Ліподистрофічні синдроми вроджених або набутих адипопатій - наука пряма

Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.

Завантажити PDF Завантажити

Звіти з біології

Додати до Менділі

резюме

Ліподистрофічні синдроми утворюють різнорідну групу вроджених або набутих патологій. Ліподистрофія, зміна кількості та/або розподілу жирової тканини, призведе до вуглеводно-ліпідних відхилень, зосереджених на резистентності до інсуліну. Рідкісні генетичні форми є генералізованими та рецесивними в рамках мутацій сейпіну або AGPAT2. Домінуючі часткові форми спостерігаються у пацієнтів, що мають мутації в генах, що кодують PPAR-γ або ламін A/C, мутації ламіна також можуть спричинити прогероїдні синдроми. Дуже часті набуті форми стосуються метаболічного синдрому, гіперкортицизмів, а також ліподистрофічних ускладнень антиретровірусних методів лікування ВІЛ-інфекції. Цитувати цю статтю: J. Capeau et al., C. R. Biologies 329 (2006).

Анотація

Ліподистрофічні синдроми перегрупували різнорідну групу генетичних або набутих захворювань. Ліподистрофія, змінений розвиток та/або переділ жирових відкладень, пов’язана зі змінами обміну ліпідів та глюкози та резистентності до інсуліну. Рідкісні генетичні форми можуть бути генералізованими та рецесивними внаслідок мутацій гена сейпіну або AGPAT2. Часткові ліподистрофії є домінуючими і спостерігаються у пацієнтів з мутацією гена, що кодує PPAR-γ, або ламіна A/C, гена, який також мутується у пацієнтів із синдромами передчасного старіння. Набуті форми є загальними і перегрупують високопоширений метаболічний синдром, гіперкортицизм, а також ліподистрофію, пов'язану з антиретровірусним лікуванням ВІЛ-інфікованих пацієнтів. Цитувати цю статтю: J. Capeau et al., C. R. Biologies 329 (2006).

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску