Легенева гіпертензія симптоми та механізми походження
Легенева гіпертензія (РН) або легенева гіпертензія слугують загальним терміном для захворювань, які мають спільне, що артеріальний тиск у легеневому кровообігу хронічно підвищується. У здорових людей тиск у легеневій артерії залишається нижче значення 20 мм рт. Ст. (Міліметри ртутного стовпа).
За визначенням легеневий артеріальний тиск вище 25 мм рт. Ст. Називається легеневою гіпертензією. Проміжна зона (20 - 24 мм рт. Ст.) Є "сірою зоною", для якої в даний час не існує адекватного визначення.
Тут ви можете дізнатись більше про:
Що відбувається в організмі при легеневій гіпертензії?
При легеневій гіпертензії опір у легеневих судинах підвищений, і в результаті кровообіг змінюється. У кровоносних судинах є також месенджери крові та фактори росту. У довгостроковій перспективі всі ці фактори призводять до сильного зростання легеневих судин і серцевого м’яза, який стає все менш еластичним і вже не може транспортувати необхідну кількість крові. Як правило, при легеневій гіпертензії кровоносні судини звужені, а стінки судин потовщені. Сильний ріст судин частково нагадує ракові пухлини.
Ці зміни зменшують надходження кисню до організму, а продуктивність постраждалих різко знижується. На запущеній стадії легенева гіпертензія може перерости у стан, що загрожує життю.
Неспецифічними симптомами легеневої гіпертензії є: погана працездатність, задишка, низькі фізичні навантаження.
Чи є типові симптоми легеневої гіпертензії?
Нарікають пацієнти з легеневою гіпертензією
- Неефективність,
- Задишка і
- низька фізична витривалість.
Також спостерігаються задишка або навіть непритомність під час фізичних навантажень, біль у грудях та набряки (затримка води) в ногах.
З клінічної точки зору існує п’ять груп легеневої гіпертензії. Критеріями цього є загальні симптоми та зміни тканин, а також переважно порівнянна відповідь на медикаментозну терапію.
Форми легеневої гіпертензії
У 2013 році після Всесвітньої конференції з легеневої гіпертензії міжнародна група вчених переглянула клінічну класифікацію форм легеневої гіпертензії. П'ять класів, описаних нижче, містять подальший детальний розподіл клінічної картини.
1. Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ)
Легенева артеріальна легенева гіпертензія та, зокрема, ідіопатична форма IPAH мають особливе значення, оскільки зміни відбуваються тут майже виключно в легеневій судинці. Таким чином, ця форма легеневої гіпертензії являє собою своєрідний зразок хвороби.В межах цієї групи, наприклад, передача сигналу, генетичні мутації, а також терапевтичні принципи виявляються або доводиться вперше. Потім нові знання передаються в інші класи PH.
2. Легенева гіпертензія внаслідок хвороби лівого серця
Легенева гіпертензія через хворобу лівого серця є, мабуть, чисельно найпоширенішим типом легеневої гіпертензії. Пацієнтів в першу чергу вражає захворювання лівого серця, тобто лівої половини серця. Це підвищує легеневий венозний кров'яний тиск, і в легеневій артерії розвивається легенева гіпертензія.
3. Легенева гіпертензія внаслідок захворювання легенів та/або нестачі кисню
Група "Легеневий високий тиск внаслідок захворювань легенів та/або дефіциту кисню (гіпоксія)" включає пацієнтів з РН, які також страждають на значні захворювання бронхів та/або легеневої тканини. Через високий рівень захворюваності ХОЗЛ (хронічна обструктивна хвороба легень), тут може бути прихована велика кількість людей, які потребують терапії.
Однак через подібні симптоми непросто сказати, чи присутній лише захворювання легенів (ХОЗЛ) або, можливо, також легенева гіпертензія. Тому пацієнтам слід приділяти особливу увагу,
- страждають задишкою, яка, однак, не відповідає тяжкості, що визначається функцією легенів та візуалізаційними тестами
- право серце якого виділяє маркери під час посилених фізичних навантажень, які можна виміряти в крові.
4. Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (CTEPH)
Термін хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТНЕ) включає людей, у яких розвивається легенева гіпертензія в результаті часто повторюваних легеневих емболій. У Німеччині щорічно буває близько 40 000 - 80 000 випадків легеневої емболії. Оскільки до чотирьох відсотків з них розвивають легеневу гіпертензію, це також відповідна кількість пацієнтів.
Дослідження показали, що близько 25 відсотків людей з CTEPH не мали попередніх клінічних симптомів легеневої емболії. Однак особливо важливо виявити цих пацієнтів, оскільки деякі люди з CTEPH можуть мати хірургічну процедуру, щоб їх вилікувати.
