Поліцитемія та рак нирок щодо 5 випадків урофранції
З моменту узагальнення методів візуалізації понад 50% раків нирок виявляються випадково [2, 5, 6, 11, 15]. Згідно з дослідженнями, від 5 до 20% раку нирок пов'язано з паранеопластичним синдромом, що виникає в результаті секреції гормону або псевдогормону клітинами пухлини [2, 5]. Менш ніж у 5% випадків ці клітини синтезують еритропоетин (ЕРО), який викликає вторинну поліцитемію. Поліцитемія визначається збільшенням гематокриту понад 50% у чоловіків або 44% у жінок [5]. Ми повідомляємо про 5 випадків поліцитемії, вторинної при раку нирок, та обговорюємо прогностичне значення цього паранеопластичного синдрому.
СПОСТЕРЕЖЕННЯ
З 230 пацієнтів, оперованих послідовно з приводу раку нирок, 5 (2,2%) мали поліцитемію на момент постановки діагнозу. Всі були чоловіками; їх середній вік становив 65 років. Рак був виявлений під час етіологічної оцінки поліцитемії у 3 випадках та при оцінці запального синдрому в 1 випадку. В останньому випадку рак діагностували випадково за допомогою УЗД, коли пацієнт протягом декількох років лікував поліцитемію кровотечею. У таблиці I детально описані паранеопластичні синдроми наших 5 пацієнтів та характеристики їх пухлин.
 |
Середній гематокрит становив 60,8%. ЕРО вимірювали для одного пацієнта; його було збільшено до 38mU/ml для обмеження, що перевищує 25mU/ml. На момент постановки діагнозу рак був метастатичним у легенях у 2 випадках. Хірургічне лікування завжди полягало у збільшенні нефректомії. Гістологічним типом у всіх випадках була явноклітинна карцинома. У всіх пацієнтів контроль рівня формули крові (CBC) на D1 показав нормалізацію гематокриту. Під час подальшого спостереження 2 пацієнти з негативною метастатичною пухлиною швидко прогресували, незважаючи на ад’ювантне лікування імунотерапією, і один з них помер через 11 місяців. Інші 3 пацієнти з неметастатичною пухлиною перебувають у повній ремісії після середнього спостереження 40 місяців.
Обговорення
Класично описана, але рідкісна, поліцитемія виявляє або асоціюється з раком нирок менш ніж у 5% випадків [2, 3, 11]. У нашому дослідженні частота цього синдрому становила 2,2%. Паранеопластичні синдроми зумовлені секрецією гормону або утворенням циркулюючих імунних комплексів [2, 5]. Поліцитемія є вторинною щодо пухлинної секреції ЕРО [3, 13]. У 10 - 40% пацієнтів розвивається паранеопластичний синдром під час перебігу раку [5]. Ці різні синдроми розподілені в порядку частоти у таблиці II [4].
Поліцитемія, як і інші паранеопластичні синдроми, є оборотною і зникає після нефректомії [2, 7, 13]. З першого післяопераційного дня гематокрит нормалізується. Нільсен [13] повідомив, що рівень ЕРО в крові впав наполовину протягом перших трьох годин після операції. Швидкість нормалізації гематокриту чітко не зрозуміла. Оскільки тривалість життя еритроцитів становить більше одного місяця, нормалізація гематокриту, теоретично, повинна бути довшою. Наскільки нам відомо, жоден автор не зміг пояснити, що NFS нормалізувався так рано. Персистенція або рецидив поліцитемії свідчить або про неповну місцеву резекцію, або про наявність метастазів, що секретують ЕРО [12].
Нарешті, вторинна поліцитемія може бути пов’язана з іншими видами раку: гепатокарциномою, гемангіобластомою мозочка, раком яєчників, а також з іншими патологіями нирок: полікістозом, гідронефрозом, стенозом ниркової артерії.
Висновок
Поліцитемія рідко асоціюється з раком нирок. Це може бути показовим або з’являтися під час еволюції. Багато хто вважає його фактором поганого прогнозу, оскільки часто асоціюється з метастатичним раком. Однак це, здається, не є пеоративним фактором саме по собі.
