Лейкемія - все про цей тип раку

лейкемія це рак тканин, що виробляють кров, включаючи кістковий мозок та лімфатичну систему. Навчіться все про цей тип раку з наступного матеріалу.

Зміст:

Що таке лейкемія?
Види лейкемії
Викликає лейкемію
Симптоми лейкемії
Лейкемія у дітей
Діагностичний
Лікування
Профілактичні заходи

Що таке лейкемія?

Ми всі знаємо, що лейкемія є формою раку (рак крові), рак - загальний термін, який позначає неконтрольоване розмноження аномальної клітини або групи клітин, що вторглася в тканину. Вони, за певних обставин, проникають у кров або лімфатичний потік і можуть досягати інших частин тіла та утворювати нові колонії, так звані метастази.

Рак може розвиватися в будь-якій тканині організму і має різні форми в залежності від місця розташування. Лейкемія - це, в основному, рак кровотворної тканини, відповідно кісткового мозку.

Що таке кістковий мозок?

Кістковий мозок - це драглиста тканина, яка знаходиться в порожнинах певних кісток тіла і яка, в принципі, складається з декількох типів клітин. Найважливішими є молоді клітини, незрілі клітини, відомі як стовбурові клітини, що є джерелом усіх типів клітин, що населяють периферичну кров. У кістковому мозку є також зрілі клітини крові, що підтримують тканини і жир. Процес, за допомогою якого кістковий мозок утворює нормальні клітини крові, відомий як кровотворення.

Як утворюються нормальні клітини крові

Під різними подразниками стовбурова клітина починає ділитися і одночасно під конкретними стимулами починає диференціюватися, будучи здатною викликати, залежно від отриманих подразників, різні типи клітин.

Таким чином, він може утворювати: еритроцити, еритроцити, що переносять кисень від легенів до тканин, і вуглекислий газ із тканин до легенів, тромбоцити, які виконують роль у згортанні крові, та білі кров’яні клітини або лейкоцити, які виконують роль в протиінфекційному захисті організму. Лейкоцити значною мірою представлені двома категоріями клітин: гранулоцитами (клітинами, що поглинають і руйнують мікроби) та лімфоцитами, які є основою імунної системи. Після формування ці клітини залишають кістковий мозок і потрапляють до периферичної крові, де циркулюють, складають свій життєвий цикл, після чого або гинуть, або пошкоджуються різними факторами, тому зникають. У цей момент організм посилає різні сигнали до кісткового мозку, який, у свою чергу, утворює нові клітини, які замінять старі.

Що відбувається при лейкемії?

При лейкемії кістковий мозок утворює аномальні клітини крові. Лейкемічний процес може відбуватися в будь-якій клітині, що утворює кістковий мозок. Лейкозні клітини мають деякі характерні особливості. Вони неконтрольовано розмножуються, мають перевагу росту та виживання перед нормальними клітинами, приводячи з часом до їх задухи. Крім того, вони є нефункціональними, як самі по собі, що мають порушену активність, так і тим фактом, що, проникаючи в медулярну тканину, вони не дають нормальним клітинам розвиватися як за кількістю, так і, очевидно, за функцією.

Види лейкемії

залежно від типу клітини виділяють групу лімфоїдних лейкозів та групу нелімфоїдних лейкозів, також відомих як мієлоїди
в залежності від агресивності еволюції та ступеня дозрівання клітини крові вони можуть бути гострий лейкоз (які за відсутності лікування мають дуже агресивний розвиток і характеризуються високим відсотком молодих клітин), і хронічні лейкози (з повільнішим розвитком за відсутності лікування та виявленням меншої кількості або навіть відсутності молодих клітин).

Існує практично чотири основних типи лейкемії:

Хронічний лімфолейкоз

Ті, хто страждає на цю форму, найпоширеніший хронічний лейкоз у дорослих, можуть відчувати себе добре протягом багатьох років без необхідності лікування.

Мієлоїдний лейкоз хронічний

При хронічному мієлоїдному лейкозі, або гранулоцитарний лейкоз хронічна, зміна відбувається в стовбуровій клітині, з якої утворюються 3 клітинні групи: еритроцити, деякі типи лейкоцитів і тромбоцитів і проявляється особливо в гранулоцитах і тромбоцитах.

Гострий лімфобластний лейкоз

Це найпоширеніший тип лейкозу, який зустрічається у маленьких дітей. Хвороба може розвинутися і у дорослих.

