Лікування шлунково-кишкової системи Склеродермія

Тамара Гродзіцький, доктор медицини, FRCPCРевматологКлініка зв'язку та лабораторія автоімунітетуЛікарня Нотр-Дам, Університет Монреальського госпітального центру

Участь шлунково-кишкової системи присутня майже у всіх пацієнтів зі склеродермією, і може спостерігатися навіть без симптомів у половини пацієнтів. Частота подібна при дифузній та обмеженій склеродермії. Найбільш ранній і найпоширеніший стан - це несправність (дисфункція) стравоходу (травного тракту, що з’єднує рот зі шлунком). Однак дисфункція може впливати на травний тракт на будь-якому рівні, починаючи від рота і закінчуючи задній прохід. Важкі прояви все ще рідкісні, спостерігаються менш ніж у 10% пацієнтів. Залучення шлунково-кишкової системи часто вимагає оцінки фахівцем з питань шлунково-кишкового тракту, гастроентерологом.

Аномалії шлунково-кишкової системи викликані тими ж фізіопатологічними механізмами, що і залучення всіх інших органів у склеродермію: є ранні аномалії в дрібних судинах (мікросудини, участь яких також викликає явище Рейно та пальцевих виразок), у нервовій система, яка контролює рухові рухи травлення (перистальтика) та імунну систему (білі кров’яні тільця та аутоантитіла), що врешті-решт призводить до ослаблення м’язів травного тракту та фіброзу. Ця остання стадія часто асоціюється з більш вираженими симптомами.

У цій першій частині ми розглянемо залучення верхніх відділів травлення: ротоглотку (рот і горло), стравохід та шлунок (шлунок).

Ураження ротоглотки

Фіброз тканин рота, включаючи язик, м’яке піднебіння (задня частина піднебіння) та гортані, а також шкіра навколо нього часто призводить до звуження отвору рота і може спричинити кілька проблем через ригідність та витончення цих структур. Це призводить до труднощів при пережовуванні та ковтанні їжі, особливо коли це супроводжується відсутністю вироблення слини через пошкодження слинних залоз (синдром Сікки або синдром Шегрена). Зрештою ці проблеми виникають у 25% пацієнтів. Пацієнтам можуть бути незручні під час їжі з різними симптомами: біль у роті, відчуття того, що їжа злипає в горлі, затримка їжі в роті або горлі, кашель після ковтання, невелике витікання слини та/або їжі в куточках рота, і рідко аспірація їжі в легені. Деякі пацієнти також можуть мати труднощі з розмовою. Також можуть виникати проблеми з прорізуванням зубів, такі як неправильне вирівнювання зубів або ненормальний знос (розсмоктування) щелепної кістки та ясен через надмірний тиск, викликаний щільною шкірою обличчя.

Лікування проблем ротоглотки продовжує зосереджуватися на профілактиці та підтримці. Важливо підтримувати гнучкість шкіри обличчя шляхом регулярних фізичних вправ. Фізіотерапевтична консультація може бути корисною для викладання найбільш відповідних вправ, а в деяких випадках і для розтяжних пристроїв. Гарна гігієна зубів і регулярне відвідування (принаймні два рази на рік) до стоматолога значно сприяють запобіганню карієсу. Існує кілька моделей зубних щіток та аплікаторів для ниток, придатних для пацієнтів із обмеженою рухливістю рук, і поради стоматолога або ерготерапевта можуть бути корисними. Стоматолог також може запропонувати спеціалізовані засоби для полоскання рота та зубні пасти, які забезпечують додатковий захист від порожнин. Важливо звернутися до стоматолога, коли постійно спостерігаються аномальні болі або виразки у роті, або коли зуби стають занадто рухливими.

Щоб покращити сухість у роті, регулярно пийте воду, їжте м’яку їжу та використовуйте кубики льоду, жувальну гумку без цукру або цукерки без цукру. Також слід уникати тютюну, алкоголю та сухої їжі. Значна скутість у роті може ускладнити пиття зі звичайної склянки. У цьому випадку корисно використання соломинки або спеціалізованого келиха. Якщо цих заходів недостатньо, може бути розглянуто питання використання штучної слини або певних препаратів, що стимулюють вироблення слини (Salagen® або Evoxac®), залежно від думки лікаря. У більш важких та запущених випадках можуть застосовуватися місцеві ін’єкції для збільшення об’єму губ, а також деякі вузькоспеціалізовані хірургічні процедури для поліпшення закривання рота та жування.