Список літератури
1. BRETHEAU D., LECHEVALLIER E., EGHAZARIAN C., GRISONI V., COULANGE C .: прогностичне значення випадкового раково-клітинного раку. Євро. Урол., 1995; 27: 319-323.
2. COULANGE C., RAMBEAUD J.J .: рак нирок у дорослих, глава 7. Prog. Урол., 5; 1997 рік.
3. DASILVA JL., LACOMBE C., BRUNEVAL P., CASADEVALL N., LEPORRIER M., CAMILLERI JP., BARIETY J., TAMBOURIN P., VARET B .: пухлинні клітини є місцем синтезу еритропоетину при раку нирок людини пов'язана з поліцитемією. Кров, 1990; 75: 577-582.
4. GOLD PJ., FEFER A., THOMPSON JA.: Паранеопластичний прояв нирково-клітинного раку. Тиждень Пісяє. Онкол., 1996; 14: 216-222.
5. KIM HL., BELLDEGRUN AS., FREITAS DG., BUI MH., HAN KR., DOREY FJ., FIGLIN RA.: Паранеоплазичні ознаки та симптоми нирково-клітинного раку: наслідки для прогнозу. Дж. Урол., 2003; 170: 1742-1746.
6. ДЖЕЙСОН М., СЕНДЕРС Х.: Збільшення захворюваності на випадково виявлені нирково-клітинні карциноми. Урологія, 1998; 51: 203.
7. KANAMARU H., SHIRAHASE T., MOROI S., KIHARA Y .: Випадок нирково-клітинного раку з еритроцитозом. Хіньокіка Кійо, 1992; 38: 557-559.
8. KATTAN MW., REUTER V., MOTZER R.J., KATZ J., RUSSO: Післяопераційна прогностична нормограма карциноми нирок. Дж. Урол., 2001; 166.
9. KOUTANI A., BRETHEAU D., LECHEVALLIER E., DE FROMONT M., RAMPAl M., COULANGE C.: Прогностичні фактори аденокарциноми нирок: Дослідження серії з 233 пацієнтів. Prog. Урол., 1996; 6: 884-890.
10. LJUNGBERG B., RASMUSON T., GRANKVIST K.: Еритропоетин при нирково-клітинному раку: оцінка його корисності як онкомаркеру. Євро. Урол., 1992; 21: 160-163.
11. МЕВОРАЧ РА., СЕГАЛ АЙ., ТЕРСЕГНО МЕН., ФРАНК В.: Рак ниркових клітин: випадковий діагноз та природний анамнез: огляд 235 випадків. Урологія, 1992; 39: 519.
12. N. LECUMBERRI S, P. PIEDROLA, S. MARTINEZ A, ARRONDO JL., I. AZNAR A.: Поліцитемія як перший та єдиний прояв аденокарциноми нирок. Арх. Особливо Урол., 1992; 45: 476-478.
13. NIELSEN OJ., JESPERSEN FF., HILDEN M.: Індукована еритропоетином вторинна поліцитемія у пацієнта, нирково-клітинний рак. Звіт про справу. APMIS, 1988; 96: 688-694.
14. НОГУЧІ Ю., ГОТО Т., ЮФУ Ю., УІКЕ Н., ХАСЕГАВА Ю., ФУКУДА Т., ДЖІМІ А., ФУНАКОШІ А.: Експресія генів еритропоетину в карциномі нирок. Інтерн. Мед., 1999; 38: 991-994.
15. PATARD JJ., BENSALAH K., VINCENDEAU S., RIOUX-LECLERQ N., GUILLE F., LOBEL B .: Співвідношення між способом прояви пухлин нирок та виживанням пацієнта. Prog. Урол., 2003; 13: 23-28.
16. SCHIPS L., LIPSKY K., ZIGEUNER R., SALFELLNER M., WINKLER S., LANGNER C., REHAK P., PUMMER K., HUBMER G .: Вплив асоційованих з пухлиною симптомів на прогноз пацієнтів з нирково-клітинна карцинома: одноцентровий досвід 683 пацієнтів. Урологія, 2003; 62: 1024-1028.