P131 Дуже особлива форма; повторна ліподистрофія при ВІЛ та г; ні; галочка s; в м; повільний
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Безкоштовна стаття.
Увійдіть, щоб отримати вигоду!
резюме
Вступ
Ми повідомляємо про оригінальний випадок ламінопатії змішаного походження: вірусної (ВІЛ) та генетичної.
Пацієнти та методи
Місіс В., 46 років, звернулася до нас для лікування незбалансованого діабету.
Клінічний випадок
Цей пацієнт розвивав ВІЛ з 1994 р. І лікувався антипротеазами з 2000 по 2002 рр. Діабет розвивався під антипротеазами, а потім регресував, коли лікування було припинено.
У червні 2011 року, коли пацієнта направили до нас, вага становила 83 кг (ІМТ: 30,5 кг/м 2), HbA1C - 10,2%, був печінковий цитоліз, ліпідний баланс був нормальним.
Клінічне обстеження виявило об’ємні ліпогіпертрофії тулуба (живота, лобка, шиї) на відміну від м’язового випинання та гіпертрофічного вигляду нижніх кінцівок.
Ці особливості ліподистрофії змусили пані В. проконсультуватися в довідковому центрі з питань нервово-м’язових захворювань. Пані В. повідомила, що вона завжди була дуже мускулистою, як і міалгія при фізичному навантаженні. Дозування креатинкіназ, ЕМГ, було нормальним. Вся клінічна картина призвела до пошуку мутації ламіна. Це ідентифікувало гетерозиготну мутацію, 1718C> T в екзоні 11 гена LMNA, вже описаному (1).
Ліпектомія лобка та шиї виконана з хорошим результатом.
DEXA-жир підтверджує андроїдний розподіл жиру.
Зіткнувшись з інсулінорезистентністю, вторинною до ожиріння та синдрому ліподистрофії, розпочато лікування метформіном та піоглітазоном, рівень HbA1C становить 6,4% через 3 місяці. Коли глитазони виводили, їх замінювали ліраглутидом. Через 3 місяці цього нового лікування HbA1C становить 6,3%.
Висновок
У цьому оригінальному клінічному випадку наша пацієнтка має два джерела ліподистрофії:
придбані вторинно до антиретровірусної терапії, що застосовується при ВІЛ (40–70%) та генетиці: 1718C> Т гетерозиготна мутація.
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.