Лімфдр; рак (хвороба Ходжкіна, хвороба Ходжкіна); аптечний журнал

При цьому типі пухлини клітини лімфатичної системи дегенерують. Інформація про причини, симптоми та терапію хвороби Ходжкіна

Товсті лімфатичні вузли можуть свідчити про хворобу Ходжкіна

• Що таке хвороба Ходжкіна?
• прогноз
• Причини та фактори ризику
• Симптоми
• діагностика
• Класифікація хвороби Ходжкіна
• Класифікація постановки/Енн Арбор
• терапія

Що таке хвороба Ходжкіна?

Хвороба Ходжкіна - злоякісне захворювання лімфатичної системи (злоякісна лімфома). Лікарі також говорять про лімфому Ходжкіна, раніше також про хворобу Ходжкіна або лімфогранулематоз. Він названий на честь людини, яка вперше описала його в 1832 році, лікаря сера Томаса Ходжкіна.

Лімфоми - це рак, при якому клітини лімфи стають злоякісними. Популярною мовою також говорять про "рак лімфатичної залози" для простоти. Існують різні форми лімфоми, які диференціюються залежно від типу ураженої клітини та перебігу захворювання.

• Лімфома Ходжкіна (хвороба Ходжкіна, хвороба Ходжкіна)

• Неходжкінська лімфома (НХЛ): Є більше злоякісних (агресивних) НХЛ і менш злоякісних (нерозвинених) НХЛ, таких як хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ).

Щорічно на 100 000 жителів припадає від двох до трьох захворювань, хвороба Ходжкіна є відносно рідкою. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки. Рак лімфатичної залози може виникнути в будь-якому віці; однак найчастіше у людей у ​​віці від 20 до 30 років розвивається хвороба Ходжкіна. Інший, дещо менший пік частоти можна виявити у людей у ​​віці старше 65 років.

прогноз

Завдяки вдосконаленим можливостям лікування хвороба Ходжкіна має дуже хороший прогноз. За допомогою комбінації хіміотерапії та променевого лікування рак, якщо його виявити на ранніх термінах, можна вилікувати у понад 90 відсотках випадків. Лікування хвороби Ходжкіна все ще можливо навіть на запущених стадіях. Однак без лікування цей рак лімфатичної залози, як правило, смертельний.

Причини та фактори ризику

Точні причини хвороби Ходжкіна невідомі. Однак лікарі припускають, що певні фактори ризику сприяють розвитку цього раку. Принаймні для деяких з уражених лімфомою Ходжкіна вірно, що ризик захворювання збільшується через EBV-інфекцію (вірус Епштейна-Барра, збудник залозистої лихоманки Пфайффера) або спадкову (генетичну) схильність.

Також обговорюється, чи підвищує ризик розвитку лімфоми Ходжкіна імунна недостатність, спричинена, наприклад, інфекцією вірусом HI (вірусом імунодефіциту людини, збудником СНІДу). Однак це ще не доведено напевно. Також незрозуміло, чи фактори, пов’язані із способом життя, чи екологічні ризики сприяють розвитку лімфоми Ходжкіна. Тривале куріння, ймовірно, збільшує ризик.

Симптоми

Основним симптомом хвороби Ходжкіна є безболісні набряклі лімфатичні вузли. На момент постановки діагнозу у понад 90 відсотків уражених спостерігається набряк лімфатичних вузлів, особливо в області шиї (шийки матки).

Крім того, лімфатичні вузли при хворобі Ходжкіна можуть бути збільшені в таких областях, наприклад:

• Пахові лімфатичні вузли
• Лімфатичні вузли в грудях, можливо із сухим кашлем та відчуттям тиску за грудною кісткою
• Лімфатичні вузли в животі
• Лімфатичні вузли пахв

При хворобі Ходжкіна збільшення лімфатичних вузлів, як правило, безболісне. Навпаки, збільшені лімфатичні вузли із запаленням чи інфекцією часто болючі та супроводжуються іншими скаргами, наприклад, біль у горлі та біль у горлі. Такі збільшені лімфатичні вузли внаслідок інфекції зазвичай регресують протягом декількох днів до тижнів. Однак лікар не може поставити діагноз з певністю на підставі лише відчутних знахідок. Потрібні подальші дослідження. Якщо набряк лімфатичних вузлів зберігається тривалий час (тобто більше двох-трьох тижнів), вам слід завжди проконсультуватися з лікарем та з'ясувати причину. Зразок тканини (біопсія) слід брати, якщо є незрозумілий набряк лімфатичних вузлів, який зберігається або збільшується більше чотирьох тижнів.

Хвороба Ходжкіна також може призвести до так званих симптомів групи В. Лікарі посилаються на поєднання загальних симптомів: лихоманка (понад 38 ° C), нічна пітливість, пов’язана зі зміною нічного одягу, і втрата ваги понад десять відсотків маси тіла протягом шести місяців. Запис симптомів групи В є важливим, оскільки вони включаються в оцінку стадії пухлини.

Приблизно у третини пацієнтів також спостерігаються такі неспецифічні загальні скарги, як втома, слабкість, втрата працездатності та сильний свербіж по всьому тілу. Болі в уражених лімфатичних вузлах після вживання алкоголю рідкісні, але типові для хвороби Ходжкіна.

Інші органи, такі як печінка та селезінка, також можуть бути уражені хворобою Ходжкіна. Печінка (гепатомегалія) та селезінка (спленомегалія) збільшуються. Це може проявлятися збільшенням живота («набряк живота»), болем у правій та лівій верхній частині живота та порушенням травлення. Інші органи та тканини тіла в рідкісних випадках можуть бути уражені хворобою Ходжкіна.

