Педіатричні пухлини нефробластоми, пухлини середостіння та зародкові клітини

Окрім лейкемій, лімфом, пухлин кісток і м’яких тканин та неврологічних раків, на дітей можуть впливати різні типи дитячі пухлини тверді речовини, що впливають на різні органи.

педіатричні

В основному, ці дитячі пухлини можна розділити на три категорії - нефробластоми, які вражають нирки, пухлини середостіння в грудній клітці та пухлини статевих клітин, які розвиваються за рахунок клітин-попередників гамет.

Нефробластоми, дитячі пухлини нирок

Нефробластоми, також звані Пухлини Вільма, є злоякісними пухлинами нирок, характерними для дітей і сильно відрізняються від раку нирок у дорослих. Інші форми раку нирок надзвичайно рідкісні у дітей.

Точне походження нефробластома залишається невідомим, і в 99% випадків вони трапляються випадково. Іноді вони можуть бути пов'язані з вродженими розладами (синдром Відемана-Беквіта, синдром Деніса-Дреша, синдром Перлмана, синдром WAGR, анірідії, гемігіпертрофія або сечостатеві аномалії). Навіть якщо генетичні відхилення часто виявляються у пухлинах, сімейні форми нефробластоми залишаються дуже винятковими (1% випадків).

Ці дитячі пухлини розвиваються з клітин, подібних до тих, що знаходяться в нирці ембріонів внутрішньоутробно. Вони вражають як хлопчиків, так і дівчаток, щорічно - 1 випадк на 10000 народжень. Маленькі діти у віці від 1 до 5 років найбільше постраждали з піком частоти близько 3 років, 15% випадків трапляються у віці до 1 року та 2% після 8 років.

Симптоми нефробластоми

нефробластома в основному проявляється наявністю шишки в животі, найчастіше розташованої на одному боці. Інші клінічні ознаки супроводжують цей симптом:

  1. Біль у животі (близько 10% випадків);
  2. Артеріальна гіпертензія;
  3. Лихоманка (20% випадків);
  4. Гематурія (наявність крові в сечі);
  5. Анемія (зниження нормального рівня гемоглобіну в крові).

Нефробластоми - це тдитячі умори які дуже швидко ростуть, поширюючись на живіт, лімфатичні вузли та судини. Таким чином, вони можуть спричинити утворення пухлинної маси понад 1 кг! Вони також можуть метастазувати в легені або печінку.

Лікування нефробластоми

Діагностика нефробластоми передбачає різні медичні обстеження:

  1. Візуалізація (рентген, ультразвук, КТ, МРТ (магнітно-резонансна томографія)) для візуалізації пухлини та пошуку можливих метастазів;
  2. Аналізи сечі та крові для оцінки функції нирок.

Лікування нефробластома слідує стандартизованим протоколам, встановленим національними та міжнародними експертами. Зазвичай він включає наступні кроки:

  1. Початкова хіміотерапія для зменшення розміру пухлини (вінкристин, адріаміцин та актиноміцин D);
  2. Операція з видалення пухлини, ураженої нирки (нефректомія) та прилеглих лімфатичних вузлів;
  3. Післяопераційна хіміотерапія для видалення залишків з пухлина і запобігти метастазуванню.

Променева терапія не є систематичною, але призначена для запущених стадій нефробластоми.

Після операції проводиться лабораторний аналіз пухлина дозволяє уточнити його природу, визначити стадію розвитку та адаптувати післяопераційне лікування. Міжнародне товариство дитячої онкології визначає п’ять стадій розвитку нефробластоми, які визначають управління ними:

  1. I стадія: пухлина, обмежена ниркою, і легко оперується;
  2. II стадія: пухлина поширюється за межі нирки, але повністю видаляється хірургічним шляхом;
  3. III стадія: неповне видалення пухлини, розрив пухлини або інвазія сусідніх лімфатичних вузлів;
  4. IV стадія: наявність метастазів;
  5. V стадія: двостороння нефробластома.

У 5% випадків нефробластома вражають обидві нирки (двостороння форма). Тоді хірургічне лікування може вимагати видалення обох нирок дитини, що призведе до діалізу та включення до списків очікування на трансплантацію нирки.

У переважній більшості випадків прогноз захворювання сприятливий, виживання дитини перевищує 90% завдяки спільному прогресу хіміотерапії та хірургічного втручання. Прогноз є більш несприятливим для запущених стадій (III-V).

У всіх випадках після лікування дітей дуже регулярно спостерігають за тим, щоб на ранніх термінах виявити будь-який рецидив нефробластоми, будь-який новий рак або будь-яке можливе продовження хіміо- або променевої терапії.

