Ліпедема; Товариство німецькомовних лімфологів
Станом на: 31 жовтня 2015 року, діє до 30 червня 2020 року
Ліпедема
І етап
За словами Керрі, Тішендорфа, Кайзерлінга та Райана, перша стадія ліпедеми характеризується набряковою насиченістю інтерстицію між жировими клітинами. Жирові клітини розсовуються, але вони все ще морфологічно цілі. Клінічна картина ще не демонструє жодних відхилень, крім випадків відчуття тяжкості в ногах, у пацієнтів відсутні симптоми. Звернення лікаря/пацієнта на цій стадії дуже рідке; набряки повідомляються лише після повторних конкретних питань.
II етап
На другій стадії ліпедеми спостерігаються зростаючі зміни в жирових клітинах, що супроводжуються ектазією та мікроаневризмами капілярів та венул, а також початкових лімфатичних судин. Базальна мембрана кровоносних капілярів демонструє потовщення, і внаслідок пошкодження ендотелію проникність капілярів збільшується з наслідком заглиблення (затоплення) периваскулярної грунтової речовини. Агрофільні та колагенові волокна збільшені; утворюються невеликі вузлики. 40-50 адипоцитів укладено у своєрідну капсулу. Подальша колагенізація цієї капсули спостерігається пізніше, як наслідок шляху утворення мікронодул. Наступним кроком є злиття декількох мікронудулів, утворюючи більший макронодул.
III етап
Потім прогресуючий склероз перегородок призводить до третьої стадії, коли колагенова манжета ще більше потовщується над адипоцитами, структура тканини відчувається ще більш вузлистою, силует шкіри тепер демонструє грубу нерівність через дерматопаннікулез. Ортостатичні набряки посилюються, оскільки набряк втрачає оборотний характер.
Часто ямки ахіллового сухожилля також заповнені, а передні лапи набрякають з розширенням шкірних складок як початковий ознака початку лімфедеми. З роками компенсаторна здатність лімфодренажної системи вичерпується у разі стійких ортостатичних набряків, що також було продемонстровано лімфосцинтиграфією (Tiedjen).
Діагноз:
Диференціальна діагностика:
Найбільш часто диференціально-діагностичні труднощі виникають між ліпедемою та гіноїдним ожирінням. Останні не мають ортостатичного набряку, скарг, збільшення обсягу ніг паралельно збільшенню ваги; відповідно, при дієтах з вагою тіла об’єм ніг також зменшується. Іншою важливою проблемою диференціальної діагностики є лімфедема (див. Таблицю), а також генетично зумовлена тканина та ангіоструктура в різних частинах тіла, таких як перипельвічне ожиріння або стовпчасті ноги у здорових жінок. Різні форми вторинного ожиріння, а також побічні ефекти цитостатичної та антигормональної терапії можна діагностувати на основі клінічної картини, лабораторних результатів та подальшої візуалізації.
Найбільш частими ускладнюючими захворюваннями при ліпедемі є аліментарне ожиріння, супрафасциальна хронічна венозна недостатність, посттромботичний синдром, ортопедичні та неврологічні захворювання.