Поліцитемія вірусна - причини, симптоми та лікування - Рак360

Справжня поліцитемія це розлад крові, при якому утворюється занадто багато еритроцитів, що призводить до згущення крові. Ось причини та способи вирішення проблем.

Що таке справжня поліцитемія?

Справжня поліцитемія - це стан крові, o рідкісна форма раку крові, при якому кістковий мозок виробляє занадто багато еритроцитів. Ці додаткові еритроцити роблять кров густішою за норму. Згущена кров тече повільніше і може згортатися.

Еритроцити переносять кисень до органів і тканин по всьому тілу. Якщо кров рухається занадто повільно або утворюються згустки, клітини не можуть отримувати достатню кількість кисню. Така ситуація може спричинити низку серйозних ускладнень, включаючи інфаркт, інсульт та серцеву недостатність.

Пацієнти з поліцитемією мають дуже великі шанси жити нормальним життям, якщо за ними здійснюється належний нагляд та лікування. У невеликої кількості пацієнтів може розвинутися лейкемія гострий або так званий розлад кісткового мозку мієлофіброз.

Причини та фактори ризику

Поліцитемія - це розлад кісткового мозку. Це одна з рідкісних форм раку крові, відома як мієлопроліферативні новоутворення. В основному це призводить до вироблення більшої кількості еритроцитів. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів також може бути вищою за норму. Проблема часто пов'язана з a генетичний дефект під назвою JAK2V617F. Причина цього дефекту гена невідома, але вона, як правило, не передається у спадок.

Види поліцитемії

Лікарі класифікують поліцитемію вірусну на 2 типи. Причина стану визначає кожен тип.

Первинна поліцитеміявиникає, коли є генетична мутація (аномалія). Майже у кожного з діагнозом поліцитемія вірусна мутація гена JAK2. У більшості випадків проблема не є спадковою, але в деяких випадках може бути.
Вторинна поліцитемія(придбаний) зустрічається у людей, які мають низький рівень кисню в крові протягом тривалого періоду часу. Ця велика нестача кисню змушує організм виробляти додаткову кількість гормону, який називається еритропоетин (ЕРО). Занадто велика кількість ЕРО в організмі може спричинити занадто багато еритроцитів.

Фактори ризику

Поліцитемія вірусна може виникнути в будь-якому віці, але частіше зустрічається у дорослих старше 60 років. Це складний стан і може мати багато факторів, що сприяють. До асоційованих епідеміологічних факторів належать:

Секс - у чоловіків може виникнути такий стан рідше, ніж у жінок.
Вік - у людей старше 60 років, найімовірніше, розвивається такий стан, хоча це може статися в будь-якому віці.
Фактори навколишнього середовища - вплив інтенсивної радіації може збільшити ризик розвитку цього стану.

симптоми

У випадку цього стану він існує в організмі занадто багато еритроцитів. Це призводить до дуже густої крові, яка не може нормально протікати по дрібних судинах, що призводить до таких симптомів, як:

утруднене дихання в положенні лежачи;
синці або почервоніння шкіри;
запаморочення;
стійка втома;
надмірна кровотеча, така як кровотеча в шкіру;
збільшена селезінка;
головний біль;
свербіж шкіри - особливо після купання;
утруднене дихання;
проблеми із зором;
кровоточивість ясен;
втрата ваги;
шум у вухах;
носова кровотеча;
надмірна менструальна кровотеча;
високий кров'яний тиск тощо.

Діагностичний

Як правило, проводиться фізичний огляд. Ви також можете пройти такі тести:

обстеження кісткового мозку;
загальний аналіз крові;
рівень еритропоетину;
генетичний тест на мутацію JAK2V617F;
насичення киснем;
рівень вітаміну В12;
лактатдегідрогеназа (ЛДГ);
сироваткова сечова кислота тощо.

Якщо у вас поліцитемія, аналізи крові можуть виявити:

збільшення кількості еритроцитів і, в деяких випадках, збільшення тромбоцитів або лейкоцитів;
збільшення відсотка еритроцитів, що складають загальний об’єм крові (вимірювання гематокриту);
високий рівень гемоглобіну;
дуже низький рівень гормону, який стимулює кістковий мозок виробляти нові еритроцити (еритропоетин).

