персонал, працівники дитячих садків, будинки для інвалідів, будинки для людей похилого віку, хворі на діаліз, туристи

Хронічний гепатит Хронічне ураження печінки внаслідок різних шкідливих причин: вірусний гепатит В, D і С аутоімунний гепатит алкоголь, наркотики криптогени, хронічний гепатит

Клініка хронічного гепатиту: Нехарактерні симптоми ММА печінки часто збільшена Розширена стадія: цироз печінки Ускладнення: цироз печінки Гепатоцелюлярна карцинома

Діагностика хронічного гепатиту: серологія анамнезу: гепатит B, C, D, CMV, EBV, HSV auto-AK: антинуклеарні АК трансамінази (GOT, GPT) пункція печінки гістотерапія: заборона алкоголю Вірусний гепатит: альфа-інтерферон аутоімунний гепатит: імунодепресивна терапія кортизоном та азатіоприном просунутий етап: LTX

Цироз печінки = цироз печінки, кінцева стадія прогресуючих, хронічних захворювань печінки, що призводить до фіброзного ремоделювання та повного руйнування структури органу ДД: фіброз печінки: рання стадія: початок перебудови сполучної тканини з часточковою структурою все ще збережені причини: алкогольний постгепатитний рідше: аутоімунний гепатит, гемохроматит, гемохроматит Серцева недостатність (серцевий цироз)

Цироз печінки Патофізіологія: Хронічне запалення Активація посередника Активація фіброзу, що збільшує проникнення сполучної тканини Некроз Деструкція структури органу Нерегульований ріст гепатоцитів (регенеровані вузли) Цироз із втратою функції органу Наслідки печінкової недостатності: Портальна гіпертензія з побічними циркуляторними функціями Відсутність детоксикації

Клініка цирозу печінки: неспецифічні загальні симптоми Огляд: худий, асцит, шкіра сіро-жовтувата, невуси павука, долонна і підошовна еритема, лаковий язик, випадання волосся на тілі Пальпація і Соно: збільшення печінки, затвердіння, горбистість Заключний етап: Кома гепатикум Важливі лабораторні дослідження: - GOT/GPT, гамма-gt - фактори згортання, альбумін, CHE - білірубін, аміак

Терапія: Цироз печінки Причинно-медикаментозна терапія не відома Лікувальна: LTX Дієта: Обмеження білка Проносні заходи Абсолютна заборона на алкоголь Лікування ускладнень

Портальна гіпертензія Ускладнення цирозу печінки: 1. Портальна гіпертензія та варикозне розширення стравоходу 2. Асцит 3. Печінкова енцефалопатія 4. Гепатоцелюлярна карцинома

Портальна гіпертензія Варикозні розширення стравоходу та фундальної причини Причина: Модернізація печінки призводить до звуження кровотоку, перешкоджаючи тим самим кровотоку при зворотному тиску перед печінкою. Кров шукає в обхід стравохідного та фундального варикозного розширення Небезпека кровотечі, що загрожує життю, яку важко зупинити.

Портальна гіпертензія Варикозні розширення стравоходу та терапії кровотечі: - спроба ендоскопічної ін’єкції - компресія зондом за допомогою балона: Sengstaken-Blakemore; Лінтон-Наклас - Введення концентратів еритроцитів та заміщення обсягу - Контроль кровообігу, моніторинг - Введення вазопресину - У разі повторних кровотеч, можливо TIPS (трансгугулярний внутрішньопечінковий портосистемний шунт)

Асцит = асцитна портальна гіпертензія Причина: портальна гіпертензія спричиняє підвищення гідростатичного тиску в ділянці черевної порожнини, вичавлюючи рідкі компоненти крові, сприяє зменшенню вмісту альбуміну (= низький онкотичний тиск) накопичення рідини в очеревинній порожнині Терапія: - пункція асциту - діуретики: спіронолактон, обмеження хутра

Печінкова енцефалопатія = органічний синдром головного мозку в контексті печінкової недостатності з неврологічними, психіатричними та внутрішніми симптомами ДД: кома печінкової недостатності - кома розпаду печінки Причини: - накопичення токсичних метаболітів через недостатню детоксикаційну функцію печінки (аміак) - недостатній розпад нейромедіаторів - формування токсичних нейромедіаторів, зміни нейромедіаторів, зміни нейромедіаторів

