краніофарингіома

краніофарингіома є доброякісна пухлина який розвивається в черепі, біля гіпофіза (в турецькому сідлі). Це відносно рідкісна пухлина, із захворюваністю 0,5-2 нових випадків на 100 000 людей на рік. Це частіше в перші десятиліття, піки спостерігаються в 5 і 15 років; він також може розвинутися у дорослих, частіше у віці до 60 років.

Краніофарингіома - це доброякісна пухлина з гістологією (зовнішній вигляд клітин), але злоякісна поведінка. Він має тенденцію до вторгнення в навколишні структури і повторення після, здавалося б, повної хірургічної резекції. Зазвичай це кістозне і тверде утворення, іноді багатолопатеве.

Краніофарингіоми - це дизонтогенетичні пухлини, що означає вони з’являються з деяких зародкових залишків (в даному випадку черепно-глоткова протока і мішок Ратке). Вони розташовані вздовж глотки, до ложа гіпофіза (небесна область) і в мозкових шлуночках. Хоча вони можуть траплятися де завгодно на цьому шляху, більшість краніофарингіом трапляються в сідловому регіоні.

Гіпофіз він розташований біля основи мозку, ззаду від ніздрів. Він відповідає за виробництво певних речовин (АКТГ, ГР, ФСГ/ЛГ, МСГ, ТТГ), що стимулює вивільнення гормонів з продукуючих органів (кортизолу, гормонів росту, статевих гормонів, гормонів щитовидної залози) та пролактин. Він знаходиться біля його будиночка оптична хіазма, місце, де два зорових нерви перетинаються, на шляху від очей до мозку.

Через анатомічне розташування може викликати краніофарингіому ендокринні синдроми (при здавленні гіпофіза), що проявляється:

уповільнення темпів зростання у дітей
затримка статевого дозрівання
зниження лібідо та потенції у дорослих
затримка рідини
суха шкіра
ожиріння.

Оскільки ця область знаходиться близько до зорових нервів, можуть також виникати головні болі порушення зору.

Діагностика краніофарингіоми проводиться методами візуалізації (комп’ютерна томографія, МРТ), а її наслідки оцінюються шляхом вимірювання рівня гормону.

Лікування краніофарингіоми є хірургічним, існує два основних підходи:

класична, транскраніальна хірургія
малоінвазивна хірургія, з підходом через ніздрі.

Місцева променева терапія поєднується, щоб зменшити ймовірність повернення пухлини. [1, 2, 3]

Причини та фактори ризику

Причини виникнення краніофарингіоми не з’ясовані до кінця, але на цей рахунок існує дві основні теорії.

Ембріогенетична теорія відноситься до клітин походження краніофарингіоми - під час ембріогенезу розвиток аденогіпофіза залишає позаду ектобластичні залишки: мішок Ратке та черепно-глоткову протоку
Теорія метапластики пояснює походження краніофарингіоми як метаплазію плоского епітелію, отриманого з аденогіпофізу та примітивної ротової порожнини (stenoduodenum)

Подвійна теорія об’єднує дві гіпотези, пояснюючи, що найбільш поширений гістологічний тип у дитячому віці обумовлений ембріогенетичними рештками, а варіант, наявний у зрілому віці, виникає внаслідок метаплазії.

За винятком характерного для початку віку, фактори ризику, пов'язані з краніофарингіомою, не відомі. [3]

Ознаки та симптоми

Краніофарингіома викликає ознаки та симптоми, пов’язані з розташуванням (або ступенем) пухлини:

Дохіазматичний: порушення зору, пов’язані із здавленням зорового нерва та наступною атрофією - зменшення гостроти зору, звуження поля зору (одностороннє або двостороннє);
Ретрохіазматичний: гідроцефалія, внаслідок обструкції третього шлуночка - порушення зору, головний біль, набряк сосочків, розмір черепа, непропорційний тілу (діти);
Всередині турецького сідла: ендокринні синдроми, головні болі;
У задній черепній ямці (дуже рідко): головний біль, диплопія, атаксія, втрата слуху.

