Лімфедема • Набряк може стати сильним

Лімфедема виникає, коли лімфу більше не можна видалити з тканини. Наприклад, вода та білки, спричинені запаленням, накопичуються, що призводить до - іноді надзвичайного - набряку. Розрізняють первинну та вторинну лімфедему. Останнє часто виникає у зв’язку з онкологічними захворюваннями.

Лімфедема - це набряк м’яких тканин, розташований під шкірним шаром, який виникає, коли лімфатична система вже не може видалити накопичувальну лімфу.

Набряк при лімфедемі викликаний накопиченням води та білка в тканині. Посилене накопичення білка викликає хронічне запалення з утворенням сполучнотканинних волокон. Поки концентрація білка в тканині збільшена, ці процеси ремоделювання тривають.

Розрізняють первинну (вроджену) та вторинну (набуту) лімфедему.

Симптоми первинної та вторинної лімфедеми

Первинна лімфедема починається на периферії тіла, тоді як вторинна лімфедема зазвичай починається біля стовбура.

Первинна лімфедема

Перші симптоми первинної лімфедеми проявляються у вигляді набряку тканин дуже часто в молодому віці (до 35 років). Початковою точкою для набряку кінцівок є або стопи, або кисті. Набряк спочатку безболісний і поступово піднімається від периферії тіла до центру.

В області ніг спостерігається набряк задньої частини стопи на ранніх стадіях і в області задньої області щиколотки. Крім того, є глибокі складки шкіри на рівні верхньої кісточки. Пальці ніг набряклі у формі кубовидного (коробчатого пальця), внаслідок чого шкіру задньої частини пальців ніг пальців зазвичай не можна підняти. Біль у кінцівках поступово посилюється. Первинна лімфедема поділяється на три стадії:

I етап: На цій стадії спостерігається набряк м’якої, тістоподібної тканини, який може самостійно відступити.

II етап: Тут спостерігається набряк кінцівок, який може регресувати лише за допомогою відповідних лікувальних заходів, але цей регрес часто буває неповним.

III етап: Виражена набряклість кінцівок, яка також відома як слоновість.

Первинна лімфедема є односторонньою приблизно у двох третинах випадків. Якщо це відбувається з обох сторін, набряки на уражених кінцівках часто бувають різного ступеня (асиметричні).

Вторинна лімфедема

Напрямок поширення вторинної лімфедеми спадає від стовбура тіла. Напрямок поширення набряку кінцівки проходить від тулуба до периферії. На ранніх стадіях набряки кисті або тильної сторони стопи або пальців ящиків часто відсутні. Біль напруги в ураженій ділянці тіла швидко посилюється при вторинній лімфедемі.

Оскільки вторинна лімфедема може бути спричинена пухлинними захворюваннями (доброякісні або злоякісні пухлини), то у випадку лімфедеми такі хвороби слід завжди виключати.

Лімфедема: причини

Причини лімфедеми можуть бути вродженими або набутими протягом життя через хвороби або їх наслідки.

Ручний лімфодренаж - це один із видів масажу, який використовується для закладеності лімфи

Лімфедема виникає, коли кількість лімфатичної рідини в тканині більша, ніж можна транспортувати до серця через лімфатичну систему. Причини цього можуть бути первинними, тобто вродженими, або вторинними, тобто набутими в процесі життя.

Основними причинами лімфедеми є:

від народження занадто малі (гіпоплазія) або відсутні (аплазія) лімфатичні судини

вада розвитку лімфатичних вузлів, які містять більше сполучної тканини і тому не так добре проникні для проходження лімфатичної рідини

Причин вторинної лімфедеми багато. У порядку їх частоти це:

Запалення, при якому в ураженій тканині виробляється більше секрету, ніж можна перенести через лімфатичну систему. Такі запалення можуть викликати бактерії та паразити. Поширеними формами запалення, що сприяють лімфедемі, є бешиха, шкірна інфекція стрептококами та бореліоз, при якому бактерія передається укусами кліща