Печінкова енцефалопатія. Тригери для коми з порушенням функції печінки: - прогресування захворювання - інфекції - посилення білкової атаки (наприклад, кровотеча з шлунково-кишкового тракту) - створення підказки - діуретики, седативні препарати. Тригери дегенеративної коми при печінці: - гострий, глибокий гепатит - отруєння абісинеальними грибами - отруєння парацетамолом

Клініка печінкової енцефалопатії: - сонливість, дезорієнтація - нечітка мова та некоординована робота - згасання рефлексів - глибоке дихання - кома печінкова терапія: дотримання життєвих показників зменшення споживання білків багата вуглеводами дієта пригнічення всмоктування білка з кишечника: введення лактулози, клізм, антибіотиків

Алкогольне ураження печінки 1. Алкогольна жирова печінка: - = Steatosis hepatis - Histo: накопичення жиру - відчуття тиску, біль у правому відділі OB - Sono: підвищена щільність ехо - Зворотне при утриманні від алкоголю 2. Алкогольний гепатит: - Гісто: накопичення жиру, лейкоцитарна інфільтрація, некроз - При тривалому вживанні алкоголю, перехід до фіброзу і нарешті цироз - часто суб’єктивно мало скарг - ризик раптової гострої печінкової недостатності

Алкогольне ураження печінки 3. Викликаний алкоголем цироз печінки: - Спочатку часто безсимптомний - Ускладнення цирозу печінки - Більше не оборотна Порогова доза для розвитку алкогольної хвороби печінки: Чоловіки: приблизно 60 г алкоголю на день Жінки: приблизно 30 г алкоголю на день

Аутоімунні захворювання печінки 1. Первинний біліарний цироз, заключна стадія хронічного негнійного деструктивного холангіту Причина: Аутоімунологічне захворювання печінки, спрямоване проти епітелію жовчних проток. Це призводить до закриття внутрішньопечінкових жовчних проток цирозом печінки в кінцевій стадії: - Нехарактерний біль у печінці - свербіж - біль у печінці - свербіж У 10 разів частіше це страждає

Аутоімунні захворювання печінки 1. Первинний біліарний цироз Діагностика: - Антимітохондріальна АК - Підвищений АТ, підвищений білірубін - ERC - Гісто: 4 етапи Терапія: - Введення жовчної кислоти (Урсофальк) - Вітамінозаміщення i.m. - Заключний етап: LTX

Аутоімунні захворювання печінки 2. Первинний склерозуючий холангіт Запалення та фіброз внутрішньо- та позапечінкових жовчовивідних шляхів Причина: Клініка аутоімунного захворювання: - Холестаз із жовтяницею та свербінням - Часто супроводжується виразковим колітом - Кінцева стадія цирозу печінки

Діагностика: - ANCA - Сонографія - ERCP - Cholangio-MR Клінічна пропедевтика Аутоімунні захворювання печінки 2. Первинна терапія склерозуючим холангітом: - Урсодезоксихолева кислота - Вітаміни A, D, E, K - Стенти в жовчних шляхах - Кінцева стадія LTX

Аутоімунні захворювання печінки Див. Хронічний гепатит 3. Аутоімунні гепатити Фактори, що свідчать про наявність аутоімунного гепатиту: Негативні вірусні маркери Немає шкідливих для життя наркотиків Не вживає алкоголю Авто-АК позитивна жіноча терапія: - кортизон - азатіоприн

Гепатоцелюлярна карцинома Злоякісна дегенерація гепатоцитів Етіологія: Зазвичай виникає внаслідок цирозу печінки Зловживання алкоголем HBV, HVC Клініка зловживання анаболіками: - Повзучий розвиток - Переважно в циротичній печінці

Діагноз гепатоцелюлярної карциноми: Підвищений альфа1-фетопротеїн як пухлинний маркер Сонографія КТ-терапія: - резекція печінки - LTX - емболізація пухлини