Аналіз або біопсія кісткового мозку

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас поліцитемія, він може рекомендувати аспірацію кісткового мозку або біопсію для взяття зразка кісткового мозку для аналізу. Аспірація кісткового мозку зазвичай проводиться одночасно. Під час аспірації лікар візьме пробу рідини зі спинного мозку.

Лікування

Лікування поліцитемії може варіюватися залежно від симптомів пацієнта. Деякі пацієнти можуть не потребувати активного лікування, але їх слід спостерігати у лікаря. Метою лікування є зменшення згущення крові та запобігання проблемам кровотечі та згортання крові.

Цілі лікування

Цілями лікування є контроль симптомів та зменшення ризику ускладнень, особливо інфаркту та інсульту. Для цього PV-процедури зменшують кількість еритроцитів і рівень гемоглобіну - це регулюватиме товщину крові.

флеботомія

Це процедура, яка передбачає видалення крові з тіла, розрідження, щоб легше текла. Для зменшення густоти крові використовується метод, який називається флеботомія. Щотижня забирається близько 1/2 л крові, поки кількість еритроцитів не зменшиться. Лікування продовжують у міру необхідності.

Аспірин для симптомів

Низькі дози аспірину можна вводити для зменшення ризику згортання крові. Аспірин може полегшити біль у кістках і відчуття печіння в руках або ногах. Аспірин може мати побічні ефекти, включаючи кровотечі в шлунку та кишечнику. З цієї причини приймайте аспірин лише за рекомендацією лікаря.

Наркотики

Не існує ліків, спеціально схвалених для лікування ПВ. Однак деякі ліки, дозволені для інших захворювань, використовуються для лікування ознак та симптомів цього стану. Сюди входять ліки, що знижують тромбоцити, такі як гідроксисечовина, анагрелід та інтерферон, які можуть бути призначені для зменшення ризику кровотеч або ускладнень згортання.

Ліки, які можна використовувати, включають:

Гідроксисечовина для зменшення кількості еритроцитів, що утворюються в кістковому мозку. Цей препарат можна застосовувати, коли кількість інших клітин крові також висока.
Інтерферон для зниження кількості клітин крові - Інтерферон-альфа може змусити імунну систему боротися з клітинами кісткового мозку. Це допомагає зменшити кількість еритроцитів і підтримує приплив крові та товщину крові до норми.
Анагрелід використовується для зниження рівня тромбоцитів.
Руксолітиніб використовується для зменшення кількості еритроцитів та зменшення збільшеної селезінки. Цей препарат призначають, коли гідроксисечовина та інші методи лікування не дають результатів. Руксолітиніб допомагає імунній системі вбивати ракові клітини і може покращити деякі симптоми поліцитемії.

Якщо ви відчуваєте сильний свербіж, лікар може призначити ліки, такі як антигістамінні препарати або лікування ультрафіолетовим світлом, щоб зменшити дискомфорт.

Ліки, які зазвичай використовуються для лікування депресії, називаються селективними інгібіторами зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), можуть допомогти полегшити свербіж. Приклади СІЗЗС включають пароксетин (Paxil) або флуоксетин (Prozac).

Радіотерапія

Він використовується для придушення клітин, що утворюються в кістковому мозку. Ця терапія допомагає зменшити кількість еритроцитів і підтримує приплив крові та товщину крові до норми. Однак променеве лікування може збільшити ризик лейкемії (раку крові) та інших захворювань крові.

ускладнення

Можливі ускладнення поліцитемії:

Найнебезпечнішим ускладненням ФВ є згусток крові. Коли згусток рухається до серця або мозку, це може спричинити інфаркт або інсульт. Згусток також може досягати легенів (емболія легеневої артерії). Ці епізоди можуть бути фатальними.

Список літератури:
(1) Поліцитемія, посилання: https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm
(2) Діагностика та лікування поліцитемії Віри, посилання: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4639938/
(3) Поліцитемія, посилання: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/diagnosis-treatment/drc-20355855
(4) Поліцитемія Віра, посилання: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/polycythemia-vera
(5) Поліцитемія Віра: лікування та лікування, посилання: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17742-polycythemia-vera/management-and-treatment

Про автора

Манкас Маліна

Випускник факультету медичної біоінженерії - Університет медицини та фармації Яссі та ступінь магістра з клінічної біоінженерії.