Гострий мієлобластний лейкоз

Це поширений тип лейкозу, який зустрічається у дітей та дорослих. Гострий мієлобластний лейкоз - найпоширеніший тип гострого лейкозу у дорослих.

Викликає лейкемію

Що призводить до того, що клітина стає лейкемічною?

Усі клітини організму містять генетичний матеріал, успадкований від батьків, відомий як ДНК, який утворює хромосоми. ДНК складається з різних послідовностей, які в свою чергу складаються з білків. Ці послідовності представляють гени і контролюють клітинну активність.

Під час поділу клітини ДНК клітини копіюється в дочірні клітини. Під час цього процесу можуть виникати помилки копіювання у згаданих генах, що призводить до змін у структурі або розташуванні деяких складових білків.

Отже, гени будуть функціонувати ненормально і перетворювати нормальну клітину в таку, яка більше не реагує на нормальні регуляторні стимули організму. Таким чином, з’являється лейкемічна клітина.

При хронічному гранулоцитарному лейкозі ген ABL в хромосомі 9 зв'язується з геном BCR в 22-й хромосомі і утворює ген злиття BCR-ABL. Хромосома-носій отримала назву Філадельфійська хромосома. Новий ген виробляє білок, який викликає ненормальну кількість лейкоцитів в організмі. Тут починається хронічний мієлоїдний лейкоз.

Фактори ризику

До факторів, які можуть збільшити ризик розвитку деяких видів лейкемії, належать:

Попереднє лікування раку. Люди, які лікувались хіміотерапією та опроміненням від інших видів раку, мають підвищений ризик розвитку певних форм лейкемії.
Генетичні захворювання. Генетичні відхилення відіграють певну роль у виникненні лейкемії. Деякі генетичні розлади, такі як синдром Дауна, пов'язані з підвищеним ризиком розвитку лейкемії.
Вплив певних хімічних речовин. Вплив деяких хімічних речовин, таких як бензол, який міститься в бензині та використовується в хімічній промисловості, пов’язаний із підвищеним ризиком лейкемії.
Куріння. Куріння збільшує ризик розвитку гострого мієлолейкозу.
Лейкемія є спадковою. На думку фахівців, лейкемія передається. Якщо у членів родини діагностовано лейкоз, ризик розвитку захворювання може бути високим.

Симптоми лейкемії

Хронічні форми лейкозу можуть тривати безсимптомно протягом тривалого часу. Пацієнта можна абсолютно випадково виявити при плановому огляді, не маючи жодних симптомів. Однак, коли хвороба запущена, можуть з’являтися ознаки та симптоми.

Як я вже згадував, клітини лейкозу мають здатність розмножуватися і вторгуватися в медулярний простір, перешкоджаючи розвитку нормальних клітин. Зниження кількості еритроцитів може призвести до анемії та всіх симптомів, пов’язаних з анемією. Крім того, зниження нормальних гранулоцитів може призвести до інфекцій та лихоманки, а зменшення тромбоцитів - до різних типів кровотеч. Існує, відносно характерне для хронічного гранулоцитарного лейкозу, і розташування лейкозних клітин в селезінці, що призводить до інколи вираженого збільшення цього органу.

Ознаки та симптоми

Симптоми лейкозу різняться залежно від типу захворювання. Загальні ознаки та симптоми лейкемії включають:

лихоманка або озноб
стійка втома, слабкість
часті або важкі інфекції
втрата ваги без зусиль у цьому відношенні
набряк лімфатичних вузлів
збільшення печінки або селезінки
легка кровотеча або синці
повторна носова кровотеча
червоні плями на шкірі
надмірна пітливість, особливо вночі
біль або болючість у кістках

Лейкемія у дітей

Лейкемія, найпоширеніший тип раку у дітей та підлітків, - це рак лейкоцитів. Аномальні лейкоцити утворюються в кістковому мозку.

Лікарі точно не знають, що викликає більшість випадків лейкемії у дітей. Однак існують певні фактори, які можуть збільшити ризик розвитку захворювання. Однак більшість дітей, хворих на лейкемію, не мають відомих факторів ризику.

