Легеневий фіброз; аптечний журнал

Фіброз легенів спричинений аномальними змінами легеневої тканини із рубцюванням. Детальніше про причини, симптоми та терапію

  • Що таке фіброз легенів?
  • причини
  • Симптоми
  • діагностика
  • терапія
  • прогноз
  • Експерт-консультант

Легеневий фіброз - коротко пояснено

У разі легеневого фіброзу хронічна запальна реакція призводить до посилення ремоделювання сполучної тканини легеневої тканини. Причин цього може бути багато, але жодної причини не знайдено для кожної другої, тоді мова йде про ідіопатичний легеневий фіброз. Поступове перебудовування легеневої тканини сполучною тканиною призводить до збільшення задишки, яка спочатку виникає лише під навантаженням, а пізніше і в стані спокою. Постраждалих також часто мучить нестерпний кашель. Фіброз легенів діагностується, серед іншого, за допомогою аналізів крові, функціональних тестів та процедур візуалізації (рентген, комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю). Фіброз легенів неможливо вилікувати, але його прогресування можна уповільнити, особливо якщо його виявити рано. На додаток до того, щоб уникати спрацьовуючих речовин, таких як пил, для цього можна використовувати різні ліки.

Що таке фіброз легенів?

При легеневому фіброзі функціонуюча легенева тканина поступово заміщується бездіяльною сполучною тканиною (подібно рубцевій тканині). Фіброз легенів є свого роду «проявом», тобто легені складаються з більшої кількості сполучної тканини. Причин цього може бути багато, і існує понад 100 захворювань, які можуть призвести до легеневого фіброзу. У половині випадків жодної причини виявити не вдається; мова йде про ідіопатичний фіброз легенів.

Загальне для всіх фіброзів - це хронічне запалення легеневої сполучної тканини та стінки альвеол, які переробляються в сполучну тканину і стають рубцевими або затверділими (фіброз). Існує концепція неправильно спрямованого загоєння ран.

Оскільки фіброз легенів є рідкісним, але серйозним захворюванням, твердження про його частоту дуже різняться. При ідіопатичному легеневому фіброзі передбачається від 150 до 250 нових випадків на 100 000 населення для людей старше 70 років.

легеневий

Довідкова інформація - газообмін в легенях

Повітряні мішки (альвеоли) вкриті кровоносними судинами (капілярами). Тут відбувається газообмін між кров’ю та повітрям. З одного боку, життєво важливий кисень досягає цих точок із повітря, яким ми вдихаємо, в кровоносні судини легенів і з кровотоком до органів і тканин. З іншого боку, кров в легеневих судинах вивільняє продукт метаболізму вуглекислий газ назад в альвеоли, щоб його можна було видихнути.

Які наслідки збільшення вмісту сполучної тканини?

Посилене накопичення сполучної тканини між альвеолами та судинами з подальшим рубцевим ремоделюванням призводить, з одного боку, до гіршого газообміну між альвеолами та судинами (порушення дифузії), а з іншого - до обмеженої розтяжності легенів.

Причини: Як виникає фіброз легенів?

Існує багато різних захворювань легенів, які можуть призвести до легеневого фіброзу. Спільне для всіх - фіброз, так би мовити, утворює своєрідний «остаточний розтяг», а легені раніше були пошкоджені різними причинами. Зазвичай для цього потрібен тривалий, іноді багаторічний контакт з відповідним пусковим механізмом.

  • Інгаляційні забруднювачі

Вдихання шкідливого неорганічного пилу (наприклад, кварцу або азбестового пилу) може пошкодити легені. Вони викликають розвиток пневмоконіозу і майже завжди є професійним захворюванням (професійним захворюванням). Вдихання деяких компонентів органічного пилу (наприклад, цвілі) може призвести до захворювань легенів у людей, які страждають алергією - однак тут необхідна наявна алергія та тривалий контакт. Вдихаються токсичні гази та пари також можуть спричинити зміни легенів.