Дитячі зародкові пухлини

пухлини зародкових клітин розвиваються з клітин-попередників жіночих (яйцеклітин) або чоловічих (сперматозоїдів) гамет. Вони знаходяться або безпосередньо в статевих органах (яєчниках або яєчках), або в інших областях тіла (мозок, грудна клітка, живіт тощо).

Ці дитячі пухлини є складними, оскільки часто поєднують кілька типів тканин, що призводить до різної симптоматики та ускладнення діагностики. У половині випадків ці пухлини у дітей є доброякісними. Зародкові злоякісні пухлини становлять лише 3% дитячих видів раку. Вони вражають дітей, головним чином на двох етапах життя:

  1. У немовлят та зовсім маленьких дітей (до 7 років);
  2. Під час статевого дозрівання (приблизно в підлітковому або ранньому зрілому віці).

Про їх походження відомо мало ракові захворювання. У рідкісних випадках вони пов'язані з існуванням генетичного розладу (синдром Клайнфельтера, синдром Суєра).

Симптоми та діагностика пухлин статевих клітин у дітей

Залежно від віку дитини, зародкові клітини локалізуються більше в статевих органах (дві третини випадків у маленьких дітей) або в інших ділянках тіла (у підлітків або дорослих). Характер та діагноз цих дитячих пухлин залежать від цього місця.

Під час пухлина яєчка, мати часто виявляє це у немовляти, спостерігаючи збільшення обсягу бурси. Діагноз заснований на демонстрації в крові певного онкомаркера (білка, що вказує на наявність пухлини), альфа-фетопротеїну. У підлітків ці пухлини зазвичай більші і можуть виділяти альфа-фетопротеїн та/або бета-hcG (хоріонічний гонадотропний гормон людини).

пухлини яєчників частіше зустрічаються у підлітків та мають різний гістологічний тип (структуру тканини). Тривалий час безшумні, вони часто виявляються пізно через збільшення розмірів живота та/або біль у животі. Вони навіть можуть бути причиною екстреної хірургічної операції, коли вони призводять до перекруту яєчника або розриву пухлини.

Медичні огляди, призначені для підтвердження діагнозу раку та визначення характеру та тяжкості пухлини:

  1. Аналізи крові для вимірювання онкомаркерів;
  2. Візуалізаційні обстеження (рентген, ультразвук, КТ, МРТ) для візуалізації пухлин та оцінки їх розміру;
  3. Біопсія.

Лікування дитячих зародкових клітин

Після постановки діагнозу терапевтична стратегія визначається мультидисциплінарною медичною групою на основі кількох факторів:

  1. Норма онкомаркерів;
  2. Характер пухлини;
  3. Його продовження.

На практиці дві групи пухлини з різними прогнозами та методами лікування:

  1. Пухлини, які не секретують онкомаркери:
    1. Незрілі тератоми, тобто тератоми, не змішані з іншими тканинами, як правило, менш агресивні, але вони мало або не чутливі до хіміотерапії та променевої терапії. В основному їх лікують хірургічним шляхом з метою видалення пухлини.
    2. Карциноми та хоріокарциноми можуть прогресувати до тератом.
    3. Герміноми (семіноми в яєчках і дисгерміноми в яєчниках) становлять 15% пухлин статевих клітин у дітей. Вони часто надзвичайно чутливі до променевої терапії та хіміотерапія.
  2. Альфа-фетопротеїни та/або секретуючі бета-hcG пухлини є злоякісними та мають високу здатність до проліферації. Вони чутливі до хіміотерапії.

Пухлини середостіння у дітей

Середостіння - це область грудної клітини, яка містить серце, стравохід, трахею та два основні бронхи. Він розташований між двома легенями і схематично розділений фахівцями на три області:

  1. Переднє середостіння, розташоване попереду трахеї та перикарда (зовнішня оболонка серця);
  2. Середній середостіння, на рівні трахеї;
  3. Задній середостіння, позаду осі, що складається з трахеї та стовбурових бронхів.

З ракові захворювання може розвиватися в середостінні як у дітей, так і у дорослих. пухлини середостіння передній переважає переважно у дорослих, тоді як задній середостіння може вражати як дорослих, так і дітей. У цій області можна виявити найрізноманітніші пухлини, включаючи:

  1. Неврологічні пухлини (нейробластоми, шванноми, нейрофіброми,…);
  2. Пухлини тимусу (орган дозрівання лейкоцитів);
  3. Пухлини зародкових клітин;
  4. Лімфоми;
  5. Пухлини стравоходу (виключно у дітей).

Діагностика, лікування та прогноз цих захворювань пухлини тісно залежать від їх характеру, місця розташування та стадії розвитку. Лікування може включати хіміотерапію, хірургічне втручання та променеву терапію.