Нейроендокринні пухлини - часто доброякісні
Не всі ракові захворювання є злоякісними. При нейроендокринних пухлинах більше половини є доброякісними. Але що саме являють собою нейроендокринні пухлини, або коротше NET? Як вони виникають і як терапія може впливати на перебіг захворювання?
Нейроендокринні пухлини, коротше NET або карциноїди - це ціла група дуже рідкісних пухлин. NET трапляється переважно в області шлунково-кишкового тракту.
Він використовується для опису пухлин, які ростуть повільніше і менш агресивно, ніж злоякісні карциноми. Карциноїд довгий час залишався усталеним терміном і лише нещодавно був замінений терміном "нейроендокринні пухлини". Також часто зустрічається абревіатура GEP-NET, вона позначає шлунково-панкреатичні нейроендокринні пухлини.
Тканини, що виробляють гормони, називаються нейроендокринними. Не всі NET виробляють гормони, але коли вони це роблять, вони викликають типові симптоми передозування гормонів, які також називають NET-синдромом.
Нейроендокринні пухлини бувають дуже рідкісний. За підрахунками, щороку його отримують близько двох із 100 000 людей. Вони часто з’являються з 50 років.
Причини нейроендокринних пухлин
Розвиток нейроендокринних пухлин дуже складний. Не існує єдиного механізму, що викликає захворювання.
Фактична причина НЕТ, що викликає захворювання, невідома - за винятком кількох спадкових нейроендокринних пухлин, при яких, наприклад, множинні ендокринні новоутворення типу 1 (MEN 1) призводять до скупчення захворювань у постраждалих сім'ях. Однак у більшості нейроендокринних пухлин такої причини немає.
Форми та диференціація нейроендокринних пухлин
Нейроендокринні пухлини (NET) виникають переважно в шлунково-кишковому тракті. Дев'ять з десяти нейроендокринних пухлин виявляються там, особливо в шлунку, тонкому кишечнику, апендиксі та товстій кишці, а також у підшлунковій залозі. Ці NET також згруповані як нейроендокринні пухлини шлунково-панкреатичної системи (GEP-NET). Решта десять відсотків відбувається, наприклад, у легенях або тимусі.
NET може бути активним або неактивним. Активні пухлини виробляють гормони і можуть впливати на обмін речовин.
Активна та неактивна NET
Хоча NET походять із тканин, що виробляють гормони, лише близько половини з них виділяють гормони в кров. Неактивні нейроендокринні пухлини взагалі не виробляють жодних гормонів. Тому вони часто залишаються невизначеними протягом тривалого часу і рідко викликають симптоми.
При активних НЕТ розмір не є визначальним, коли мова заходить про кількість виділеного гормону. Навіть крихітні пухлини можуть надати такий сильний вплив на організм, що пацієнти сильно страждають. Наприклад, гастриноми (див. Нижче) можуть бути настільки крихітними, що вони уникають усіх методів діагностики, але все одно стимулюють вироблення шлункової кислоти настільки сильно, що пацієнти страждають від серйозних шлунково-кишкових скарг. Неактивні («нефункціональні») нейроендокринні пухлини також можуть продовжувати рости; тоді лікар говорить про «прогресуючу пухлину».
Різні типи NET
Активні та неактивні НЕТ можуть виникати в будь-якому відділі шлунково-кишкового тракту:
Інсуліноми виділяють інсулін в кров і тим самим знижують рівень цукру в крові. 95 відсотків усіх інсуліном є доброякісними.
Гастріноми збільшення виробництва. Вони переважно трапляються в дванадцятипалій кишці та підшлунковій залозі.
Глюкагономи є дуже рідкісними НЕТ, що беруть початок у підшлунковій залозі. Вони виробляють глюкагон, «антагоніст» інсуліну.