  • Інші причини

Фіброз легенів може розвинутися після хронічних інфекцій, деяких ліків (наприклад, блеоміцину) або після променевого лікування раку. Легкі також можуть постраждати у разі деяких системних захворювань, таких як саркоїдоз або захворювання з ревматичної групи форм (ревматоїдний артрит).

У кожної другої постраждалої людини причин немає; мова йде про ідіопатичний фіброз легенів. З невідомих дотепер причин збільшується утворення сполучної тканини. Підозрюється, що генетична схильність та пил деревини та металу є чинниками, що сприяють розвитку ідіопатичного фіброзу легенів. Також підозрюють, що різні вірусні інфекції викликають ідіопатичний фіброз легенів.

Симптоми: Які симптоми викликає фіброз легенів?

Типовим симптомом фіброзу легенів є прогресуюча задишка. Спочатку це відбувається лише під час фізичних вправ, пізніше також у спокої, оскільки кисневий обмін дедалі більше порушується (див. Довідкову інформацію). Крім того, постраждалі часто страждають від сухого, дратівливого кашлю. У випадку легеневого фіброзу у постраждалих виникають проблеми з „потраплянням” повітря в легені через знижену еластичність легенів, а це означає, що вони мають проблеми, особливо при диханні. В результаті дихання часто буває прискореним і поверхневим (задихаючись). Характерна раптова зупинка дихання при вдиху.

На запущених стадіях захворювання можуть бути помітні зміни: шкіра або губи набувають синюшного відтінку (ціаноз), кінчики пальців розширюються, як барабанна паличка (пальці барабанної палички), нігті опуклі, як годинникове скло (нігті на склі годинника). Інші симптоми - це втома або втрата ваги.

Ускладненнями захворювання є легенева гіпертензія, яка створює навантаження на серце (cor pulmonale, pulmo = легені). Правий шлуночок повинен «накачувати» проти підвищеного тиску, що в довгостроковій перспективі призводить до розширення правого шлуночка (розширення) та серцевої недостатності. Загрозлива недостатність дихання при нестачі кисню є ускладненням фіброзу легенів.

Діагноз: Як діагностується фіброз легенів?

При підозрі на фіброз легенів лікар спочатку шукає можливу причину. Крім усього іншого, він запитує пацієнта про попередні хвороби, ліки та фактори навколишнього середовища, які можуть бути (спільними) факторами, наприклад, забруднювачі на робочому місці можуть зіграти свою роль. Після цього проводиться фізичний огляд, під час якого увага приділяється гомілковим пальцям або скляним цвяхам годинника. Результат прослуховування під час аускультації легенів може бути вирішальним. Так звана тріскуча тріскачка - важливий показник наявності фіброзу легенів. Також реєструється частота дихання в спокої.

  • Лабораторні обстеження та тести легеневої функції

За допомогою певних аналізів крові лікар також здійснює пошук захворювань сполучної тканини (колагенозів). При підозрі на алергію сироватку крові можна дослідити на наявність можливих мікроорганізмів, таких як грибки або бактерії. При аналізі газів крові, серед іншого, визначається вміст кисню та вуглекислого газу в крові.

Під час тестів функції легенів лікар вимірює, скільки повітря можуть поглинути легені (об’єм легенів) і скільки кисню переходить з альвеол у кров за певний час (дифузійна здатність). Типовими знахідками при легеневому фіброзі є зменшення об’єму легенів та обмежена дифузійна здатність.

  • Процедури візуалізації

Рентген може показати такі зміни, як більш щільна легенева тканина (збільшення кількості малюнків) або піднята діафрагма. Також слід оцінити розмір серця. Ще однією важливою опорою в діагностиці є комп’ютерна томографія легенів з високою роздільною здатністю. Він показує типові зміни в структурі легенів. Здебільшого також проводиться Лунгоскопія (бронхоскопія). Лікар також може ввести трохи рідини в дихальні шляхи і вивести її знову (бронхо-альвеолярний промивання). Ця промивна рідина досліджується щодо розподілу клітин в альвеолах. Таким чином він може отримати уявлення про зміни в легенях. Сьогодні зразки тканин потрібні лише у виняткових випадках.

