Нейроендокринні пухлини - лікарня Бад Соден
Спеціальні нейроендокринні пухлини підшлункової залози
У підшлунковій залозі є кілька вузькоспеціалізованих клітин, які узагальнено під терміном нейроендокринні клітини. Для них особливо характерний той факт, що вони схожі на нервові клітини і виділяють речовини (гормони) в кров, які контролюють процес травлення. Підшлункова залоза (підшлункова залоза) пронизана цими клітинами. Нейроендокринні пухлини (NET) складають близько 5% усіх діагностованих пухлин підшлункової залози.
Інсулінома
Найвідомішою та найпоширенішою нейроендокринною пухлиною підшлункової залози є інсулінома, яка є доброякісною у понад 90% випадків. Приблизно третина всіх гормонально активних пухлин у підшлунковій залозі є інсуліномами. Типовим для інсуліноми є неконтрольоване вироблення гормону інсуліну, який підтримує рівень цукру в крові у вузьких межах. Це виробництво більше не підпадає під дію механізму зворотного зв’язку, який інакше гарантує тонку регуляцію рівня глюкози в крові. Наслідками вивільнення надлишку інсуліну є:
• низький рівень цукру в крові
• Стійка гіпоглікемія
• Пітливість, неспокій, втома
• Тяга
• Порушення зору
• Обмеження свідомості
• ожиріння (ожиріння).
До 99% інсуліном локалізується в підшлунковій залозі, голова, тіло і хвіст підшлункової залози однаково уражені. Якщо присутні кілька інсуліном, слід виключити множинні ендокринні новоутворення типу 1 (MEN I). Вилікувати пацієнта можна лише хірургічним видаленням інсуліноми. Часто цю операцію можна проводити лапароскопічно. Після видалення інсуліноми подальша терапія не потрібна.
Гастрінома
Гастрінома (також синдром Золлінгера-Еллісона) є другою за поширеністю нейроендокринною пухлиною підшлункової залози. Пухлина злоякісна у 60-90% і лише близько 20-40% локалізується в підшлунковій залозі. Інші місця прояву - дванадцятипала кишка в 40-70% та інші органи приблизно в 10% випадків. Гастринома характеризується виробленням гормону гастрину, який у свою чергу позитивно впливає на вироблення шлункової кислоти. Результатом є надмірне підкислення шлунка із сильним утворенням виразки (виразка шлунка) та водянистою діареєю. Приблизно у 20% пацієнтів ці виразки призводять до шлункової кровотечі або перфорації шлунка (перфорації). Приблизно в 60% випадків метастази вже є на момент постановки діагнозу. Чоловічий синдром I присутній приблизно у 25% пацієнтів з гастриномою. У цих пацієнтів зазвичай також спостерігається гіперпаратиреоз (надмірно активні паращитоподібні залози), який часто є складовою цього захворювання.
Діагностика
Сучасна діагностика включає комп’ютерну томографію, ендоскопію та ендосонографію, а також спеціальну ангіографію (селективна ангіографія ін’єкцій артеріального секретину). Тим не менше, пухлина не може бути чітко локалізована приблизно в 30% випадків. Це можна зробити лише під час операції, використовуючи ретельну техніку підготовки, інтраопераційне УЗД і, зокрема, ручне сканування досвідченим хірургом.
терапія
Терапією вибору є хірургічне видалення пухлини, що продукує гастрин, яка може траплятися кілька разів у до 50% випадків. Можливі операції
• Видалення лівої частини підшлункової залози при збереженні селезінки
• Відшарування пухлин з головки підшлункової залози
• Видалення гастрином у стінці дванадцятипалої кишки з подальшим видаленням лімфатичних вузлів
• Захист пілору від Уіппла
Якщо пухлина непрацездатна через численні метастази в печінці, які неможливо видалити хірургічним шляхом, хіміотерапія є альтернативним методом лікування.
Рідкісні пухлини
Існують і інші функціонально активні пухлини підшлункової залози, але вони вкрай рідкісні. Клінічна картина визначається гормоном, що виробляється кожною з цих пухлин:
• Глюкагонома (глюкагон - сильний висип і високий рівень цукру в крові)
• VIPom (вазоактивний кишковий пептид - важка діарея)
• Соматостатином (соматостатин цукровий діабет, жировий стілець, діарея, жовчнокам’яна хвороба)
Якщо нейроендокринні пухлини підшлункової залози не виробляють гормонів, їх часто діагностують порівняно пізно через відсутність клінічних симптомів. Характерним є їх багаторазове виникнення у зв’язку із захворюванням на чоловіків-чоловіків. Тоді зростання пухлини проявляється симптомами репресії (біль у животі, втрата ваги, пальпується пухлина). Знову ж таки, хірургія є терапією вибору. Хоча діагноз ставлять дуже пізно, і тому пухлина вже відносно велика, операція все одно може досягти 5-річного рівня виживання до 50% через повільне зростання.
Завдяки тісній співпраці між ендокринологами, хірургами та онкологами, пацієнти з NET можуть отримати користь від діагностики, терапії та подальшого догляду.
Оскільки НЕТ підшлункової залози дуже рідкісні, ці пацієнти повинні лікуватися лише в клініках, що мають відповідний досвід. Ми можемо запропонувати вам це в центрі підшлункової залози Майн-Таунус-Клінікен.
Ви можете зв'язатися з нашим розподільним щитом за адресою
06196/656