Мієлопроліферативна хвороба - причини, симптоми та лікування
Мієлопроліферативні хвороби є злоякісними захворюваннями системи кровотворення. Система контролю захворювань полягає в моноклональній проліферації однієї або декількох ліній гемопоетичних клітин. Терапія залежить від захворювання в кожному конкретному випадку і може включати переливання крові, промивання крові, ліки та трансплантацію кісткового мозку.
Зміст
Що таке мієлопроліферативні захворювання?
Одним з найважливіших кровотворних органів є калій довгастого мозку, тобто кістковий мозок. Разом з печінкою та селезінкою він утворює кровотворну систему людини. Різні захворювання можуть впливати на кровотворну систему. Збірний термін злоякісні гематологічні захворювання відповідає, наприклад, різнорідній групі захворювань зі злоякісною природою, що вражає кровотворну систему.
Злоякісні гематологічні захворювання включають підгрупу мієлопроліферативні захворювання. Ця група захворювань характеризується моноклональним розмноженням стовбурових клітин у кістковому мозку. У літературі відповідні захворювання іноді називають мієлопроліферативними неоплазіями.
Американський гематолог Дамешек спочатку запропонував термін мієлопроліферативні синдроми для злоякісних захворювань системи крові, включаючи такі захворювання, як хронічний мієлоїдний лейкоз. Тим часом зарекомендувала себе група захворювань мієлопроліферативних захворювань, в основі якої лежить злоякісне переродження кровотворних клітин мієлоїдного ряду. Група включає більше десяти захворювань, включаючи поліцитемію.
причини
Хоча було доведено, що всі вищезазначені нокси можуть спричинити відповідні явища, зв’язок з ноксами в більшості випадків мієлопроліферативних захворювань неможливо визначити безпосередньо. Зараз дослідники принаймні погодились з підозрою, що раніше невідомі нокси викликають мутації в геномі.
Кажуть, що ці мутації відповідають хромосомним абераціям, тобто аномаліям у генетично хромосомному спадковому матеріалі. В даний час аномалії вважаються основною причиною захворювання дослідниками. Гіпотеза підтверджується раніше задокументованими повідомленнями про випадки мієлопроліферативних захворювань. У багатьох випадках поліцитемії вірусу спостерігається мутація гена кінази Janus 2 JAK2.
Симптоми, нездужання та ознаки
Симптоми мієлопроліферативних захворювань можуть різнитися за ступенем тяжкості та залежати від конкретного захворювання в конкретному випадку. Однак у більшості захворювань групи є деякі спільні скарги. На додаток до лейкоцитозу можуть спостерігатися, наприклад, еритроцитоз або тромбоцитоз.
Це означає, що існує надмірна кількість певних клітин крові. Згадані три явища можуть відбуватися одночасно, особливо на ранніх стадіях мієлопроліферативних захворювань. Крім того, пацієнти часто страждають від базофілії. Не менш поширеним симптомом є спленомегалія. У багатьох випадках спостерігається також фіброз кісткового мозку, що є симптомом, особливо характерним для остеомієлосклерозу.
Окрім фіброзу, ця клінічна картина також пов'язана з екстрамедулярним утворенням крові. В крайніх випадках відбувається перехід до небезпечного для життя вибухового сплеску, головним чином при таких захворюваннях, як ХМЛ. Залежно від захворювання, в окремих випадках може виникати безліч інших симптомів. Наявність усіх згаданих тут симптомів не є абсолютно необхідною для діагностики мієлопроліферативного захворювання.
Діагностика та перебіг захворювання
Діагностика мієлопроліферативної хвороби часто важка, особливо на ранніх стадіях. Чітке розподіл симптомів зазвичай неможливо на початкових етапах. У деяких випадках окремі хвороби з групи захворювань також перекриваються і роблять завдання ще більш складним.
Наприклад, поліцитемія часто виникає або прогресує з остеомієлосклерозом. Перебіг захворювання хронічний і піддається певному ступеню прогресування. Це означає, що тяжкість захворювання з часом зростає, і, відповідно, прогноз є досить несприятливим.
Коли слід звертатися до лікаря?
Порушення кровотоку або порушення серцевого ритму повинні бути представлені лікареві. Якщо у верхній частині тіла є обмеження в рухах або набряки, є привід для занепокоєння. Загальні збої в роботі, невідповідність травлення або внутрішній неспокій - ознаки наявної хвороби. Візит до лікаря необхідний, як тільки симптоми тривають тривалий час або посилюються. Якщо зацікавлена особа скаржиться на почуття хвороби, нездужання або порушення сну, їй слід проконсультуватися з лікарем. Раптові спалахи поту або сильне виділення поту вночі, незважаючи на оптимальні умови сну, слід повідомити лікареві.
Внутрішній розвиток холоду чи тепла, а також підвищена температура тіла є ознаками організму для наявного порушення здоров’я. Головний біль, порушення концентрації уваги або зниження працездатності повинен з’ясувати лікар. Зміни в м’язовій системі, незвична реакція організму на контакт з препаратами, що містять основи, і зменшення маси тіла повинні бути обстежені лікарем. Слід проконсультуватися з лікарем, якщо спортивні заходи чи повсякденні процеси більше неможливі. Постійну внутрішню слабкість, загальне нездужання або емоційні проблеми необхідно обговорити з лікарем. Часто за скаргою ховається серйозна хвороба, яка вимагає негайних дій. Слід відвідати лікаря, щоб можна було поставити діагноз.
Лікування та терапія
Терапія мієлопроліферативного захворювання є симптоматичною і залежить від захворювання в конкретному випадку. В даний час причинно-наслідкове лікування для пацієнтів недоступне. Це означає, що причину захворювання неможливо вирішити. Поки що наука навіть не дійшла згоди щодо причини.