Ризик лейкемії у дітей зростає, якщо у малюка є:

спадковий стан, такий як синдром Лі-Фраумені, синдром Дауна або синдром Клайнфельтера
спадкова проблема імунної системи, така як атаксія-телеангіектазія
брат або сестра з лейкемією, особливо у випадку однояйцевих близнюків
історія впливу високого рівня опромінення, хіміотерапії або хімічних речовин, таких як бензол (розчинник)
історія придушення імунної системи, така як трансплантація органів

Діагностичний

Правильний діагноз повинен включати кілька етапів:

встановлення діагнозу захворювання
встановлення стадії (фази) захворювання
оцінка ускладнень та супутніх захворювань.

Аналіз на лейкемію

Окрім анамнезу та клінічного обстеження, існують дослідження, деякі специфічні, інші неспецифічні.

У разі хронічного гранулоцитарного лейкозу потрібно:

загальний аналіз крові
медулярне обстеження (аспіраційна або пункційно-кісткова біопсія), яке вказує на ступінь лейкемічної інфільтрації з кісткового мозку
цитогенетичне дослідження, яке підкреслює саме цю філадельфійську хромосому
можливе молекулярне дослідження, яке підкреслює мутації генів. Інші тести можуть бути використані для діагностики супутніх захворювань.

Хронічний гранулоцитарний лейкоз є найпоширенішою формою лейкемії дорослих, і захворюваність у дітей рідша, коли вона набуває певної форми.

Лікування

Лікування хронічного гранулоцитарного лейкозу, як і будь-якого виду лейкемії, може бути лікуванням з лікувальною метою, яке має на меті повністю вилікувати або послабити. Існує також варіант паліативного лікування, метою якого є лише збільшення виживання та якості життя пацієнта. У всіх типів лейкемії існує кілька видів терапії:

звичайна хіміотерапія
імунотерапія
променева терапія
хірургічне лікування (у певних ситуаціях)
трансплантація стовбурових клітин.

Вони можуть використовуватися окремо або в поєднанні, одночасно або послідовно. Хронічний гранулоцитарний лейкоз розвивається у 3 фази: хронічна фаза, прискорена фаза та фаза вибуху, що еквівалентно перетворенню у гострий лейкоз.

Багато років тому лікування було звичайним цитостатичним лікуванням, яке не дало тривалості життя більше кількох місяців або років. Потім з’явилися інтерферони, які мали успіх, в деяких випадках отримуючи результати навіть на цитогенетичному рівні.

На думку деяких фахівців, лейкемія заживає після операції з пересадки кісткового мозку.

Тонована терапія

Революційна терапія - це цілеспрямована терапія, яка з’явилася за останні роки, інгібіторами тирозинкінази, які діють точно на хромосомні аномалії та надзвичайно ефективні.

Інгібітори тирозинкінази застосовуються в: цілеспрямованій терапії першого ряду, яку пацієнт отримує з самого початку. Коли пацієнт стає резистентним - оскільки через деякий час захворювання розвиває певний рівень стійкості до цієї терапії - він переходить до терапії другої лінії, яка досі є успішною у цього типу пацієнтів. Принаймні зараз інгібітори тирозинкінази є чудовим засобом, оскільки вони збільшили виживаність у пацієнтів із хронічним гранулоцитарним лейкозом на рівнях, яких ми не очікуємо.

Як довго ви живете з лейкемією?

Є пацієнти, котрі мають більше 10 років виживання при такому лікуванні і живуть без будь-яких симптомів. Ще одна їх якість: пацієнти в гострій фазі, які зазвичай не мали б шансів на життя до 2-3 місяців, максимум до 5 років, при застосуванні цих інгібіторів тирозинкінази дуже швидко переходили з гострої фази хронічна фаза і живуть роками, ведучи квазі нормальне життя.

Що можна отримати від лікування?

Можна отримати повну гематологічну відповідь, що означає зникнення ознак захворювання та нормалізацію показників крові. На наступному етапі шукається повна цитогенетична реакція. Це означає зникнення цих хромосом із змінами і, звичайно, у заключній фазі, повну молекулярну відповідь, тобто зникнення генних мутацій. Очевидно, що основною метою лікування є досягнення повної ремісії або навіть загоєння.

Профілактичні заходи

Більшість людей, у яких розвивається лейкемія, не мають відомого фактора ризику, і, як правило, неможливо запобігти лейкемії. Деякі фактори ризику, такі як опромінення або вплив бензолу, можуть бути зведені до мінімуму, але це не гарантує запобігання захворюванню.