(Легенева артеріальна гіпертензія).

Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Безкоштовна стаття.

Увійдіть, щоб отримати вигоду!

резюме

Вступ

Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - рідкісне захворювання, яке характеризується поступовим збільшенням легеневої артеріальної резистентності, що призводить до правої серцевої недостатності.

Стан знань

ЛАГ класифікується як ідіопатична, сімейна або пов’язана з різними патологіями (коннективіт, вроджена хвороба серця, портальна гіпертензія, ВІЛ-інфекція, засоби, що пригнічують апетит). Ехокардіографія дозволяє виявити ПАГ, але лише вимірювання легеневого артеріального тиску та серцевого викиду за допомогою правої катетеризації серця може підтвердити діагноз. Звичайне лікування грунтується на неспецифічному лікуванні (антикоагулянт, діуретик, киснева терапія). Внутрішньовенне введення епопростенолу показано в якості першої лінії лікування при найважчих формах. Окрім цього, лікування може включати пероральний прийом бозентану або аналог простацикліну.

Перспектива та висновок

Нещодавні досягнення терапевтичного лікування покращили прогноз цього захворювання-сироти. Нові специфічні методи лікування, зокрема інгібітори фосфодіестерази 5, відкривають нові перспективи, але їх точне місце залишається визначити. Поліпшення ведення цих пацієнтів значною мірою залежатиме від прогресу в розумінні патофізіології захворювання.

Анотація

Легенева артеріальна гіпертензія

Вступ

Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - це рідкісний стан, що характеризується поступово підвищеним легеневим артеріальним опором, що призводить до правої серцевої недостатності.

Витвір мистецтва

Нещодавня класифікація виділяє ідіопатичну ПАУ, сімейну ПАУ та ПАУ, вторинну в порівнянні з іншими станами (захворювання сполучної тканини, вроджені вади серця, портальна гіпертензія, зараження вірусом імунодефіциту людини або вплив засобів, що пригнічують апетит). Ехокардіографія є початковим вибором для неінвазивного виявлення ПАГ, але вимірювання легеневого тиску та серцевого викиду під час катетеризації правого серця необхідні для підтвердження діагнозу ПАУ. Звичайне лікування включає неспецифічні препарати (варфарин, діуретики, кисень). Внутрішньовенне введення епопростенолу - це терапія першого ряду для найбільш постраждалих пацієнтів. У менш важких випадках лікування першої лінії може включати бозентан або аналог простацикліну.

Перспективи та висновки

Недавні досягнення в лікуванні ЛАГ помітно покращили прогноз. Наявність нових специфічних препаратів, включаючи інгібітори фосфодіестерази типу 5, пропонує нові терапевтичні перспективи, але їх точна роль у лікуванні ПАУ все ще невизначена. Еволюція терапії від судинорозширювальних засобів до антипроліферативних засобів відображає прогрес у нашому розумінні механізмів опосередкування легеневої артеріальної гіпертензії.

Ключові слова: Легенева артеріальна гіпертензія, простациклін, ендотелін