Поки походження захворювання не буде чітко з'ясовано, варіанти причинно-наслідкової терапії не будуть доступні. При таких захворюваннях, як ХМЛ, основна увага симптоматичної терапії робиться на консервативних підходах до медикаментозного лікування. Активність тирозинкінази пацієнта повинна бути пригнічена.
Наприклад, постраждалій людині дають інгібітор тирозинкінази іматиніб. Крім того, пацієнти з хронічним мієлоїдним лейкозом часто отримують медикаментозну терапію гідроксикарбамідом для нормалізації рівня лейкоцитів. Для лікування ПВ застосовуються різні заходи.
Кровопускання та аферез зменшують еритроцити та інші клітинні компоненти крові. Одночасно пригнічується агрегація тромбоцитів, щоб запобігти тромбозу. Пероральні інгібітори агрегації тромбоцитів, такі як ацетилсаліцилова кислота, є препаратом вибору. Хіміотерапія показана лише в тому випадку, якщо велика кількість лейкоцитів або тромбоцитів викликає тромбоз або емболію.
Іматиніб є найкращим засобом лікування синдрому гіпереозинофілії. Для профілактики емболії рекомендується пероральна антикоагуляція. Пацієнти з ОМФ спостерігаються гематологами та зазвичай лікуються за допомогою трьох підходів. Окрім трансплантації кісткового мозку, у цьому контексті доступні такі препарати, як андрогени, гідроксисечовина, еритропоетин або руксолітиніб. Третім компонентом терапії є регулярне переливання крові.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Мієлопроліферативна хвороба має несприятливий прогноз. Це злоякісне захворювання, яке важко піддається лікуванню. Без комплексної медичної допомоги перспективи в майбутньому значно погіршуються. Загальна тривалість життя відповідної особи зменшується. Чим раніше поставлений діагноз, тим швидше можна розпочати терапію. Це збільшує ймовірність позитивного розвитку при подальшому перебігу захворювання.
Тим не менше, проблема лікування полягає в тому, щоб впоратися із загально прогресивним розвитком захворювання. Оскільки причина розладу ще не з’ясована до кінця, лікарі приймають рішення щодо наступних етапів лікування, виходячи з індивідуальної ситуації. Хвороба представляє сильний психологічний та емоційний тягар для відповідної людини. У багатьох випадках загальні обставини призводять до розвитку психологічних ускладнень.
Тіло пацієнта часто настільки ослаблене, що застосовувані терапевтичні підходи не дають бажаного успіху. Хоча багато скарг пом'якшуються, все ще важко передбачити, як буде розвиватися зацікавлена особа. На додаток до медикаментозної терапії для поліпшення загального самопочуття необхідні регулярні переливання крові. Загалом, сприйнятливість до інфекції зростає, а разом із цим і ризик подальших розладів здоров'я. Для деяких пацієнтів трансплантація кісткового мозку є останнім шансом на покращення загального розвитку.
профілактика
Мієлопроліферативні захворювання не можна запобігати з великою перспективою, оскільки причини розвитку хвороби ще остаточно не з’ясовані.
Догляд
Мієлопроліферативні захворювання, такі як поліцитемія, вимагають широкого подальшого догляду. Пацієнти з таким діагнозом повинні періодично проходити кровопускання. Це знижує кількість клітин крові та контролює показники крові. Якщо показники крові пацієнта добре скореговані, він освоїв перший крок.
Тоді вам доведеться думати довгостроково. Важливо підтримувати успіх терапії. Крім того, догляд включає якнайшвидше життя із хворобою. В обох випадках пацієнти повинні регулярно контактувати зі своїм лікуючим лікарем.
При мієлопроліферативних захворюваннях надзвичайно важливим є регулярний подальший догляд та подальші перевірки. Призначення для обстеження служать для перевірки успішності терапії. На основі фізичного самопочуття лікар оптимізує терапію та пристосовує її до індивідуальних потреб.
Якщо пацієнти відчувають незручність між прийомами, їм слід негайно звернутися до свого медичного працівника. Не бажано чекати до наступної зустрічі. Постраждалі не повинні приймати жодних скарг. Лікар може виправити це простими засобами.
Крім того, він розгляне відповідні скарги та відповідно розпочне додаткові розслідування. Крім того, слід враховувати й інші аспекти, які виходять за межі фізичних обмежень. Візит до психолога може бути корисним, якщо хвороба також впливає на психіку пацієнта.
Ви можете зробити це самі
Оскільки мієлопроліферативна хвороба є генетичним розладом, можливості для самодопомоги обмежені. Лікування може бути симптоматичним. Тим не менше, крім медичного лікування, можна і потрібно знаходити індивідуальні заходи для поліпшення якості життя.
Тут основна увага приділяється уповільненню негативного перебігу захворювання та підтримці незалежності пацієнта. Для досягнення цього можуть бути використані різні методи, з яких обирається найбільш підходящий підхід для хворої людини. Пропозиції альтернативної терапії, такі як медитація, йога чи інші фізичні вправи, можуть підтримати терапію болю та зменшити стрес, пов’язаний з хворобою. Лікарі, психотерапевти або ерготерапевти можуть дати вказівки щодо вправ, які можна виконувати самостійно вдома. Для успіху таких методів важливо постійне повторення. Тільки так можна зберегти працездатність.
Оскільки перебіг захворювання дуже різний, це може допомогти спробувати різні такі заходи. Загалом доцільно мати на увазі психосоціальне середовище пацієнта. Ціла соціальна мережа надає підтримку та може допомогти в боротьбі з наслідками мієлопроліферативної хвороби.