VIPome створюють клінічну картину діареї підшлункової залози і зазвичай призводять до тяжкої діареї. Деякі дуже рідкісні пухлини підшлункової залози впливають на вироблення гормонів у корі надниркових залоз.
Карциноїдний синдром відноситься до нейроендокринних пухлин нижньої частини тонкої кишки або, рідше, бронхів, що продукують серотонін. Крім усього іншого, він забезпечує виділення травних соків та стимулює рухи кишечника.
гормонально неактивні нейроендокринні пухлини може виникати по всьому шлунково-кишковому тракту і найчастіше зустрічається в шлунку, апендиксі та прямій кишці.
Симптоми та ознаки нейроендокринних пухлин
Нейроендокринні пухлини - відносно рідкісне захворювання. Але багато з них викликають типові клінічні картини, які дають перші підказки про природу захворювання.
Неактивні пухлини часто виявляються пізно, оскільки вони ростуть повільно і в багатьох випадках не викликають жодних симптомів, навіть якщо вони вже сформували дочірні пухлини.
У таблиці нижче наведені різні нейроендокринні пухлини та їх характерні симптоми:
Діагностика нейроендокринних пухлин
Навіть якщо нейроендокринні пухлини зазвичай ростуть досить повільно, їх потрібно якомога швидше виявити і, якщо можливо, видалити хірургічним шляхом. Часто потрібно діагноз захворювання від шести до семи років.
У доброї половини пацієнтів спостерігаються нефункціональні нейроендокринні пухлини, які не виділяють гормони в кров.
Ці неактивні пухлини часто існують роками не виявлені, якщо вони не призводять до скарг. Вони часто виявляються випадково під час інших обстежень. Тільки тоді, коли вони витісняють інші органи через їх розмір або тиснуть на нерви та судини, симптоми виникають, але вони дуже різняться.
Наприклад, пухлини в апендиксі червоподібного відростка виявляються на ранній стадії, якщо вони призводять до апендициту, або пухлини в підшлунковій залозі, якщо вони перекривають протоку жовчного міхура і таким чином розвивається жовтяниця. Багато пухлин товстої кишки можна виявити рано за допомогою колоноскопії.
Лабораторні дослідження: зверніть увагу на онкомаркери та гормони
Пацієнтів із підозрілою комбінацією симптомів зазвичай обстежують на наступному етапі з використанням інших діагностичних методів з метою уточнення онкомаркерів або змінених показників крові, таких як підвищення рівня гормонів або зміни балансу цукру та мінеральних речовин, та вивчення того, чи мають нейроендокринні пухлини якесь відношення до симптомів.
Наприклад, для подальшої діагностики також використовуються різні методи візуалізації
- Колоноскопія
- Гастроскопія
- ендоскопічне ультразвукове дослідження (сонографія)
- Магнітно-резонансна томографія
- Ангіографія
- Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)
Можлива також так звана сцинтиграфія рецепторів соматостатину. Тут пацієнту вводять радіоактивно позначену речовину, яка приєднується до позицій зв’язування (рецепторів) гормону соматостатину, утвореного більшістю NET-пухлин. Це призводить до сильного накопичення позначеної речовини в тканині пухлини. Це можна зробити видимим за допомогою спеціальної камери.
Як знайти лікаря, який знайомий з NET?
Оскільки нейроендокринні пухлини є настільки рідкісними, існує порівняно мало лікарів та установ, які добре знають цю хворобу і завжди інформовані про сучасний розвиток діагностики та лікування. Особливо Ендокринолог а спеціалісти-гастроентерологи мають інформацію про відповідних лікарів та заклади. Зараз також існують клініки, які займаються спеціально NET і в яких задіяні всі групи спеціалістів, необхідні для лікування.
Лікування нейроендокринних пухлин
НЕТ відрізняються між собою за своїм розташуванням, властивостями тканин, гормональною активністю та злоякісністю і відповідно до них ставляться.
Розрізняють численні типи пухлин, які можуть викликати широкий спектр скарг, а також можуть бути диференційовані між собою з точки зору їх тенденції до поширення в організмі та вивільнення або невивільнення гормонів. Терапія повинна враховувати складність захворювання.
Це майже завжди починається з операції
Якщо нейроендокринну пухлину виявити вчасно, її часто можна повністю видалити хірургічним шляхом. У цьому ідеальному випадку постраждалий пацієнт виліковується і, крім обстежень, не потребує подальшого лікування.
Якщо NET неможливо повністю видалити, для того, щоб знайти оптимальну NET-терапію, слід враховувати подальші характеристики пухлини, такі як швидкість її зростання або вивільнення гормонів. Але навіть у цьому випадку - за невеликим винятком - операція завжди починається спочатку. Це повинно зменшити пухлинну масу, навіть якщо залишки пухлини залишаються.
Контролюються стабільні, функціонально неактивні пухлини
Якщо нейроендокринна пухлина не продовжує рости після хірургічної терапії та не виділяє жодних гормонів (функціонально неактивна пухлина), виправдано припинити лікування регулярні перевірки обмежити. Пізніше додаткові заходи потрібні лише в тому випадку, якщо пухлина вийшла зі стабільного стану, тобто починає рости або виділяти гормони. Тим часом, проте, тут також відбувається переосмислення, яке рухається до раннього лікування наркотиками навіть у таких випадках.
Медикаментозна терапія функціонально активних та/або зростаючих пухлин
НЕТ, які виділяють гормони і тим самим викликають такі симптоми, як карциноїдний синдром (припливи, діарея, напади астми), лікуються симптоматично. Лікарі намагаються полегшити симптоми, не усуваючи причину симптомів. Лікувальна NET-терапія так званими аналогами соматостатину виявилася особливо корисною для цього. В якості альтернативи може також проводитися лікування діючою речовиною інтерфероном альфа. Залежно від індивідуального випадку захворювання обидві групи активних речовин можуть також уповільнювати або зупиняти ріст нейроендокринних пухлин або навіть спричиняти зменшення пухлини.
Якщо медикаментозне лікування не призводить до задовільних результатів, хіміоемболізація та радіонуклідна терапія можуть бути використані для зменшення росту пухлини та виведення гормонів з тканини пухлини. Нові методи терапії, такі як високочастотна теплова терапія (HFTT, RFA, RITA), індукована лазером теплова терапія (LITT), трансартеріальна хіміотерапія (TACE), циротерапія або селективна внутрішня променева терапія (SIRT) можуть покращити симптоми захворювання та не тільки крім того, зупинити ріст пухлин.
Агресивні пухлини та NET підшлункової залози
Нейроендокринні пухлини, які ростуть і мало схожі за своєю клітинною структурою на початкову тканину раку, так звані низькодиференційовані пухлини, можна лікувати цілісною ("системною") хіміотерапією, якщо інша терапія NET не є достатньо успішною Має. Це також стосується НЕТ підшлункової залози, навіть якщо вони менше відрізняються за своєю клітинною структурою від вихідної тканини.
Життя з нейроендокринними пухлинами
Інтенсивне обстеження захворювання, активна участь у лікуванні і, нарешті, але не менш важливе, обмін досвідом з іншими постраждалими людьми можуть допомогти краще розглянути скарги та позитивно вплинути на перебіг.
Діагноз NET змінює життя з нуля. Але це не так рідко, що це майже означає полегшення: лікар нарешті може призначити симптоми, якими пацієнт страждав так довго. Після першого шоку виникають питання: який вплив матиме хвороба на повсякденне життя? Як я особисто з цим впораюся?
Перш за все, рідкість захворювання на початку ускладнює отримання інформації про варіанти терапії та контакти із спеціалізованими лікарями та іншими постраждалими.
Наступні організації пропонують допомогу та підтримку постраждалим та їхнім сім'ям: