Лейк; крихта у дітей типи, симптоми; мій, гу; Різон

Майже кожен третій рак, діагностований у дітей, - це лейкемія. Симптоми, причини, лікування, лікування: оновлення щодо цієї хвороби з доктором Сесіль Ренар, педіатром з Інституту дитячої гематології та онкології в Ліоні.

крихта

  • Визначення
  • Причини
  • Види лейкемії
  • Симптоми
  • Діагностичний
  • Фактори ризику
  • Лікування
  • Еволюція
  • Загоєння

Визначення

У Франції 29% із 1700 нових випадків раку, діагностованих у дітей до 15 років, є лейкемією. Це такі найпоширеніші онкологічні захворювання у дітей. Вони є результатом a відхилення у розвитку кровотворних стовбурових клітин у кістковому мозку (клітини-попередники всіх клітин крові: еритроцити, білі тромбоцити). Ці стовбурові клітини можуть еволюціонувати до двох основних типів клітин:

• Лімфоїдні стовбурові клітини, які потім перетворюються на лімфоцити (типи білих кров’яних клітин). Існують три типи лімфоцитів: В-лімфоцити, Т-лімфоцити та NK-лімфоцити;

• Мієлоїдні стовбурові клітини, які виробляють еритроцити, інші типи білих кров’яних клітин (гранулоцити, моноцити) та тромбоцити.

Лейкемії є особливим видом раку, оскільки клітини пухлини проникають у все тіло з кісткового мозку, через кров.

Причини

Більше ніж у 90% випадків причини гострого лімфобластного лейкозу (ALL) залишаються невідомими. Для решти 10% визнаними факторами ризику є генетичні або токсичний та пов’язані:

  • до генетичного дефекту, такого як синдром Дауна (монголізм або синдром Дауна),
  • вплив певних токсичних речовин (бензолу, важких металів) та іонізуючого випромінювання

Ймовірно, існують генетичні фактори, що схильні до вивчення: монозиготний близнюк (справжній близнюк) дитини з лейкемією також ризикує розвинути це захворювання, особливо якщо воно виникає на першому році життя. "Але це далеко не трансмісивна генетична хвороба", - зазначає доктор Сесіль Ренар, педіатр з Інституту дитячої гематології та онкології в Ліоні.

Види дитячого лейкозу

В основному ми зустрічаємось лейкемія гострий, швидко розвивається, на відміну від хронічний лейкоз частіше зустрічається у дорослих. Залежно від типу уражених білих клітин, ми говоримо про:

  • гострий лімфолейкоз (лімфобластний), якщо задіяні лімфоцити (тип лейкоцитів). На гострий лімфобластний лейкоз (ALL) припадає 80% гострого лейкозу у дітей.
  • гострий мієлоїдний лейкоз (мієлобластний) (AML), якщо задіяні клітини мієлоїдної лінії (20%).

Симптоми

Гострий лейкоз виникає раптово і проявляється як недостатня кількість кісткового мозку і розповсюдження аномальних клітин, одна з яких є результатом іншої. Недостатність кісткового мозку впливає на всі три типи клітин крові. Потім ми спостерігаємо:

  • блідість, втома, утруднене дихання (задишка), серцебиття (тахікардія) і загальне самопочуття, це ознака відсутності еритроцитів (анемія),
  • рецидивуючі інфекції, такі як тонзиліт, бронхіт, інфекції ясен (гінгівіт), це ознака нестачі нормальних лейкоцитів,
  • маленький кровотеча в товщі шкіри (петехії), крововтрата ясен, носа тощо, це ознака нестачі тромбоцитів.

Ознаки проліферації клітин можна побачити, зокрема:

  • збільшення розмірів печінки, селезінки та лімфатичних вузлів,
  • біль у кістках або суглобах, настільки, що дитина може почати кульгати (це пов'язано з поширенням клітин лейкемії в мозку уражених кісток).

У дитини рідко бувають усі ці відхилення. Вони часто можуть зводитися до одного або двох симптомів.

Діагностичний

Аналіз крові. "Діагноз гострого лейкозу часто підозра на аналіз крові, або повний аналіз крові (CBC), коли це показує a анемія, тромбоцитопенія, а також нейтропенія (падіння рівня поліморфноядерних нейтрофільних лейкоцитів) ", - продовжує лікар." Цей аналіз часто виявляє наявність лейкозних клітин, незрілих та аномальних білих кров'яних клітин, вибухи."

Мієлограма. Однак простого дослідження крові недостатньо для постановки діагнозу, а також для визначення типу лейкемії у дитини. Необхідна мієлограма. Це обстеження, при якому морфологія клітин кісткового мозку вивчається під мікроскопом. Ці клітини збираються пункцією в грудині або в кістці таза. Якщо цей жест триває лише кілька хвилин, він, тим не менше, може бути болючим.

