Первинний склерозуючий холангіт (PSC), qu; Що це; є альбі
Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - це рідкісне хронічне захворювання печінки, що характеризується запальним та фіброзним ураженням жовчних проток, внутрішньо та/або поза печінкою.
Перебіг захворювання мінливий і відзначається утворенням стриктур жовчних проток, що утрудняють відтік жовчі. Він часто асоціюється (від 50% до 75% випадків) із запальним захворюванням товстої кишки. Терапевтичне значення урсодезоксихолевої кислоти залишається предметом дискусій.
Діагноз ПСК ставлять, коли є хронічний холестаз (коли він дуже важкий, що викликає жовтяницю - жовте забарвлення слизових оболонок і шкіри або коли вона менш важка, призводить до ненормальних результатів дослідження крові, зокрема збільшення лужності фосфатази та гамма-ГТ) зображення викликають аномалії, характерні для білярного холангіту (холангіо-МРТ), і за відсутності інших причин, які могли б спричинити ті самі результати (вторинний склерозуючий холангіт, тобто, відомої причини).
PSC часто асоціюється із запальною хворобою товстої кишки (60%) або іншими аутоімунними захворюваннями.
Ця стаття, написана професором Олів'є Шазуйєром, керівником гепатологічної служби лікарні Сент-Антуан у Парижі та відповідальною за рідкісні захворювання печінки та жовчовивідних шляхів у дітей та дорослих (сектор FILFOIE), описує принципи захворювання.
> створення: AnLe, albi, 27.06.2017
> складання проекту: AnLe, Альбі, 27.06.2017
професором Олів’є Шазуйєром
Лікарня Святого Антуана - Париж
первинний склерозуючий холангіт (CSP) - захворювання, що характеризується запальним та фіброзним ураженням внутрішньо- та/або позапечінкових жовчних проток. Перебіг цього хронічного холестатичного стану мінливий, але може призвести до цирозу та серйозних ускладнень захворювання печінки. Багато аспектів цієї хвороби залишаються невідомими або незрозумілими.
Епідеміологічні елементи
ПСК - рідкісне захворювання у молодих людей (як правило, менше 40 років на момент постановки діагнозу), яким страждають переважно чоловіки (2/3 випадків). На відміну від первинного біліарного цирозу (PBC), це захворювання може вражати дітей. Це може вплинути на всі раси. Однією з його характеристик є його часта асоціація (2/3 випадків у Франції) із запальними захворюваннями кишечника (головним чином виразковим колітом (UC)). Точна поширеність невідома, але, за оцінками, вона становить від 1 до 14/100 000 у Сполучених Штатах. Незалежно від цього, ці дані свідчать про те, що ПСК є сиротою-хворобою, приблизно в 3 рази рідше, ніж РВС.
Патофізіологія
Патогенез ПСК невідомий, хоча були запропоновані імунологічні та неімунологічні механізми. Висуваються різні гіпотези, головні з яких такі: хронічна портальна бактеріємія, аномальний метаболізм жовчних кислот флорою кишечника, вироблення токсинів цією флорою, аномальний склад жовчі, нерозпізнані хронічні вірусні інфекції, ішемія жовчовивідних шляхів і нарешті, генетичні аномалії імунорегуляції ... Дуже схематично вважається, що це може бути невідповідною запальною реакцією на агенти кишкового походження у пацієнтів з певною генетичною сприйнятливістю. Як і при інших аутоімунних захворюваннях, зв'язок з певними групами HLA була добре задокументована.
> створення: AnLe, albi, 22.04.2016
> автор: OlCh, лікар, 2004
Щоб дізнатись більше про первинний склерозуючий холангіт: симптоми - лікування - курс - тривалість життя - повний огляд PSC:
Симптоми первинного склерозуючого холангіту натисніть тут:
CSP: симптоми
Лікування первинного склерозуючого холангіту натисніть тут:
CSP: лікування
Еволюція первинного склерозуючого холангіту натисніть тут:
Еволюція CSP
Повна стаття про первинний склерозуючий холангіт професора Олів'є Шазуйєра натисніть тут:
CSP
Первинний склерозуючий холангіт: - тривалість життя - "криві виживання" - факти - натисніть тут:
Очікування CSP
Дослідницький проект за підтримки альбі про первинний склерозуючий холангіт натисніть тут:
Дослідження CSP
Беріть участь у постійному дослідженні первинного склерозуючого холангіту, натисніть тут:
участь