Залежно від областей стисненого аденогіпофізу, щодо тропних гормонів, продукція яких низька або припинена, різні ендокринні синдроми:Дефіцит гормону росту (СТГ):

Затримка (або зупинка) зростання у дітей
Невисокий зріст для свого віку

Дефіцит ГнРГ та ЛГ/ФСГ:

Затримка настання статевого дозрівання у підлітків
Відсутність розвитку вторинних статевих ознак через 13 років у дівчаток та 14 років у хлопчиків
безпліддя
Порушення статевої динаміки у дорослих

Я набираю вагу
Запор
Непереносимість холоду
Брадикардія
Тендітне волосся, суха шкіра

анорексія
втома
Крива застійної ваги у дітей
гіпоглікемія

Постійна спрага
Полідипсія (надмірне споживання рідини) вдень і вночі
Поліурія (часте сечовипускання, у великих кількостях)

Аменорея (відсутність менструації)
Галакторея (аномальна продукція секреції молока)
У чоловіків: зниження лібідо та потенції, гінекомастія (рідко)
безпліддя

Зниження нічної секреції мелатоніну:

Сонливість протягом дня
Збільшення ваги [1, 3, 4]

Діагностичний

Клінічна

історії у пацієнта з краніофарингіомою рідко буває сугестивною. Будучи повільно зростаюча пухлина, симптоми підступні і можуть залишатися непоміченими протягом тривалого часу. Найчастіше симптоми прояву є головний біль, нудота, ендокринні синдроми та порушення зору. Хоча у дітей загальна затримка росту (75%), батьки можуть не помітити, що затримує діагностику. У дорослих дисфункція гонадотропіну виникає найчастіше, що призводить до безпліддя, а уповільнення настання статевого дозрівання спостерігається майже у всіх старших дітей. Про зниження лібідо повідомляють близько 80% дорослих пацієнтів; у жінок це часто супроводжується аменореєю, а у чоловіків - імпотенцією. Симптоми гіпотиреозу повідомляють близько 40% дорослих, які також мають порушення зору. Діти рідше повідомляють про погіршення зору, коли ураження дуже запущені.

Клінічне обстеження можна виділити:

Підвищений внутрішньочерепний тиск - набряк сосочків, подвоєння зображення, по горизонталі
Пошкодження зорового нерва - зниження гостроти зору, звуження поля (бітемпоральна геміанопсія - найпоширеніша зміна)
Характерні ознаки ендокринних синдромів

Розширення пухлини до головного мозку (особливо лобової) та компресія на цьому рівні, а також ліквор під тиском можуть спричинити нервово-психічні розлади, які включають:

Деменція різного ступеня
Дефіцит пам’яті, гіперфагія, апатія, відставання в психомоторному процесі [2, 3]

параклінічно

образність
Імовірний діагноз краніофарингіоми проводиться за допомогою візуалізації. Комп’ютерна томографія (КТ) це техніка, яка використовує численні рентгенограми з різних боків, щоб отримати детальну картину структури регіону. Типовий вигляд краніофарингіоми - це кіста з ділянками кальцифікації в надсічкової області. Кальцифікований вигляд набагато частіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих. Оскільки кіста має таку ж щільність на рентгені, що і ліквор, введення контрастної речовини забезпечить більш чутливе зображення.

Ядерний магнітний резонанс (ЯМР) використовує радіочастотні хвилі та магнітне поле для надання ще більш чутливої інформації про певні анатомічні області, особливо про м’які частини. Це найкорисніше передопераційне дослідження.

Гормональні оцінки
Дослідження ендокринних функцій особливо розглядає оцінку дисфункцій, що впливають на хірургічний жест:

Недостатність АДГ: підвищена осмоляльність плазми з розведеною сечею; оцінка електроліту; тест на депривацію води (втрата здатності концентрувати сечу, незважаючи на підвищену осмоляльність плазми)
Дефіцит АКТГ: рівень кортизолу в плазмі (о 8 ранку) та низький рівень АКТГ; індукована інсуліном гіпоглікемія; тест на позитивну стимуляцію АКТГ у низьких дозах (максимальний кортизол

Розсіяний склероз (розсіяний склероз)
Внутрішньочерепна гіпертензія у дітей
Церебральна аневризма
Хвороба Альцгеймера
Енцефаліт
Внутрішньомозковий крововилив
Епілептичний статус
Ішемічний інсульт (церебральна ішемія)
Субарахноїдальний крововилив
Дифузна хвороба з тілами Леві
Неврологія, більше, ніж тенденція
Візуалізація діагнозу пухлин головного мозку

Щастя - це складний процес, який включає безліч мереж та мозкових механізмів. Прочитайте про роль с.

Якщо донедавна здоров’я мозку вважалося питанням природи, сьогодні особливий акцент робиться.

Одне дослідження виявило зв'язок між фізичною формою та цілісністю білої речовини мозку у дітей.