Інші лабораторні тести необхідні для уточнення діагнозу та прогнозу. Це стосується дослідження білків, присутніх на поверхні або всередині клітин лейкемії (імуно-фенотип). Різні методи дозволяють ідентифікувати гомосомні (каріотип) або набуті генетичні (молекулярна біологія) аномалії, характерні для клітин лейкемії. Ці різні елементи дають змогу уточнити прогноз.
Поперекова пункція. Нарешті, люмбальна пункція (також виконувана під місцевою анестезією, пов’язаною з вдиханням закису азоту) є важливою для з’ясування того, чи клітини лейкозу проникли в центральну нервову систему.

Фактори ризику

У дітей виявлено кілька факторів ризику лейкемії:

  • існування генетичних синдромів (в результаті мутації одного або декількох генів), зокрема синдрому Дауна, синдрому Блума, анемії Фанконі, атаксії-телеангіектазії, нейрофіброматозу типу 1, синдрому Віскотта-Олдріча, синдрому Лі-Фраумені або синдрому Швахмана-Даймонда;
  • З лейкемія в анамнезі у братів і сестер;
  • Вплив високих доз радіації;
  • Попереднє лікування променевою або хіміотерапією;

На додаток до цих відомих факторів, у виникненні лейкемії можуть грати роль інші аспекти, навіть якщо ця зв'язок ще не науково доведена: вплив певного випромінювання або електромагнітних полів, пестицидів, сигаретного диму, алкоголю, бензолу (канцерогенний розчинник ) або вплив матері на певні фарби.

Лікування

Для лікування гострого лімфобластного лейкозу у дітей його використовують перш за все до хіміотерапії. Це лікування умовно поділяють на кілька етапів:

Індукція
Це початковий етап лікування. Він спрямований на значне зменшення кількості ракових клітин. Це відносно інтенсивне лікування, яке триває від 3 до 4 тижнів.

Консолідація
Він починається, як тільки досягається повна ремісія, тобто відсутність симптомів та клінічних ознак (ракові клітини більше не виявляються в крові або в кістковому мозку). На цьому етапі лікування використовуються препарати, що відрізняються від препаратів, що застосовуються під час індукції.

"Рівень лікування лейкемії постійно покращується"

Інтенсифікація
Це слід за консолідацією і, як правило, відновлює вживання препаратів, що використовуються під час індукції.

"Ці фази обробки складають" важку "обробку, яка триває від 6 до 12 місяців, з наслідками для сімейного життя та навчання, продовжує д-р Ренар. Дійсно, дитина часто перебуває в лікарні і не може ходити до школи. На щастя, школа у лікарні, а також багато працівників беруть на себе допомогу дитині та її родині у цей важкий період ".

Підтримуюча терапія (лише при гострому лімфобластному лейкозі)
Він спрямований на попередження можливого відновлення захворювання і триває близько 2 років. Після припинення лікування протягом декількох років проводять регулярний моніторинг, який складається з медичного огляду та аналізу крові.

Еволюція для гострий лімфолейкоз

"Швидкість лікування лейкемії продовжує покращуватися завдяки кращій характеристиці хвороби за допомогою методів молекулярної біології та виявленню більш стійких форм шляхом моніторингу залишкових захворювань", - нагадує фахівець. - лікування також вдосконалюється, а нові методи лікування (імунотерапія, Т-клітина CAR) розробляються для найсерйозніших форм ". Дослідження продовжують прогресувати і дозволяють вилікувати більшу кількість пацієнтів, намагаючись зменшити токсичність лікування.

Зцілення: від 60 до 90% залежно від типу лейкемії

Близько У дітей діагностується 500 випадків лейкемії щороку у Франції. Рівень лікування становить майже 90% для дітей з гострим лімфобластним лейкозом і близько 60% для гострого мієлобластного лейкозу. Можна говорити про лікування через 5 років після діагностики гострого лейкозу, після якого рецидив є винятковим. "Алогенна трансплантація кісткового мозку рідко необхідна при гострому лімфобластному лейкозі і зарезервована для найважчих форм та рецидивів, підсумовує д-р Ренар. Це лікування частіше необхідне при гострому мієлобластному лейкозі".

В даний час у Франції триває довготривале подальше дослідження (LEA = Leukemia Child Adolescent), яке показало, що більшість дорослих, які отримують лікування в дитинстві від лейкемії, справляються добре, але певні органи потрібно більше контролювати, особливо у алогенних пацієнтів.

Пр. Франсуа Доз: "Дитячі пухлини не мають нічого спільного з дорослими"

Щороку у Франції 2500 людей у ​​віці до 18 років хворіють на рак. 80% виліковуються, 20% - ні. Чому? Які відмінності від раку у дорослих? Які методи лікування найкраще підходять для дітей? Інтерв’ю з професором Франсуа Досом, заступником директора Siredo, першого інтегрованого дитячого онкологічного центру у Франції, створеного Інститутом Кюрі.

Інформаційний бюлетень

Вироблено у співпраці з доктором Сесіль Ренар, педіатром Інституту дитячої гематології та онкології в Ліоні.