Холангіоцелюлярна карцинома Злоякісна пухлина, що походить з епітелію жовчних проток Діагностика ПСК зазвичай проводиться на підлозі: ЕРХП сонографія Холангіоскопія КТ, МР терапія: резекція, якщо можливо, в іншому випадку введення стента, ендоскопічне зменшення паліативної пухлини

злоякісні метастази інші пухлини печінки доброякісна аденома печінки вогнищева вузлова гіперплазія (FNH) гемангіома кісти печінки також: абсцес печінки кісти ехінокока

Звичайне ультразвукове зображення печінки: Пояснення структур, показаних на малюнку вище: 1. Права частка печінки; 2. діафрагма; 3. хребта; 4. Нижня порожниста вена; 5. Печінкова вена

Система рециркуляції молекулярних адсорбентів MARS www.teraklin.de

Показання MARS до терапії печінки MARS - це ефективний засіб для лікування печінкової недостатності, що загрожує життю. Ми розмежовуємо можливі показання на: Гостру декомпенсацію, хронічну печінкову недостатність, фульмінант, первинний функціональний розлад трансплантації Післяопераційний На відміну від гемодіалізу, MARS не є тривалою терапією. Ваші сильні сторони полягають у опануванні критичних ситуацій за допомогою лише декількох кроків лікування. Клінічні випробування показали свою ефективність, і - залежно від показань - в середньому потрібно було 5, 2 лікування

Жовчний міхур і жовчовивідні шляхи

Холецистолітіаз Холедохолітіаз Клінічна пропедевтика Жовчнокам'яна хвороба Дуже поширена в західних індустріальних країнах Жінки частіше, ніж чоловіки v. a. Камені холестерину Етіологія: - Жіноча стать - Вагітність - Дієта з високим вмістом жиру, надмірна вага - Правило 5-F: жінка, світла, жирна, сорок, плодова

Клініка жовчнокам'яної хвороби: Часто випадкові виявлення тиску і болю при повторному ОВ Метеоризм Непереносимість жиру Жовчна жовчна коліка з обструкцією жовчовивідних шляхів Діагноз: - Сонографія - ЕРХП - Лабораторія: АП, білі, жовчні кислоти

Терапія: без симптомів: почекайте холецистектомія літотрипсія жовчнокам’яної хвороби

Клініка гострого холециститу: - біль як при жовчних коліках - лихоманка - озноб Терапія: - холецистектомія - антибіотики - утримання від їжі

Клініка хронічного холециститу: - Схожа на гостру, але менш важку - Зазвичай після декількох гострих нападів Терапія: - Холецистектомія Можливий ризик раку жовчного міхура

Холангіт Бактеріальне запалення внутрішньо- або позапечінкових жовчовивідних шляхів Причина: Здебільшого через непрохідність дренажу в жовчних протоках Клініка: Подібно холециститу Діагностика: - Sono - ERC терапія: папілотомія та екстракція каменів, стент, антибіотик, утримання від їжі

Клініка карциноми жовчного міхура та жовчних проток: - Нехарактерні ранні симптоми - Пізній: жовтяниця, біль у правому відділі ОВ, втрата апетиту Діагностика: - ЕРХП - ПТК (черезшкірна трансгепатальна холангіографія) - Холангіоскопія - Соно, КТ, МР терапія: - ОП: рідко можливе лікування - Стенти

Діагностика захворювань печінки та жовчовивідних шляхів Сонографія: Будова органів, маси, абсцеси, кісти, жовчнокам’яна хвороба, збільшення та звуження жовчних проток КТ, МР: Процеси, що займають простір, збільшення розмірів, пошук метастазів, жовчнокам’яної хвороби, збільшення та звуження жовчних шляхів

Діагностика захворювань печінки та жовчовивідних шляхів ERCP/ERC: = ендоскопічний ретроградний холангіо- (панкреатичний) графік; Камені в жовчному міхурі, розширення та звуження жовчних проток; терапевтичні втручання Холангіоскопія: патологічні зміни стінок, дитячий ендоскоп PTC: = черезшкірна трансгепатальна холангіографія