Менінгіоми основи черепа - Swiss Medical Review
резюме
Менінгіоми основи черепа - це пухлини, лікування яких переважно хірургічне, що може доповнюватися радіохірургічним втручанням. Вони мають репутацію часто дуже важкодоступних і представляють справжню проблему для хірургічної бригади, яка повинна зробити все можливе, щоб уникнути ураження артерій та венозних пазух основи або черепних нервів. Це тим важливіше, що передопераційний дефіцит часто незначний, незважаючи на розмір деяких пухлин, ріст яких повільний. Тому ці процеси часто класифікуються за їх топографією та гістологією в напівзлоякісних категоріях. Лікування отримало велику користь від сучасних діагностичних нейрорадіологічних методів (КТ та МРТ) та терапевтичних (ангіографія з оклюзією та емболізацією) методів, а також нових хірургічних методів (мікрохірургія, складні черепно-лицьові підходи, реконструкція основи, нейронавігація за допомогою комп’ютера).
Пацієнтів з базовою менінгіомою майже завжди направляють до нейрохірурга, який повинен мати можливість ідеально проаналізувати ситуацію та відповісти на основні діагностичні та терапевтичні питання.
Яке їх походження ?
Які їх особливості ?
Якщо менінгіоми опуклості, що становлять 20% внутрішньочерепних пухлин, становлять відносну небезпеку через близькість красномовних зон (зокрема, центральної зони) або наявності коркових вен і пазух (зокрема верхнього сагітального венозного синуса, подія інвазії визначає підкатегорію, відому як "парасагітальна"), основні менінгіоми (20% краніальних менінгіом) мають виразно більш інфільтративну тенденцію, легко прогресують у зубному нальоті, а не вузлуваті, втручаються в кісткові структури і особливо охоплюють артерії основи та черепних нервів у важкодоступних місцях. Тож вони по праву здобули репутацію агресивних внутрішньочерепних процесів, навіть легких. Однак гістологія порівнянна з менінгіомами опуклості і включає, свого роду, прогресування від доброякісності до напівзлоякісної пухлини, ендотеліоматозну, фібробластичну, перехідну (поєднання попередніх двох), ангіоматозну, гемангіоперицитому та анапластичну менінгіому. Зверніть увагу, що прозора клітинна форма є проліферативною з диплоїдними модифікаціями ДНК. 3
Які бувають диференціальні діагнози ?
Це перш за все дуральні метастази та гліосаркома з дуральною інфільтрацією. Інші, більш рідкісні, можуть бути згадані залежно від локалізації менінгіоми. Що стосується передньої ямки, носової карциноми, юнацької носової ангіофіброми та естезіоневробластоми (за нашим досвідом менінгіоми, занурені в передні пазухи, становлять особливі труднощі для гістології). Для частини сфеноїдального плануму або sella turcica, макроаденоми гіпофіза або хондросаркоми; для клівуса - хордома, для яремної затоки - гломусна пухлина, а для понто-мозочкового кута - шваннома. Однак поява та поведінка базальної менінгіоми на КТ та МРТ в більшості випадків робить її правильним діагнозом.
Які існують режими клінічної презентації ?
З нашого досвіду, базальні менінгіоми часто є напіввипадковим відкриттям на основі відносно неспецифічних ознак, якими довго нехтували, таких як головний біль (тверда мозкова оболонка основи, зокрема, іннервується першою гілкою трійчастого нерва), атаксична хода або прогресуюче пошкодження до черепно-мозкового нерва. Комітальні напади, часті ознаки менінгіоми опуклості, рідкісні, близько 6% випадків. 4 Насправді існує велика різниця в клінічній картині залежно від локалізації пухлини; однак імплантація може бути виконана на будь-якій міцній структурі основи. Крім того, 3% менінгіом є множинними і не мають певних вогнищних ознак. 5 Великий розмір менінгіоми не обов'язково передбачає більш важливу семіологію, але набагато більше її еволюцію з часом та близькість або відсутність нервово-судинних структур (рис. 1 та 2). Ось декілька типових місць, зображених на малюнку 3:
Я Нюховий жолоб: виявляється у 3% внутрішньочерепних менінгіом.
