Набуті перевантаження залізом

Навігація пошуку

Навігація

ДОМА
ЗАХВОРЮВАННЯ
НОВИНИ
АСОЦІАЦІЯ
ТИЖДЕНЬ ПРОСВІДОМЛЕННЯ
КОНТАКТ
ПРЕС-ПЛОЩАДА

Дослідження

Ти тут:
Додому
Про це розповідає Бюлетень
Набуті перевантаження залізом

Визначення
Діагностичний
Лікування
Сімейна передача
Підтримується
Про це розповідає Бюлетень
Наші відео
Здача крові

Набуті перевантаження залізом

I) Хронічна хвороба печінки

б) Хронічний гепатит, зокрема викликаний вірусом С. Хронічний гепатит С вражає близько 600 000 людей у Франції. На початку виявилось, що перевантаження залізом було значним у 40% пацієнтів під час проведення біопсії печінки. Він рідко вражає клітини печінки, а клітини Купфера, які є клітинами захисту. Деякі лікарі робили кровопускання для знежирення пацієнтів, вважаючи, що надлишок заліза пояснює неефективність противірусних методів лікування С. Насправді цього не демонструють, але деякі все ще роблять кровопускання для знежирення та зменшення рівня трансаміназ. Гіперферритинемія становить приблизно 800, 1000 нг/мл, насиченість трансферином є нормальною.

в) Цироз печінки. Всі причини цирозу печінки можуть бути причиною перевантаження заліза, особливо в регенеративних вузликах, які утворюють цироз. Насиченість може бути помилково високою, оскільки, як і при алкогольній хворобі, існує дефіцит трансферину, який виробляється печінкою. Ферритин може бути дуже високим. До відкриття гена HFE1 цих пацієнтів вважали НГ, а деяких навіть трансплантували, ніби гемохроматоз HFE1. Причини перевантаження залізом цирозу, будь то вірусні B, C, токсичні, серцеві та ін., Ті самі, що і у алкогольної печінки: крихкість еритроцитів, необхідність переливання крові для корекції анемії через крововиливи, дефіцит трансферину не дозволяючи транспортувати все залізо, отже, наявність дуже токсичного вільного заліза, портовий печерний анастомоз, що дозволяє залізу проходити безпосередньо через печінку без захоплення та використання, ймовірно, дефіцит гепсидину, що полегшує гіперабсорбцію заліза (як у HH).

При всіх цих хронічних захворюваннях печінки серйозним є пошкодження печінки, залізо - лише наслідок. Тому потрібно лікувати причину захворювання печінки, наприклад, припинення алкоголю, наприклад, лікування проти вірусу С, наприклад. Виснаження заліза рідко покращує захворювання.

II) Хвороби крові

Це захворювання, які вражають або еритроцити, або гемоглобін, який вони містять, або кістковий мозок, тобто там, де вони утворюються. Це пов’язано з тим, що еритроцити складаються з білка (глобіну) та кількох атомів заліза (гему). Разом вони утворюють гемоглобін, який переносить кисень від легенів до клітин. Хвороби еритроцитів або гемоглобіну або кісткового мозку можуть спричинити анемію, яка є нестачею еритроцитів. У цьому випадку, щоб суб'єкт міг жити, необхідно буде принести йому еритроцити і, отже, зробити переливання крові. Однак кожного разу, коли ви переливаєте пацієнту, ви приносите залізо (250 мг на флакон 500 мл крові). При кровопусканні ви робите навпаки, ви втрачаєте 250 мг заліза на 500 мл. Якщо вам доведеться робити численні переливання, ви спричините значне перевантаження заліза, розподілене по всіх органах і обов’язково спричинить так званий набутий або вторинний гемохроматоз, який не має нічого спільного з генетикою! Давайте подивимося кілька прикладів.

б) Інші причини перевантаження заліза через кістковий мозок: або він більше не виробляє еритроцитів: це аплазія, і там повинні бути переливання крові, або залізо, яке постачається, не може проникнути в червоні кров’яні клітини у формі. Деякі клітини завантажені залізом: це сидеробласти. Знову виникає анемія, необхідність переливання крові та наслідки, які ви знаєте.

в) Інші причини анемії, відомі як гемолітичні через появу еритроцитів, які стають крихкими та лопаються, оскільки вони занадто великі, занадто круглі (сфероцитоз), серпоподібні або не мають певних продуктів (ферментів), щоб нормально функціонувати. Червоні кров’яні клітини руйнуються, проходячи по судинах. Видалення селезінки в деяких випадках може покращити стан пацієнта та зменшити перевантаження залізом.

У всіх випадках захворювань крові спостерігається перевантаження заліза, особливо при переливанні крові та при гіперабсорбції травної системи, рефлексі для компенсації нестачі еритроцитів. Десферал® залишається основним засобом лікування. Є також спроби дати пероральних хелаторів, зробити трансплантацію кісткового мозку при особливо апластичних атаках кісткового мозку і, нарешті, генна терапія, яка повністю розширюється.

Особливий випадок при захворюваннях крові: порфірія cutanea tarda може бути виявлена при захворюваннях крові. Це надзвичайно чутлива шкіра з бульбашками на руках, обличчі, спині, тобто частинах, що піддаються дії світла. Це дефіцит ферменту в гемоглобіні. Відбувається значне перевантаження залізом. Кровопускання покращує стан пацієнтів і змушує ураження шкіри зникати.

III) Поліметаболічний синдром

Він поєднує в собі багато метаболічних порушень у дорослих і супроводжується гіперферритінемією з помірним перевантаженням заліза в печінці. Це дуже часто. Це основна причина помилок, коли ви думаєте, що у вас гемохроматоз. Дійсно, гіперферритинемія може досягати 800 нг/мл до 1500 нг/мл, але зазвичай насичення трансферином є нормальним явищем. Клінічними ознаками є переважно надмірна вага та/або цукровий діабет та/або гіпертонія та/або біль у суглобах, втома ... Біологічними ознаками є гіпер GGT, підвищення рівня АЛТ, гіперхолестеринемія. УЗД печінки підтверджує стеатоз, рідше фіброз або цироз. Лікування полягає у виправленні метаболічних порушень: холестеринемія, непереносимість вуглеводів, цукровий діабет, особливо втрата ваги покращує ці порушення та, зокрема, гіперферритинемію. В іншому випадку від 3 до 4 невеликих кровотеч від 250 до 300 мл з інтервалом у 15 днів зменшують гіперферритінемію. Цей синдром слід відрізняти від СН, оскільки його часто плутають і, перш за все, легше лікувати та лікувати.

Коли є діагностичні сумніви в цих набутих перевантаженнях залізом, тобто високий феритин і висока насиченість, шукайте генетичних мутацій, але це повинно залишатися винятком. Подібним чином для оцінки перевантажень заліза в печінці необхідно зробити МРТ та не проводити біопсію печінки.