5. Легенева гіпертензія з незрозумілим або багатофакторним механізмом
Остання група, "легенева гіпертензія з незрозумілим або багатофакторним механізмом", включає людей, у яких легенева гіпертензія має дуже різні причини. Короткий зміст цієї групи показує, наскільки складними можуть бути процеси, що призводять до підвищення тиску в легенях.
Легенева гіпертензія: розподіл за ступенем тяжкості
На додаток до клінічної класифікації, Нью-Йоркська асоціація охорони здоров'я (NYHA) розділила легеневу гіпертензію на чотири функціональні класи за ступенем важкості:
| Пацієнти з легеневою гіпертензією без обмеження фізичних навантажень; типові симптоми, такі як втома, задишка, біль у грудях або слабкість відсутні під час звичайних фізичних навантажень. |
| Пацієнти з легкими обмеженнями фізичної активності, симптоми виникають під час звичайної, повсякденної діяльності, симптоми відсутні у стані спокою. |
| Пацієнти зі значними обмеженнями у фізичній активності, навіть незначні, викликають такі симптоми, як втома або задишка, але відсутні симптоми в стані спокою, насиченість крові киснем становить близько 60 відсотків, на цьому етапі гостра необхідність у терапії. |
| Пацієнти з недостатністю правого серця, фізичними навантаженнями не можна займатися без симптомів, задишка або втома можуть виникати навіть у стані спокою; Насиченість крові киснем нижче 50 відсотків; Права серцева недостатність загрожує. |
Як створюється легенева гіпертензія?
Підвищення артеріального тиску в легенях (легенева гіпертензія, РН) відбувається в контексті дуже різних внутрішніх захворювань, наприклад, захворювань легенів, таких як Легеневий фіброз, ХОЗЛ тощо, або захворювання лівого серця, наприклад через дефекти клапанів серця. Класичним сузір'ям є також хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (КТЕФН) після однієї або декількох емболій легенів. Легенева гіпертензія рідше, але внаслідок цього важка
- Хвороби сполучної тканини,
- вроджені вади серця,
- ВІЛ-інфекція або
- навіть без будь-якого впізнаваного тригера (ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія, IPAH).
Останнє може також траплятися частіше в сім'ях, і в цьому випадку його називають спадковою ЛАГ.
Відомі також асоціації між споживанням засобів, що пригнічують апетит, та споживанням певних препаратів із розвитком легеневої гіпертензії. Хвороба тропічних глистів шистосомоз також може сприяти розвитку легеневої гіпертензії.
Легенева гіпертензія (РН) зростає, незважаючи на значний прогрес у Діагностика досі рідко розпізнається. Клінічна картина розвивається дуже повільно, а основні симптоми, такі як обмежена фізична навантаження або задишка, подібні до симптомів інших захворювань легенів. Отже, існує ризик того, що легеневу гіпертензію не помітити, особливо у пацієнтів із наявними захворюваннями легенів на ранніх стадіях.
Дисбаланс між судинорозширювальними та звужувальними речовинами, що передають
З причин, які досі невідомі, склад речовин, що передають речовини, що регулюють мускулатуру судин у здорових людей, змінюється в крові та в легеневих судинах або легеневій тканині. Ендотелій, судинна оболонка та гладкі судинні м’язи дедалі більше піддаються дії судинозвужувальних речовин (наприклад, ендотеліну, серотоніну, тромбоксану), а судинорозширювальних речовин, таких як простациклін або оксид азоту, знижується.
В результаті судини скорочуються, а судинна порожнина, по якій протікає кров, стає меншою. Як результат, артеріальний тиск підвищується, через легені менше протікає кров, але при більшій силі зсуву надходження кисню в організм погіршується.
Нестримований ріст клітин
При цьому також порушується регуляція росту клітин у судинах. Оскільки судинно-активні речовини-месенджери разом з іншими факторами справляють сильний стимул росту на ендотеліальні клітини, клітини гладких м’язів та навколишні клітини, стінки судин потовщуються, а це означає, що судини продовжують звужуватися.
Надалі м’язи також перетворюються на сполучну тканину. Кровоносні судини втрачають свою еластичність і більше не можуть поглинати або перенаправляти тимчасово збільшений кровотік - наприклад, при фізичному навантаженні. Це скорочує час контакту крові з багатим киснем повітрям. Результат - нестача кисню.
У 50% випадків ідіопатичної легеневої артеріальної легеневої гіпертензії, IPAH, якщо її не лікувати, слід очікувати ранньої смерті пацієнта.
Наслідки для серця
На серце впливає також хронічно високий кров’яний тиск у легеневих судинах. Оскільки йому постійно доводиться перекачувати більший опір, серцевий м’яз потовщується, поки не втрачає все більше і більше своєї еластичності завдяки цим сильним м’язам і, зрештою, більше не в змозі транспортувати необхідний об’єм крові.