Клінічні аспекти ретроспективного дослідження ідіопатичних гіпоталамічних синдромів та огляд
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Для доступу до повного тексту цієї статті потрібна передплата.
резюме
Гіпоталамічне ожиріння в основному пов’язане з пухлинними ураженнями (краніофарингіома) або генетичними відхиленнями (синдром Прадера-Віллі). За відсутності виявленої причини цей синдром називається ідіопатичним гіпоталамічним синдромом.
Цілі. - Ми намагалися краще визначити цей синдром, способи його появи та частоту асоціації різних симптомів.
Населення та методи. - Ми провели ретроспективне дослідження пацієнтів, яке проходило у французьких центрах дитячої ендокринології, а також огляд літератури.
Результати. - Ми повідомляємо про п’ять випадків ідіопатичного гіпоталамічного синдрому, що спостерігаються у французьких центрах. Ми виявили 17 випадків, про які повідомляється в літературі. Гіпоталамічний синдром є серйозним ураженням із високою смертністю (кожен п'ятий випадок із нашої серії, включає 25% літератури) через респіраторні або термічні нейровегетативні порушення. У клінічних проявах домінує важке ожиріння з раннього дитинства з порушеннями харчування та соціальною поведінкою. Біологічно ендокринні аномалії включають постійну та ранню гіперпролактинемію, постійну, але відстрочену соматотропну недостатність та тиреотропну недостатність у 80% випадків. Гіпогонадотропний гіпогонадизм є частим, але можлива скоростиглість статевого дозрівання (один випадок у нашій серії, два в літературі). Порушення гідроелектролітів при нейрогенній гіпернатріємії піддають важким неврологічним ускладненням.
Висновок. - Тому управління цими дітьми повинно бути мультидисциплінарним, включаючи систематичне дослідження кардіореспіраторів, регулярний ендокринологічний моніторинг та психологічну та соціальну підтримку пацієнта та його оточення.
Анотація
Гіпоталамічне ожиріння, як правило, індукується пухлинними або генетичними змінами, такими як краніофарингіома або синдром Прадера-Віллі, відповідно. Однак мало випадків було зареєстровано без визнаної етіології, цей синдром також називають ідіопатичним гіпоталамічним синдромом.
Завдання. - Поліпшити визначення та частоту ускладнень, пов'язаних з цим синдромом.
Населення та методи. - Ретроспективне когортне дослідження було проведене у французьких ендокринних педіатричних відділеннях і було пов’язане з оглядом літератури.
Результати. - Ми повідомляємо про п’ять випадків ідіопатичного гіпоталамічного синдрому. Цей синдром корелює з високою смертністю (один із наших п’яти випадків, 25% у літературі) через нейровегетативну дисфункцію (дихання або термічні зміни). Ожиріння почалося до шести років через компульсивне харчування і призвело до розладів соціальної поведінки. Аномальні ендокринні секрети характеризувались ранньою гіперпролактинемією, постійною, але пізніше дефіцитом соматотропу та 80% дефіцитом тиреотропу. Аномалії статевого дозрівання включали гіпогонадотропний гіпогонадизм, а також скоростиглість (один з наших випадків, три випадки, включаючи літературу) або нормальне статеве дозрівання. Неврогенна гіпернатріємія та водні та електролітичні розлади також були причиною гострих неврологічних змін.
Висновок. - Це найбільше дослідження, коли-небудь повідомлене про ідіопатичний гіпоталамічний синдром, наголошує на необхідності мультидисциплінарної координації для забезпечення найкращої допомоги цим пацієнтам.
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.
Ключові слова: Гіпоталамічний синдром
Ключові слова: Гіпоталамічні захворювання, синдром, дитина