Травми лімфатичної системи. До них часто призводять медичні втручання: вторинна лімфедема в області рук зустрічається у 40 відсотків усіх пацієнтів, яким також видалили лімфатичні вузли пахв в рамках операції з раку молочної залози. Додаткове променеве лікування заохочує виникнення лімфедеми. Те саме стосується пацієнтів чоловічої статі, яким під час операції видалили лімфатичні вузли паху та тазу на злоякісну пухлину передміхурової залози. До 70 відсотків постраждалих розвивають лімфедему на нозі

Злоякісні пухлини (злоякісні нарости), що призводять до поширення ракових клітин в лімфатичних вузлах

Радіаційне пошкодження, при якому стінки лімфатичних проток злипаються

Вплив на себе: Лімфедема, спричинена багаторазовим сильним постукуванням шкіри або перев’язуванням її зв’язками, переважно провокується людьми, які мають психологічні відхилення

Так працює діагностика

Визначення лімфедеми базується головним чином на опитуванні історії хвороби та спостереженні типових симптомів.

Історія хвороби та фізичний огляд

Беручи анамнез лімфедеми, важливо запитати про те, з чого почався набряк і як він поширився. Слід враховувати можливі спровокуючі події, такі як незначні травми, укуси комах, розтягнення зв’язок або спортивні випадки. Запитайте про бешиху (запалення кінцівок, спричинене стрептококовими бактеріями). У переважній більшості випадків достатньо фізичного огляду лікаря для підтвердження лімфедеми:

На ранніх стадіях лімфедеми спостерігається м’який і стисливий набряк кінцівок. Лише на пізніх стадіях набряклість стає жорсткішою.

На додаток до набряків кінцівок, тильної сторони кисті або тильної сторони стопи, лікар може помітити огрубілі шкірні складки в області гомілковостопних суглобів і так звані бокс-пальці.

Як доказ первинної лімфедеми, так званий знак Штеммера (неможливість підняти шкіру біля основи суглоба другого пальця ноги) має точність майже на сто відсотків.

При вторинній лімфедемі ознака Штеммера спочатку негативна, оскільки кінцівки починають набрякати біля тулуба тіла. Це стає позитивним лише на пізніх стадіях. Тому відсутність знака Штеммера, як правило, не виключає наявності лімфедеми.

Апаративні дослідження

Огляд лікаря для виявлення лімфедеми рідко буває достатнім. У цих поодиноких випадках можуть використовуватися машинні процедури візуалізації, такі як:

непряма лімфангіографія з водорозчинним контрастним середовищем. В шкіру кисті або стопи вводять контрастну речовину. Він переходить у дрібні лімфатичні судини шкіри і поступово транспортується до великих лімфатичних збірних судин. Вони робляться видимими на рентгенівському знімку. При непрямій лімфангіографії можна визначити або виключити пошкодження лімфатичних судин, розташованих під шкірою. Однак цей метод не дозволяє розрізнити первинну та вторинну лімфедему

Функціональна сцинтиграфія (ізотопна лімфангіографія), при якій в шкіру між пальцями ніг вводять слабо мічену радіоактивною міткою речовину. Це переходить у малі шкірні лімфатичні судини і поступово транспортується у напрямку до великих лімфатичних судин, тобто до тазу. Час до появи радіоактивного матеріалу в лімфатичних вузлах паху забезпечує інформацію про функціонування лімфатичного тракту ноги. Ізотопна лімфангіографія дозволяє знайти пошкоджені лімфатичні судини. Нормальна сцинтиграма лімфи виключає близько 90 відсотків пошкодження лімфатичної системи

Магнітно-резонансна томографія/магнітно-резонансна томографія, при якій збільшення лімфатичних вузлів можна зробити видимим. За допомогою магнітно-резонансної томографії особливо добре можна відрізнити речовини з різним вмістом води. Особливо надійним є розмежування між підшкірно-жировими відкладеннями (ліпедема) та лімфедемою. Набряк тканин при ліпедемі (набряк жиру) впливає як на підшкірну клітковину, так і на м’язи, тоді як лімфедема призводить лише до набряку в підшкірній області

За будь-яку ціну слід уникати використання прямої лімфангіографії з маслянистими контрастними речовинами для діагностики лімфедеми, що часто використовувалося в минулому. Контрастну речовину вводили безпосередньо у більшу лімфатичну судину, яку раніше робили помітною за допомогою фарбування. Контрастне середовище може спричинити злипання лімфатичних шляхів, погіршуючи набряк кінцівок.