Ураження стравоходу

Залучення стравоходу є найбільш раннім і найпоширенішим порушенням травлення при склеродермії. Можливо, він присутній у 90% пацієнтів. Це можна продемонструвати за допомогою манометрії, яка складається з безпосереднього вивчення рухів перистальтики (рухливості) стравоходу, а також герметичності закриття між стравоходом і шлунком (нижній сфінктер стравоходу), оскільки може бути порушена рухливість та ущільнення знижена або відсутня при склеродермії. Інші тести, наприклад барієвий шрот або езофагоскопія (проходження труби в стравохід для прямої візуалізації), часто використовують для виявлення різних ускладнень, таких як виразки, стриктури (стриктури стравоходу) або інфекції. Найпоширеніші симптоми, пов’язані із ураженням стравоходу, пов’язані з такими проблемами:

1) Хвороба шлунково-стравохідного рефлюксу: гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ) спричинена некомпетентністю нижнього стравохідного сфінктера, який зазвичай закривається після передачі їжі з стравоходу в шлунок. Як вже згадувалося вище, ця некомпетентність є однією з перших аномалій склеродермії, і це може бути причиною, яка призводить людину до першого звернення до лікаря. Внаслідок цього втрата герметичності дозволяє висококислому вмісту шлунка повернутися назад в стравохід і може призвести до кількох симптомів: печіння або хворобливі відчуття (спазми) в грудях або ямках шлунка. Шлунок після їжі, і може також трапляються вночі.

Лікування ГЕРХ в основному базується на зміні звичок у житті:

встановлення та підтримка нормальної ваги, оскільки надмірна вага сприяє розвитку ГЕРХ
підняття голови ліжка блоками під ноги (подушки неефективні)
замість 3-разового прийому їжі, споживайте кілька невеликих прийомів їжі через рівні інтервали
уникати кислої, гострої їжі з високим вмістом жиру та деяких продуктів, які важче засвоюються (наприклад, капусти, цибулі, брокколі)
уникати сну менше ніж за три години після їжі
перестати палити
мінімізувати вживання алкоголю та кофеїну.

Важливо зазначити, що деякі ліки, що використовуються для лікування інших проявів склеродермії, такі як блокатори кальцієвих каналів (наприклад, Адалат®) для явища Рейно, іноді можуть погіршити ГЕРХ. Якщо зміни способу життя недостатньо, найефективніші препарати для лікування ГЕРХ належать до класу інгібіторів протонної помпи або ІПП, таких як:

Омепразол (Losec®) 20 мг на день (у деяких пацієнтів може бути збільшений до 20 мг двічі на день або навіть до 40 мг двічі на день)
Пантопразол (Pantoloc®) 40 мг на день
Лансопразол (Превацид®) від 15 до 30 мг на день
Езомепразол (Nexium®) від 20 до 40 мг на день
Рабепразол (Парієт®) 10-20 мг на день

Тривале тривале вживання цих препаратів не пов’язане зі шкідливим впливом. У деяких людей, які не реагують на жоден із вищезазначених препаратів, додають ліки з різною дією (тобто блокатори рецепторів Н2), такі як фамотидин (Pepcid®) 20 мг двічі на день або ранітидин (Zantac®) 150 мг або 300 мг перед сном можуть бути ефективними.

Операції з виправлення ГЕРХ призначені для пацієнтів з важким рефлюксом, рефрактерним до будь-якого лікування, оскільки вони іноді можуть погіршити деякі травні симптоми, і користь не завжди триває.

2) Гіпомотильність: зниження нормального руху стравоходу (гіпомотильність) може призвести до утруднення ковтання або відчуття того, що їжа липне в горлі. На відміну від ГЕРХ, лікування гіпомотиліти - це насамперед медикаментозне лікування, за допомогою засобів, що стимулюють рух стравоходу і, отже, рух їжі (прокінетичні препарати). Найбільш часто використовуваними препаратами є домперидон та метоклопрамід порядку 10 мг чотири рази на день, що приймаються за 30 хвилин до їжі. Еритроміцин (250 мг тричі на день, за тридцять хвилин до їжі) іноді може бути корисним, якщо інші ліки не дають результату. Однак через можливість побічних ефектів та небажаних взаємодій з певними іншими препаратами ці методи лікування слід призначати та дотримуватися з обережністю.

