Порушення росту у дітей та пубертатного розвитку (La Lettre N; 133) -
Сеанс, підготовлений Лоуренсом БОННОВО та Генрієттою ШАЙК з доктором Флоренс ЖУБЕРТ (педіатричний відділ CHA Авіньйон)
- Клінічний випадок № 1: Лаурі 8 років, її приносить мати за появою ознак статевого дозрівання. При огляді спостерігається розвиток грудей і волосся на лобку. Решта іспиту - це нормально. Крива зростання гармонійна
Вона страждає ожирінням, якщо ми звертаємося до кривих медичної картки. Збільшення ваги є фактором ризику передчасного статевого дозрівання, що є проблемою в дитячій ендокринології. Шукати:
Вік статевого дозрівання мами і тата (часто складніший!)
Розмір батьків, що дозволить передбачити розмір генетичної мішені за такою формулою:
[розмір батька + розмір матері + 13 (якщо хлопчик) або - 13 (якщо дівчинка)] ділиться на 2.
Очевидно, що це складне питання у усиновлених дітей, для яких поширене скоростигле статеве дозрівання
Нормальний вік статевого дозрівання - 9 років для дівчаток та 10 років для хлопчиків. Статеве дозрівання є скоростиглим якщо це відбувається до 8 років для дівчаток та до 9 років для хлопчиків. Кажуть, що вона «просунута "У віці від 8 до 9 років для дівчаток та від 9 до 10 років для хлопчиків: на цій межі ми допоможемо батькам у віці статевого дозрівання. Вік статевого дозрівання має тенденцію до зменшення і варіюється залежно від географічного походження .
Експертизи на замовлення для Лори:
кістковий вік: рентген лівої руки та зап'ястя. Показник є значним, якщо це 2 роки і більше. Рентген ліктя та малого тазу непотрібний. У Лори кістковий вік, здається, заздалегідь відповідає 11 рокам
УЗД малого тазу для вимірювання розмірів матки та яєчників (за запитом). Інфантильна матка - причини, на які слід шукати :
Або естрогенне походження (розвиток особливо молочних залоз і матки), або надниркових залоз (волосся): тест ЛГ на РГ (причина гіпофіза, остерігайтеся пухлини головного мозку, особливо в ♂) в денній госпіталізації та/або тест Synacthène® (пошук ферментативного блоку надниркових залоз)
Інші причини: травма голови (гіпофіз) або опромінення в анамнезі
У ♀ центральне походження переважно ідіопатичне, але в ♂ це більш тривожно, і слід негайно призначити МРТ.
Чи слід сповільнювати статеве дозрівання? Це питання спеціаліста, залежно від розміру батьків та того, чи ЛГ> ФСГ. Це робиться за допомогою ін’єкцій DECAPEPTYL®, які добре переносяться, але болючі.
- Клінічний випадок № 2: 10-річна мати Ромена стурбована його зростом. У нього немає проблем зі здоров’ям, його крива росту не показує стійло, вона рівна більше -2DS, що відповідає цільовій висоті. Зріст батьків: 1,61 м для матері, 1,60 м для батька.
Розрахунок цільового розміру за наведеною формулою дає 1m67. Тому ми повинні заспокоїти, пильнуючи регулярно вимірювати його. Слідкуйте за їжею та дієтою, а також занадто великим спортом (особливо в ♀)
У разі застійного розміру або якщо розмір цілі набагато більший за спостережуваний розмір:
запитати цікавий кістковий вік незалежно від віку)
пошук антиендомізію (целіакії) АС
Дозування основного гормону росту не має значення. Дозування IG F1 має інтерес (знижений при дефіциті СР, але також навіть при гострому недоїданні)
іоно, креатинін, фосфорний кальцій (ниркова недостатність з низьким рівнем шуму)
ТТГ, якщо крива талії порушена із збільшенням ваги
Каріотип (пошук хромосомних аномалій XO або інших)
- Клінічний випадок 3: 15-річного підлітка призводить мати, яка стурбована двосторонньою гінекомастією. При огляді: надмірна вага (1м64 на 67кг) гіноїдного морфотипу, слаборозвинені пахвові та лобкові волосся, пеніс 6 см. Результати: верхня межа норми ТТГ, пролактин та β ХГЧ в нормі, 17 β естрадіолу низький і тестостерон 1200 пг/мл (Nl для віку)
Перш за все, це гінекомастія (яку можна просто пов’язати з статевим дозріванням) або адипомастія ?
Баланс запитати врешті-решт:
AFP, β ХГЧ і пролактин
Оцінка ожиріння: глікемія + інсулінемія, що дозволяє розрахувати наступну формулу:
[глюкоза в крові (ммоль/л) X інсулінемія (мО/л)]/22,5
Норма - 5, ми в контексті резистентності до інсуліну Цукровий діабет 2 типу не існує у дітей (крім підлітків з дуже ожирінням)
Дозування ТТГ ? У міру зростання дитини щитовидна залоза в порядку. ТТГ часто підвищений у людей із ожирінням.
У разі мікропеніса Клінічний випадок № 4: Маріон, 15 років, консультується на предмет відсутності правил. Однак вона "сформована", розміром 1м52, не скаржиться на біль у животі. Зріст її матері - 1м60, і вона була виправлена в 13 років.
Це основна первинна аменорея:
якщо вона худенька: шукайте надмірної активності у спорті або анорексії
якщо у неї нормальний ІМТ, попросіть відлуння таза (вади розвитку матки або яєчників), шукайте гіменальну імперфорацію, вставивши невеликий гнучкий сечовий катетер (часто циклічний біль у животі)
Аналіз FSH і каріотип, що шукають Тернера: XO, навіть якщо це здається великим, середня висота становить 1м42, але з варіаціями. Тернер вражає кожну другу дівчину з 5000
Ми говоримо про затримку статевого дозрівання, якщо відсутні ознаки статевого дозрівання після 13 років (у ♀) або 15 років (у ♂) або після 15 років, якщо відсутні періоди в ♀. Перші ознаки статевого дозрівання супроводжуються прискоренням росту
Чим раніше статеве дозрівання, чим менший зріст, тим пізніше статеве дозрівання, тим більший зріст, але це також залежить від дієти.