Лімфедема: дві цілі лікування

Лікування лімфедеми має дві цілі: зменшити кількість рідини в тканині, що вимагає лімфатичного контролю, і збільшити транспортну здатність в лімфатичних судинах. Тут розрізняють основні заходи та складну фізичну протизастійну терапію.

Основні заходи при лікуванні лімфедеми включають:

щоденні гімнастичні вправи, що підтримують повернення лімфатичної рідини через скорочення м’язів. Такі вправи можна навчитися під фізіотерапевтичним керівництвом, а потім виконувати самостійно вдома

засіб для догляду за шкірою, призначений для запобігання тріщин і, отже, підвищеного ризику інфікування напруженої шкіри

уникати тісного одягу, який може звузити лімфодренажні шляхи

Уникаючи всіх фізичних впливів, що призводять до посиленого кровообігу в шкірі і, отже, можливого збільшення тканинної рідини. Сюди входять прямі сонячні промені, тепло і холод, а також спиртові припарки

Носіння компресійних панчіх при лімфедемі ніг або відповідних рукавів при лімфедемі рук. Компресія призводить до того, що між клітинами підшкірної клітковини накопичується менше рідини. Клас компресії, тобто міра еластичності панчіх, залежить від стадії лімфедеми. Чим далі це прогресувало, тим щільніше повинні бути панчохи.

Складна фізична протизастійна терапія

Комплексна фізична протизастійна терапія є сучасним стандартом лікування лімфедеми. Він складається із спільного використання:

Ручний (ручний) лімфодренажний масаж відповідно підготовленим фізіотерапевтом або фізіотерапевтом

Накладання компресійної пов’язки після масажу

переривчаста (перервана) механічна компресійна обробка за допомогою притискних пристроїв та багатокамерних манжет Таке лікування слід розпочинати лише через чотири тижні після початку ручного лімфодренажного масажу.

Ручний лімфодренажний масаж слід починати якомога раніше після мастектомії, наприклад, для досягнення хорошого, довгострокового успіху. Хіміотерапію, яка вже розпочалася, можна продовжувати і не пов'язана з ризиком поширення пухлинних клітин.

Ручне лімфодренажне лікування не можна проводити, якщо є такі захворювання:

свіжий тромбоз
зменшення припливу крові до тканини у разі оклюзійної артеріальної хвороби
серцева недостатність
Дочірні нарости злоякісних пухлин в лімфатичних вузлах ураженої області

Здійснення комплексної протизастійної терапії

Метою ручного лімфодренажного масажу є розпухання тканини шляхом стимулювання лімфатичного транспорту та утворення нових дрібних лімфатичних судин. Навіть якщо набряк лімфи зачіпає ноги, масаж завжди слід починати в області шиї, де великі лімфатичні судини впадають у вени ключиці. Потім масаж продовжується в напрямку тулуба, оскільки збільшене лімфатичне навантаження від кінцівок повинно бути поглинене цими ділянками тіла. Тому дренажні доріжки в районі тулуба спочатку потрібно розчистити.

На першій фазі комплексної терапії знезараження, яка повинна тривати близько 25 днів, один або два рази на день проводять ручне лімфодренажне лікування, а щодня застосовують компресійні пов’язки (коротко розтягнуті пов’язки). У пов’язку повинні бути включені пальці ніг і пальців. Необхідна хороша прокладка бинтів. Тиск на пов’язку слід вибирати таким чином, щоб не було болю і не було уникнути синього зміни кольору кінцівок.

Метою другої фази комплексної терапії знезараження є підтримка успіху фази I лікування. Для цього мануальну лімфодренажну обробку слід проводити два-три рази на тиждень. Крім того, важливо носити компресійні панчохи (принаймні класу II). На цьому етапі обробки альтернативно можлива машинна обробка з переривчастою компресією за допомогою манжет. Такі манжети розміщуються на руці або нозі і надуваються машиною. Вони містять кілька повітряних камер, які поперемінно заповнюються і спучуються, викликаючи таким чином масаж від периферії тіла до тулуба.