Також важливо уникати, якщо це можливо, або застосовувати лише з обережністю, деяких препаратів, які можуть збільшити ризик виразки стравоходу у хворих на склеродермію, таких як нестероїдні протизапальні препарати, аспірин, тетрацикліни, хінідин, хлорид калію та таблетки бісфосфонатів, що використовуються для лікування остеопорозу, такі як алендронат (Fosamax®) або ризедронат (Actonel®). Лікарі склеродермії знайомі з показаннями та потенційними побічними ефектами цих препаратів, і вони завжди зважують за і проти у будь-якому рішенні про призначення їх.

3) Стеноз: звуження стравоходу (стриктура) може статися, якщо ГЕРХ триває довго і без лікування. Це може спричинити серйозні труднощі при ковтанні їжі (відчуття, що їжа заблокована в грудях або ямах шлунка), а також регургітацію рідини через рот. Лікування стриктури передбачає розширення звуження після проходження трубки через стравохід (езофагоскопія) гастроентерологом.

4) Інфекція: Деякі симптоми стравоходу, стійкі до звичайних методів лікування, можуть бути викликані грибковою інфекцією (Candida). Діагноз ставлять за допомогою езофагоскопії, і лікування є дуже ефективним: це препарат ністатин у вигляді рідкої суспензії від 400000 одиниць до 600000 одиниць чотири рази на день протягом двох тижнів або флуконазол по 100 мг один раз на день протягом семи днів.

Ураження шлунка

Фіброз шлунка часто менш важкий, ніж у інших відділах травного тракту, що призводить до рідкості значних симптомів. Основні симптоми у більш важких випадках зумовлені повільнішим спорожненням шлункового вмісту (гастропарез) і рідше шлунковою кровотечею.

1) Гастропарез: уповільнення спорожнення шлункового вмісту призводить до відчуття ситості незабаром після початку їжі, через кілька годин після їжі починається більш-менш сильне здуття живота і блювота. Симптоми часто є періодичними, періоди затишшя можуть тривати кілька місяців. Однак ця проблема може призвести до значної втрати ваги та дефіциту поживних речовин з часом. Деякі тести можуть дати непрямі підказки про наявність гастропарезу (барієва мука або езофагоскопія), але найбільш надійним тестом є сканування ядерної медицини. Лікування подібне до лікування гіпомотильності стравоходу (див. Вище), але препарати менш ефективні. У періоди блювоти найкраще вживати певні препарати, що зменшують нудоту (наприклад, Гравол® 50 до 100 мг або Стеметил® 10 мг тричі на день) і уникати твердої їжі.

2) Кровотеча: аномальні розширення дрібних кровоносних судин (телеангіектазії) або вен (венозні ектазії) іноді присутні в шлунку. Ці відхилення можуть призвести до більшої або меншої кровотечі, що призводить до анемії та подальшої втоми. Якщо кровотеча сильна, може бути чорний стілець або блювота кров’ю. Але найчастіше кровотеча тиха, і поступове настання нової втоми, а іноді і задишки будуть єдиними симптомами. Діагностика, а також лікування (коагуляція аномальних судин лазерним променем) вимагає прямої візуалізації за допомогою езофагоскопії. Ці процедури, як правило, дуже ефективні, але зазвичай їх потрібно періодично повторювати (наприклад, з інтервалом у кілька місяців). Хірургічна резекція частини шлунка в наші дні робиться дуже рідко.

Висновок

Незважаючи на складність різних симптомів, пов'язаних з порушенням травлення у хворих на склеродермію, більшість пацієнтів ведуть відносно нормальний спосіб життя, дотримуючись рекомендацій лікарів та маючи відповідний медичний контроль.

У другій частині ми обговоримо проблеми, пов'язані із залученням нижньої частини шлунково-кишкової системи (тонкої кишки та товстої кишки або товстої кишки) та їх лікування, а також більш рідкісні напади (печінка та підшлункова залоза).

Le Bulletin de Sclerodermie Québec, зима 2008-2009, том 12, номер 2, сторінки 4 і 5