Терапія: Як лікується фіброз легенів?

Якщо буде виявлено причину легеневого фіброзу, це буде лікуватися. Сюди також входить уникнення можливих причин (вплив пилу) та відмова від куріння. Якщо виявляється, що причиною є бактеріальна інфекція, застосовується антибіотикотерапія.

При ідіопатичному фіброзі легень, тобто якщо причини виявити не вдається, наразі (станом на 2019 рік) рекомендуються препарати, призначені для уповільнення фібротичного ремоделювання (див. Нижче).

Лікувальна терапія:

- Протизапальні через кортизоноподібні препарати (кортикостероїди): вони мають протизапальну дію і можуть бути призначені як спреї, таблетки або внутрішньовенно (у вену через канюлю).

- Лікарські засоби, що впливають на імунну систему (імунодепресанти), та різні ліки, які повинні уповільнювати перебудову сполучної тканини легеневої тканини (нінтеданіб або пірфенідон) - їх рекомендують при ідіопатичному фіброзі легенів.

Найкраще для лікаря та пацієнта разом обговорити, який варіант терапії виявляється підходящим в конкретному випадку, які переваги та які можливі побічні ефекти він може мати.

За останні роки були розроблені та перевірені різні методи лікування ідіопатичного фіброзу легенів.

Легеневий спорт:

Легкі спортивні групи або дихальні вправи допомагають поліпшити фізичну стійкість.

Тривала киснева терапія:

У міру прогресування захворювання лікар регулярно перевіряє роботу легенів та гази крові. При нестачі дихання в спокої може допомогти тривала киснева терапія. В іншому випадку фізичну працездатність можна збільшити, даючи кисень під час фізичних вправ.

Трансплантація легенів:

Для деяких людей останнім можливим варіантом лікування є трансплантація легенів або пересадка серця та легенів. У деяких ситуаціях може також знадобитися штучне дихання, наприклад, як мостик перед трансплантацією.

Швидкість прогресування хвороби сильно залежить від людини.

Прогноз: Чи виліковний фіброз легенів?

Легеневий фіброз невиліковний, оскільки сполучна тканина і рубцева тканина, яка вже була відновлена, залишається постійною. Тому вкрай важливо виявити фіброз легенів якомога раніше, щоб уповільнити або навіть зупинити подальше прогресування захворювання за допомогою медикаментозного лікування.

Кінцевою стадією фіброзу легенів є так звана стільникова легеня. Оскільки ця тканина повністю непрацездатна, єдиним варіантом є трансплантація легенів.

Наш консультант:

Лікар. Пітер Гайдл - головний лікар відділення пневмонології II (загальна пульмонологія та внутрішні хвороби) та медичний директор спеціалізованої лікарні монастиря Графшафт.

Набряк:

  • Герольд, Внутрішня медицина, "Інтерстиціальні хвороби легенів (ІЛТ)" та "Ідіопатичний легеневий фіброз (ІПФ)", с.
  • Робоча група наукових медичних товариств Німеччини (AWMF), "Керівництво S2k щодо ідіопатичного фіброзу легенів - оновлення щодо лікарської терапії 2017". Інтернет: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-016l_S2k_Idiopathische_Lungenfibrose_2017-12.pdf (доступ 15 січня 2020)
  • Bayerisches Ärzteblatt, "S2k керівні принципи для діагностики та лікування ідіопатичного фіброзу легенів". Інтернет: https://www.bayerisches-aerzteblatt.de/fileadmin/aerzteblatt/verbindungen/2017/10/einzelpdf/BAB_10_2017_480_485.pdf (доступ 22 січня 2020)

Важлива ПРИМІТКА: Ця стаття містить лише загальну інформацію і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання