Ліпедема Хворобливий жир PZ - Фармацевтична газета

газета

Товсті ноги з тонкою верхньою частиною тіла: така схема розподілу жиру характерна для ліпедеми./Фото: Adobe Stock/staras

Ліпедема - це ненормальне порушення розподілу жиру, яке призводить до сильної гіпертрофії адипоцитів у нижніх кінцівках і, отже, до ніг, непропорційно товстих щодо решти тіла. Це майже виключно стосується жінок. За підрахунками, близько 10 відсотків дорослих жінок мають ліпедему. Хоча хвороба є відносно поширеною, і клінічні критерії діагностики існують з 1951 року, вона все ще визнається порівняно рідко. В оглядовій статті в журналі “PRS Global Open” автори Dr. Дональд Бак і доктор Карен Гербст повідомила про поширену хворобу, яка часто пов'язана з помилковими уявленнями.

Ліпедему часто помилково ототожнюють із ожирінням, пов’язаним із способом життя. Хоча деякі жінки також страждають ожирінням, ліпедема є окремим діагнозом, підкреслюють два хірурги. На відміну від ожиріння, гіпертрофія жирових клітин не реагує на обмеження калорій, зміну способу життя чи баріатричну операцію. У деяких випадках симптоми навіть посилюються під впливом цих стресових факторів. Чітка диспропорція між кількістю жирової тканини на ногах та решті частини тіла говорить проти ожиріння, яке зазвичай є загальним.

Причини незрозумілі

Ліпедему також часто плутають з лімфедемою, тобто скупченням рідини, що базується на порушенні роботи лімфатичної системи. Лімфатична система не порушена, принаймні на ранніх стадіях захворювання, але працює на повній швидкості. Лише на пізніх стадіях захворювання лімфатична система пошкоджується через перевантаження.

До цього часу все ще більш-менш незрозуміло, чому і як розвивається ліпедема. Підозрюється, що в них беруть участь статеві гормони та гени, оскільки захворювання часто виникає вперше у фазах гормональних змін, таких як статеве дозрівання або вагітність, і частіше зустрічається в одних сім'ях, ніж в інших. Про патологію відомо лише те, що жирові клітини в підшкірній жировій клітковині нижніх кінцівок збільшуються і розмножуються, в той же час збільшуються інтерстицій і тканинна рідина. Лімфатична система поступово перевантажується, через що йдеться про затримку води. Крім того, змінюється підшкірна мережа капілярів та нервів, що пояснює, чому уражені жінки більше схильні до синців.

Ліпедема діагностується на основі характерних клінічних симптомів: вона характеризується збільшенням жирової тканини, яка виникає симетрично на обох ногах, причому ноги, як правило, щадять. У третини жінок на пізніх стадіях також уражаються руки. При пальпації жирова тканина відчуває зернистість і надзвичайно чутлива до дотику або тиску. Біль може виникати при дотику або спонтанно в тканині. Крім того, синці легко розвиваються на кінцівках, і пацієнти схильні до телеангіектазій (помітно збільшених капілярів шкіри). Захворювання, як правило, прогресує, і тому його можна розділити на різні стадії. На 1 стадії підшкір збільшується, а поверхня шкіри гладка, на другій стадії поверхня шкіри нерівна і видно вузликові жирові відкладення. Вони різко збільшуються на 3 стадії, так що контури стегон і колін деформуються.

Єнс Шпан викликав ажіотаж, вимагаючи, щоб медичне страхування покривало витрати на ліпосакцію при ліпедемі./Фото: Picture Alliance

Хвороба не тільки болісна, але і дуже стресова психологічно. Багато жінок соромляться того, як вони виглядають, і страждають від несхвалення навколишнього середовища. Вони не можуть багато чого зробити самі, оскільки жир не зменшується за рахунок збільшення фізичних вправ або низькокалорійної дієти. Причинної терапії ліпедеми не існує, можна лікувати лише такі симптоми, як біль і затримка води. Відповідно до рекомендацій S1 Німецького товариства флебологів (2015), захворювання в першу чергу лікується консервативно. В якості заходів застосовують компресійну терапію, ручний лімфодренаж, догляд за шкірою та ЛФК. Той, хто має зайву вагу, повинен позбутися цього. Хоча ці заходи можуть полегшити симптоми, жирова тканина в кінцівках зберігається.

Відповідно до настанови, якщо симптоми зберігаються, незважаючи на послідовну консервативну терапію, може бути призначена ліпосакція. У пацієнта під наркозом відсмоктують кілька літрів жиру. Зазвичай потрібно кілька сеансів. Для захисту лімфатичних судин потрібно застосовувати спеціальну, особливо щадну процедуру. Відповідно до рекомендацій, результати ліпосакції хороші: спонтанний біль, болючість, набряки та схильність до гематом значно покращуються з роками. Консервативна терапія може бути зменшена або іноді більше не потрібна. Однак медичні страхові компанії досі не регулярно покривали витрати на дорогі втручання через відсутність доказів, а лише в окремих випадках. З часу постанови від 2018 року це було вже неможливо.

Суперечка про ліпосакцію

Федеральний міністр охорони здоров'я Шпан хотів це змінити і на початку року вимагав, щоб ліпосакція при ліподемеді покривалась медичним страхуванням. Заявивши додаткову заяву до Закону про призначення та поставку, він хотів уповноважити своє міністерство включати методи лікування або обстеження до каталогу послуг медичних страхових компаній незалежно від Федерального об’єднаного комітету (G-BA). Ця заявка не була включена до закону, але через тиск міністра у лютому G-BA запропонувала пацієнтам із ліпедемою 3 стадії лікуватись спочатку протягом обмеженого періоду до 2024 року за рахунок державного медичного страхування.

G-BA також замовила пробне дослідження щодо переваг ліпосакції. Центр клінічних досліджень Кельнського університету повинен надати наукову підтримку дослідженню спільно з Дерматологічною клінікою Дармштадтської клініки, повідомляє G-BA. Метою дослідження є вивчення переваг ліпосакції при ліпедемі порівняно з нехірургічним лікуванням. Крім того, слід вивчити ризики та можливі ускладнення методу.

G-BA припускає, що дослідження розпочнеться на початку 202 року. Можуть взяти участь дорослі пацієнти з ліпедемою ніг 1, 2 або 3 стадії, симптоми яких не вдається адекватно полегшити консервативним лікуванням. Причинами виключення є загальне ожиріння, інші захворювання, що викликають набряки, порушення розподілу жиру іншого походження та відмова пацієнта від консервативного лікування.