діагностика

Після детального обговорення скарг та історії хвороби (анамнезу), а також ретельного фізичного обстеження, видалення та огляд тканин підозрілого лімфатичного вузла можуть надати додаткову інформацію. Лікар проводить мікроскопічний огляд видаленого опухлого лімфатичного вузла. У випадку хвороби Ходжкіна виявляються типові вироджені лімфатичні клітини; вони називаються клітинами Ходжкіна та Ріда-Штернберга (клітини H-RS).

Класифікація хвороби Ходжкіна

Залежно від типу та ступеня виявлених клітин лімфоми, лікарі розрізняють два різні типи хвороби Ходжкіна. Ця класифікація важлива для лікарів, особливо щодо лікування та прогнозу:

• Лімфоцитна форма лімфоми, що переважає лімфоцитами (порівняно рідко - близько 5%)

• Класична лімфома Ходжкіна:

- вузликовий склерозуючий тип (найпоширеніша форма - близько 65 відсотків)

- Змішаний тип (приблизно 25 відсотків)

- Класичний тип, багатий лімфоцитами (близько чотирьох відсотків випадків)

- Класичний тип з низьким рівнем лімфоцитів (порівняно рідко - близько одного відсотка)

- некласифікована лімфома Ходжкіна

Класифікація постановки/Енн Арбор

Подальше тестування на хворобу Ходжкіна важливо для визначення стадії та поширення раку в організмі та виключення інших захворювань. Окрім історії хвороби та фізичного обстеження, можливі аналізи крові та кісткового мозку, а також рентген та комп’ютерні томографії.

Стадія хвороби Ходжкіна класифікується згідно з так званою класифікацією Енн Арбор. Він враховує, які ділянки лімфатичних вузлів уражені і чи не поширився рак лімфатичних залоз на інші органи.

• І стадія: уражена лише одна область лімфатичних вузлів або є лише одна інфекція поза лімфатичною системою

• Етап II: уражаються дві або більше ділянки лімфатичних вузлів на одній стороні діафрагми, або є локальне ураження поза зоною лімфатичних вузлів поруч з однією або кількома ураженими областями лімфатичних вузлів на тій же стороні діафрагми

• Етап III: уражаються дві або більше ділянки лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми або є локальне ураження за межами області лімфатичних вузлів поруч з однією або кількома ураженими областями лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми

• Етап IV: спостерігається дифузне ураження одного або декількох органів поза лімфатичною системою, із залученням лімфатичної тканини або без неї

терапія

Хворобу Ходжкіна можна дуже добре вилікувати за допомогою комбінованої хіміотерапії та променевої терапії. Як правило, спочатку проводять хіміотерапію, а потім опромінюють.

• хіміотерапія

Під час хіміотерапії вводять цитостатики. Це клітинні токсини, які вбивають ракові клітини - в даному випадку злоякісні клітини лімфоми. Кілька препаратів вводять через рівні проміжки часу (цикли) за встановленим графіком. При хворобі Ходжкіна, в залежності від стадії захворювання, схеми хіміотерапії різної інтенсивності, названі на честь початкових букв цитостатиків (таких як ABVD та BEACOPP), виявилися успішними.

• Променеве лікування

Лімфома Ходжкіна - це дуже чутливий до радіації рак. Це означає, що пухлинні клітини можуть бути знищені радіацією. В ідеалі команда розробить план лікування, який також включає спеціально навченого лікаря - радіаційного лікаря або променевого онколога. Він планує деталі опромінення, якщо така терапія має сенс.

Побічні ефекти лікування неминучі, оскільки хіміотерапія та променева терапія в першу чергу атакують злоякісні, але в деяких випадках і здорові тканини. Це може призвести до нудоти, блювоти, діареї, випадіння волосся, слабкості, запалення слизових оболонок та ризику зараження. Однак багато з цих скарг можна запобігти або зменшити за допомогою профілактичних заходів або полегшити за допомогою ліків. Також можливі довгострокові наслідки лікування, такі як пошкодження органів, наприклад, щитовидної залози, легенів або серця. Ризик вторинного раку може збільшити терапія. Також може вплинути на родючість. Тому пацієнтам, які бажають мати дітей, слід звернутися до свого лікаря перед початком лікування щодо наявних варіантів запобігання цьому. Однак загалом переваги терапії Ходжкіна перевищують ризики; Без лікування хвороба Ходжкіна призводить до летального результату, тоді як при лікуванні можна досягти дуже хороших результатів лікування.

• Трансплантація стовбурових клітин у разі рецидиву

Трансплантація стовбурових клітин крові - це клітини-попередники системи кровотворення - є варіантом при хворобі Ходжкіна, якщо спостерігається рецидив, і повторна звичайна хіміо- або променева терапія не представляється перспективною. Тут після звичайної хіміотерапії у пацієнта видаляються власні стовбурові клітини крові, і вони передаються назад після хіміотерапії у великих дозах, яка руйнує всю кровотворну систему (трансплантація стовбурових клітин аутологічної крові). Таким чином відновлюється кровотворна система. Для багатьох пацієнтів із початковим рецидивом хвороби Ходжкіна ця концепція лікування в даний час є терапією вибору.

• Подальший догляд за лімфомою Ходжкіна

Після подолання терапії важливі регулярні огляди, щоб мати можливість виявити та лікувати рецидив хвороби Ходжкіна (рецидив) або розладів здоров’я в результаті лікування на ранній стадії. Лікуючі лікарі надають детальну інформацію про те, коли і як часто слід проводити подальший догляд.

---