Слід уникати призначення зливного ліку для вимивання рідини за будь-якої ціни за наявності лімфедеми. Дегідратаційні ліки призводять до збільшення концентрації білка в тканині і, отже, до збільшення набряку. Якщо також присутня серцева недостатність, це слід розглядати як першочергове завдання. У цьому випадку слід вводити зневоднювальні засоби, навіть якщо лімфедема погіршується.

Лікування ускладнень

Якщо бешиха (ранова троянда), тобто сильне запалення шкіри через стрептококи, виникає як ускладнення лімфедеми, лікування антибіотиками неминуче. Троянда є найпоширенішим ускладненням лімфедеми.

Троянда помітна як посилення набряку з лихоманкою, ознобом і болем. Якщо ви помітили ці симптоми, негайно зверніться до лікаря.

Ліки

Не існує ліків, які можуть покращити лімфедему. Лише в тих випадках, коли лімфедема є наслідком зараження паразитами (наприклад, аскаридами з тропічних вод), прогресування лімфедеми можна зупинити введенням відповідних протипаразитарних засобів.

Варіанти оперативного лікування

Такі хірургічні заходи, як трансплантація лімфатичних судин, слід застосовувати лише в тому випадку, якщо лімфедема прогресує і не може впливати складна терапія знезараження. Є лише кілька спеціалізованих центрів, які мають хірургічну техніку трансплантації лімфатичних судин. Одне можливе застосування такої трансплантації - вроджена лімфедема гомілки, при якій лімфатичні шляхи малого тазу не розвиваються з народження.

Заходи щодо профілактики лімфедеми

Не існує щеплень та ліків для запобігання лімфедеми. Лімфедема не є заразним захворюванням. Спадковий шлях передачі досі невідомий.

Профілактичні заходи можуть бути розглянуті, якщо передбачається, що таке медичне втручання, як видалення лімфатичних вузлів в рамках ракових операцій, може призвести до лімфедеми. У цих випадках своєчасне розпочинання протизастійного лікування з лімфодренажу, гімнастика відповідно до інструкцій та компресійні пов’язки не можуть запобігти виникненню великої лімфедеми, але її прогресування можна уповільнити.

Під час перебування на відкритому повітрі (луки, ліси), особливо у південній Німеччині, Австрії та південній Європі, слід вживати заходів для запобігання укусам кліщів. Сам по собі укус кліща нешкідливий, але такі патогени, як боррелія або інші бактерії або віруси, що передаються в цих зонах зі слиною кліща, небезпечні. Інфікування цими патогенами може як спровокувати лімфедему, так і погіршити існуючу лімфедему.

Під час перебування в арабських або південноафриканських країнах слід уникати купання у стоячій воді (ставках, ставках, навіть на берегах річок з повільною течією). У цих водах трапляються паразити (філярії), які проникають у шкіру та мігрують у лімфатичні судини. Вони злипаються і утворюють вторинні лімфедеми. Якщо сталася інфікування філярією, необхідно приймати ліки, такі як Гельтразан, два міліграми на кілограм маси тіла на день протягом трьох-чотирьох тижнів.

Заходи щодо стримування лімфедеми

При лімфедемі важливо, щоб пацієнт щодня доглядав за шкірою ураженої кінцівки. Особливо важливо уникати попадання вологи в проміжки між пальцями ніг або пальців. Це може бути відправною точкою грибкової або бактеріальної інфекції, яка ще більше посилює симптоми лімфедеми.

Слід уникати носіння тісного одягу, оскільки певні пози можуть призвести до стискання кінцівок з подальшою лімфатичною закладеністю

Крім того, пацієнт, який постраждав від лімфедеми, не повинен піддаватися прямим сонячним променям, слід уникати використання тепла та холоду та використання спиртових компресів. Це потрібно враховувати, оскільки всі ці заходи прямо чи опосередковано стимулюють кровообіг у шкірі. Дрібні артерії шкіри розширюються і тим самим збільшують передачу води та білка з крові в навколишні тканини.

Щоденні гімнастичні вправи збільшують лімфатичний транспорт за рахунок дії м’язового насоса, що благотворно впливає на регрес лімфедеми. Подібним вправам можна навчитися під керівництвом фізіотерапевтів.