Ліведоваскулопатія - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 01.08.2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Виключно хронічна, регулярно повторювана, тромбо-емболічна оклюзійна хвороба шкірного судинного сплетення (див. Нижче васкулопатія), яка клінічно призводить до характерної «живої картини» і внаслідок тромботичної васкулопатії дрібних та середніх шкірних судин до блискавичних, зубчастих, надзвичайно болючих ерозій. Загоєння, що залишає плоскі депігментовані рубці (атрофія бланшу).

Коротка клінічна тріада (LAU): Livedo racemosa, А.трофейний бланш, Ulzera рецидивуючі

Цікаво теж

Вроджені, телеангіектазії та флебектазії, викликані, генералізовані або локалізовані, ні.

Виникнення/епідеміологія

Часто описують курси ідіопатичних захворювань, генетичний характер викликає сумніви.
Зв’язок із червоною вовчаком, нодозним поліартеріїтом, синдромом фосфоліпід-антитіла, порушеннями згортання крові або гіперкоагуляцією (мутація фактора V, мутація гена протромбіну, дефіцит білка С та білка S), гіпергомоцистеїнемія; Описана венозна недостатність, хронічна (ХВН).

прояв

Зустрічається переважно у підлітків та молодих людей (15-40 років). Захворювання переважно (> 75%) вражає жінок.

Клінічна картина

Ретикулярні, насичено-червоні, лівійні, плоскі ущільнені бляшки та еритема з утворенням химерних, як правило, дуже болючих (не живе зображення, а постійний біль призводить до лікаря!), Стійкі до терапії плоскі виразки в області щиколотки, особливо в літні місяці (літні виразки), які починаються з, 3-1,0 см великі, неглибоко втоплені, бризки-подібні білуваті рубці з червоним підкресленим краєм (судинна ектазія) заживають. Описано симетричний вигляд на нижніх кінцівках, але це не правило.

лабораторія

Екологічний аналіз часто показує патологічні параметри згортання з портромбоїдними властивостями, такі як: антифосфоліпідні антитіла та дефіцит білка С.

гістологія

Зауважте! Біопсію потрібно робити рано. Він повинен охоплювати область ураження досить глибоко та широко (перехід від здорової/патологічної), щоб у розділі можна було надійно оцінити запуску судинної проблеми. Покрокові скорочення є обов’язковими!

Атрофічний епітелій. У середньому та глибокому шарах дерми є досить рідкісний, периваскулярний, лімфоцитарний інфільтрат, а також розширені судини, деякі з яких випирають еритроцитами або заповнені різними старими гіаліновими тромбами (майже обов’язкове явище). Ці фібриноїдні розряди призводять до гіалінізації та інфаркту судинної стінки з подальшим вогнищевим некробіозом та некрозом.

Відсутні ознаки лейкоцитокластичного васкуліту!

Пряма імунофлюоресценція

Диференціальна діагностика

Кальцифілаксія: тромбовані шкірні та підшкірні судини з вираженими базофільними відкладеннями кальцію в просвіті та стінках (явище виключення).
Дерматоліпосклероз (стазний дерматоз): внутрішньодольковий ліпомембранозний (мембраноцитарний) некроз жиру та виражений перегородковий склероз. У запущеній стадії дерматоліпосклерозу спостерігаються широкі склерозовані перегородки з вузькими стінними капілярами та венулами з PAS-позитивними периваскулярними рукавами фібрину, а також макрофаги та фібробласти. У дермі: периваскулярний поверхневий і глибокий склерозуючий дерматит з потовщеними, клубочкоподібними звивистими судинами.
Лейкоцитокластичний васкуліт: некроз судинної стінки з фібриноїдним набряком судинної стінки, нейтрофільною інфільтрацією та периваскулярним ядерним пилом.
Тромбофлебіт мігрант: склерозуючий ендофлебіт (гігантоклітинний васкуліт) з повною або частковою оклюзією судинної просвіти тромбами. Часто свідчення гігантських клітин.

терапія

Терапія загалом

Зовнішня терапія

Внутрішня терапія

Успіхи були описані за допомогою наступних методів терапії: