Net des Stomach - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

департамент

Останнє оновлення: 27.07.2018

Синонім (и)

визначення

Епітеліальна пухлина на основі ентерохромаффінових клітин (клітин ЕС) DENS (дифузна нейроендокринна система), які характеризуються виробленням тканинних гормонів та ферментів, таких як серотонін, калікреїн, тахікініни та простагландини.

Існує 4 типи нейроендокринних новоутворень шлунка. Вихідним пунктом для класифікації NET у шлунку є те, що всі NET мають злоякісний потенціал з можливістю метастазування. Існує пряма залежність між гістологічною диференціацією, розмірами, інвазивністю та проліферативною активністю, біологією клітин та клінічними симптомами.

Ця класифікація була доповнена введенням етапу за TNM та класифікацією нейроендокринних новоутворень на основі їх проліферативної активності в G1 - G3

Класифікація

Близько 70–80% усіх НЕТ у шлунку. Тип 1 завжди виникає у зв'язку з (аутоімунним) хронічним атрофічним гастритом корпусу та зрідка асоційованою перніціозною анемією. Це страждає більшість (> 80%) жінок у віці від 40 до 60 років.

Клінічне: множинні поліпоїдні випинання слизової в тілі та очному дні. У 90% випадків інфільтровані лише слизова та підслизова оболонки. Індекс проліферації (індекс Ki67/MIB1) 1 см виявляється у 2-9% метастазів у лімфатичні вузли під час діагностики. Смерть в результаті NET типу 1 ще не описана. Показники виживання 5- та 10 років не відрізняються від показників загальної популяції (Borch K et al. 2005; Hou W et al. 2007).

Цей тип становить близько 5-6% усіх шлункових НЕТ. Це пов'язано з множинною ендокринною неоплазією типу 1 (MEN1) та синдромом Золлінгера-Еллісона (ZES) в результаті дуоденальної гастриноми.

Клінічне: Виявлення множинних поліпоїдних пухлин в тілі та очному дні. Розміри пухлини часто> 1 см. Чоловіки і жінки страждають однаково; середній вік - 45 років. Добре диференційовані та трабекулярні пухлини можна виявити мікроскопічно. Індекс проліферації, як правило, становить 1 см, присутня ангіоінвазія та/або шар м’язової стінки інфільтрований.

Смерть в результаті NET типу 2 була в межах 1 см (час діагностики). Немає особливого розташування в шлунку. Тверді і трабекулярні візерунки виявляються мікроскопічно. Швидкість розповсюдження> 2% (G2). Клітини пухлини рано інфільтрують muscularis propria та/або виявляють ангіоінвазію. Часто метастази в лімфатичний вузол і печінку.

Більшість пухлинних клітин імуногістологічно реагують на VMAT2 (клітини ECL). На відміну від типу 1 та типу 2, у слизовій оболонці тіла шлунка немає гіперплазії клітин ECL. Смерть в результаті NET типу 3 спостерігалась у 25–30% пацієнтів. 5-річне загальне виживання 60 років) чоловіки.

Тверді карциноми можна виявити мікроскопічно; що нагадує дрібноклітинний або крупноклітинний рак легені, пухлинна паренхіма багата мітозами; Швидкість розповсюдження> 20-30% (G3). Виявляються ангіоінвазія та глибока інфільтрація стінки. Імуногістологічно пухлинні клітини мають позитивне забарвлення на синаптофізин, в поодиноких випадках на хромогранін А. Реактивність для VMAT2 неможливо продемонструвати.

На додаток до нейроендокринного компонента, в слабодиференційованому НЕК шлунка іноді також міститься плоский епітеліальний та/або аденокарциномний компонент, так що перехід до змішаної екзокринно-ендокринної карциноми може бути рідинним.

Прогноз поганий. Пухлини часто розвиваються лише в запущеній метастатичній стадії. 50% пацієнтів помирають від захворювання протягом 12 місяців (Ruszniewski P et al., 2006).

Карциноми шлунка, які, крім залозистого, що виробляє слиз (екзокринний) компонент, містять ендокринну клітинну популяцію, що становить понад 30% пухлинної тканини, або які складаються з аденокарциноми, що продукує залізистий слиз, на додаток до нейроендокринної карциноми ("пухлина зіткнення"). називають екзокринно-ендокринними змішаними пухлинами.