Зазвичай повільний і підступний, він може досягати значних розмірів при двосторонньому лобно-базальному розширенні, перш ніж впливати на ділянки, що свідчать про дефіцит, при односторонній (або навіть двосторонній) аносмії майже завжди не вистачає під час звичайних клінічних обстежень. У 15% випадків його розширення відбувається в напрямку етмоїдальної пазухи. 6 Навіть у цьому випадку його резекція не представляє великих труднощів, якщо освоїти передній черепно-лицьовий комбінований підхід.
Я Кліноподібна планум, горбок і сілчаста діафрагма: ця група менінгіом може бути причиною фронтальних розладів (повільні зміни особистості, розлади програмування), ендокринних розладів (здавлювання стрижня) та різних розладів хіазми зорового нерва, включаючи синдром Фостера-Кеннеді (іпсилатеральна атрофія зорового нерва шляхом безпосереднього здавлення зорового нерва і контралатеральний папілярний застій через непрямий вплив внутрішньочерепної гіпертензії). Незважаючи на фронтальні розлади, теоретично пов'язані з пухлиною, нам рідко здавалося, що резекція останньої ідеально відновлює вищі функції.
Я Передня кліноїдна або внутрішня третина клиноподібної: це небезпечне місце, оскільки пухлина може дуже прилипати до внутрішньої сонної артерії та її роздвоєння, а також до зорового нерва. Крім того, розширення менінгіоми дуже часто рухається вперед в орбітальному напрямку, досягаючи синдрому верхівки орбіти (екзофтальм, парез односторонньої околомотричності) або назад (інвазія кавернозної пазухи, що додає до попереднього синдрому венозний застій орбітального та гіпестезія першої гілки трійчастого нерва). Ця локалізація через своє семіологічне багатство, як правило, швидко діагностується; крім того, за нашим досвідом, багато менінгіом, що вражають кавернозний синус, залишаються відносно стабільними у своєму розвитку.
Я Ямка середнього мозку: це зовнішня різновид сфеноїдальної менінгіоми з інавгуративним комітальним кризом у 20% випадків, яка може викликати парестезії другої та третьої гілок трійчастого нерва і залишає можливості добре контрольованого хірургічного підходу, особливо якщо сторона, що порушує незначна півкуля, не залучаючи мови.
Я Понтоцеребелярний кут: семіологія дуже близька до вестибулярної шванноми (обговорюється тут в іншій статті), але відрізняється від неї звичайним збереженням нормального слуху та функцій черепно-мозкових нервів кута, поки пухлина не досягне значних розмірів. Тому першою ознакою часто є мозочкова атаксія.
Я Кріплення для намету: менінгіома, класично живиться артеріальною гілкою, що виходить ззаду від сонного сифона, стаючи помітною при ангіографії через її збільшення потоку. Досягає великих розмірів перед проявом; більш звичне розширення до задньої ямки, ніж до середньої ямки. Порожнина Меккеля, в якій розміщений ганглій Гассера, представляє можливий прохід від середньої ямки до задньої ямки.
Я Клівус: на сьогоднішній день найскладніше місце розташування, якщо поєднувати його з верхівкою окаминозного типу, досягаючи категорії петроклівальної менінгіоми. Передопераційна семіологія може бути дуже стриманою, вражаючи той чи інший черепно-мозковий нерв менш ніж у 25% випадків 4 або виявляючи ознаки пошкодження стовбура мозку лише у запущених випадках, 7 збільшуючи тим самим ризики, властиві хірургічному втручанню, зокрема через наявність базилярного стовбура. Класичне поєднання верхівки петрозу поєднує пошкодження трійчастого та зовнішнього окорухового нерва (синдром Граденіго).
Я Задній розірваний отвір: викликає пошкодження змішаних нервів (IX-X-XI) та стиснення яремної затоки. Важливим диференціальним діагнозом є пухлина гломуса, високо васкуляризований вигляд якої часто можна побачити за допомогою простого отоскопічного дослідження.
Я Великий отвір:проходження нижнього мозкового стовбура та мозочкових мигдалин викликає семіологію, як правило, рано до будь-якого надмірного розвитку. Дуже класичний ознака, хоча і нелегко пояснити, для деяких наших випадків є інтенсивним і двостороннім парестетичним нападом усіх пальців.
Які корисні параклінічні обстеження ?
Як неінвазивне обстеження це насамперед КТ з порізами кісток, де менінгіома часто характеризується ізоденсним виглядом із сильним однорідним посиленням. Необхідно знати, як шукати "хвіст комети", збільшення мозкових оболонок на початку імплантації дуральної тканини, дуже специфічне для менінгіоми, і усвідомити важливість гіперденсильності перилезії в мозковій паренхімі, що відображає еволюцію пухлини та особливо значне залучення піляльної васкуляризації.
Тонкий аналіз структур задньої ямки є кращим для МРТ. Неоднорідний вигляд, що включає зображення некрозу та кіст, є синонімом менінгіоми швидшого розвитку. Як на КТ, так і на МРТ ми можемо оцінити непрямий вплив менінгіоми (внутрішньочерепна гіпертензія, грижі паренхіми або спотворення) та обструктивної гідроцефалії (особливо для пухлини задньої ямки). На жаль, жодне з цих обстежень не може передбачити ступінь прилипання капсули пухлини до судинно-нервових структур піалу, навіть якщо великі артерії, охоплені пухлиною, можуть бути проаналізовані за допомогою МРТ. Крім того, оцінка інвазії кісток зведена до мінімуму при рентгенологічних дослідженнях порівняно з фізіологічною остеоконденсацією, особливо в середній ямці. Нарешті, система нейронавігації використовує КТ та МРТ для міліметрових позначок, що вказують координати під час операції.
Інші неінвазивні обстеження (ЕЕГ, октреотидна сцинтиграфія, МРТ-спектроскопія, ПЕТ) можуть представляти цікаві доповнення, але мало змінюють терапевтичний підхід; винятком є вимірювання потоку та поглинання талію за допомогою ОФЕКТ та КТ-ксенону, які, здається, передбачають можливість відповіді на опромінення. 9
Ангіографія представляє певний інтерес за своїм інтервенційним аспектом, що характеризується тестами на артеріальну оклюзію (надзвичайно важливим для хірургічної стратегії та визначення можливості можливої жертви великого артеріального стовбура або його тимчасової оклюзії); емболізація, дуже корисна для менінгіом опуклості в залежності від зовнішньої сонної артерії, є більш обмеженою для менінгіом основи залежно від мережі внутрішньої каротиди.
Які проблеми з хірургічним втручанням ?
Які інші варіанти лікування ?
Стратегія може йти в напрямку утримання (пацієнт літнього віку з незначними симптомами), моніторингу еволюції шляхом щорічного МРТ (пухлина без значних наслідків), повної хірургічної ексцизії, часткової хірургії, доповненої радіотерапією або навіть радіотерапією. Перевага буде надана цим останнім можливостям радіохірургії, навіть якщо вона може призвести до пошкодження черепно-мозкових нервів, 14 оскільки вона дуже точно спрямована на її вплив на пухлини обмеженого обсягу і може стабілізувати залишки пухлини. Обговорення цієї терапевтичної альтернативи, включаючи звичайну променеву терапію 15 та протонний промінь 16, є ілюзорним у рамках цього короткого огляду, але чітко свідчить про необхідність мультидисциплінарних стратегій; таким чином, всі наші випадки оцінюються на «дошці пухлин». Це єдиний спосіб допомогти вирішити проблему найскладніших для пухлин, які, якщо вони розташовані несприятливо, не залишають жодного пацієнта імунітетом до прогресування під час оцінки на 20 років. 17