Посібник з раку хвороби Вальденстрема

Злоякісна, але повільно зростаюча лімфома

коротше

Назва Морбус Вальденстрем складається з латинського слова хвороби - Морбус - та прізвища шведського лікаря Яна Геста Вальденстрема, який вперше описав цю рідкісну хворобу в 1944 році. Хвороба Вальденстрема - одна з пухлин лімфатичної тканини, лімфома. У постраждалих пацієнтів хвороба Вальденстрема часто спочатку викликає незначні симптоми або взагалі відсутні. Якщо симптоми виникають, це досить загальні скарги, такі як втома і погана працездатність, частіші інфекції або безболісне збільшення лімфатичних вузлів, печінки або селезінки. Постраждалі можуть виявити і відчути сильно набряклі, збільшені лімфатичні вузли. В основному хвороба вражає пацієнтів літнього віку.

Як і інші види раку, хвороба Вальденстрема є серйозною і серйозною хворобою. Захворювання зазвичай досить повільне і розвивається протягом багатьох років. На ранніх стадіях часто відсутні або є лише незначні симптоми. Не дозволяйте діагнозу "Хвороба Вальденстрема" знеохочувати вас. Якщо після діагностики не рекомендується розпочинати лікування, важливі регулярні огляди, щоб своєчасно розпочати відповідне лікування.

Поява

Хворобою Вальденстрема хворіють певні клітини лімфатичної тканини: В-клітини, також звані технічними жаргонами. Генетичний склад однієї з цих В-клітин змінений, а це означає, що ця В-клітина може неконтрольовано розмножуватися, і створюється стільки копій цієї "злоякісно" зміненої В-клітини. Вони можуть накопичуватися в лімфатичних вузлах, мигдалинах, селезінці та кістковому мозку, що є важливим для імунної системи. Кістковий мозок, який знаходиться всередині більших кісток, також є основним місцем утворення клітин крові. При хворобі Вальденстрема «злоякісно» змінені В-клітини в кістковому мозку отримують перевагу і, таким чином, можуть порушити утворення інших клітин крові. Часто як еритроцити - еритроцити в технічному відношенні - які відповідають за транспорт кисню, а часто також і білі кров'яні клітини, лейкоцити, які борються з патогенами, а також тромбоцити, які також називаються тромбоцитами, що відповідають за згортання крові.

Крім того, «злоякісні» змінені В-клітини зазвичай продукують дуже велику кількість антитіла імуноглобуліну М (IgM) (рисунок). Антитіла важливі для захисту від патогенних мікроорганізмів. Вони можуть прикріпитися до поверхні хвороботворних мікроорганізмів і таким чином сигналізувати організму, що це зловмисник. Спеціалізовані клітини в організмі впізнають цього помітного зловмисника і можуть зробити його нешкідливим. Велика кількість антитіла IgM, яке виробляється "злоякісно" зміненими В-клітинами при хворобі Вальденстрема, може призвести до порушення кровообігу та пошкодження нервів. Лікарі часто називають "злоякісні" модифіковані В-клітини, що продукують антитіла, моноклональним імуноглобуліном М (IgM). Що означає моноклональний? Моноклональні просто означають, що всі ці антитіла повністю ідентичні. Наявність великої кількості антитіл IgM є важливим свідченням для лікаря про те, що може бути присутнім захворювання Вальденстрема. У минулому хворобу Вальденстрема частіше називали імуноцитомою або макроглобулінемією. Однак сьогодні ці імена зустрічаються рідше.

діагностика

Які симптоми ви відчуваєте як пацієнт із хворобою Вальденстрема?

Втома і погана працездатність
Частіші інфекції/застуди
Набряклі лімфатичні вузли, збільшення селезінки та печінки
Проблеми з кровообігом, головний біль і запаморочення
Порушення слуху та зору
Нічне потовиділення, втрата ваги, лихоманка (симптоми В)
Схильність до кровотеч
Пошкодження нервів

Як діагностується хвороба Вальденстрема?

Чому кров потрібно досліджувати для діагностики хвороби Вальденстрема?

Дуже важливо зробити аналіз крові, щоб визначити, чи є у вас хвороба Вальденстрема. У лабораторії моноклональний імуноглобулін М (IgM) можна виявити у зразку крові. Якщо у крові присутня велика кількість моноклонального антитіла IgM, це технічно відомо як моноклональна гаммапатія ізотипу IgM або IgM гаммапатія. Якщо у вас виявлять гаммопатію IgM, існує велика ймовірність того, що у вас насправді є хвороба Вальденстрема. Щоб бути абсолютно впевненим, кістковий мозок також повинен бути обстежений.

Чому досліджують кістковий мозок при підозрі на хворобу Вальденшерма?

Лікар може діагностувати хворобу Вальденстрема, якщо в крові присутні моноклональні антитіла типу IgM, а гістологічні дослідження показали, що мутовані В-клітини - це В-клітини зі «злоякісними» змінами генетичного матеріалу - присутні в кістковому мозку. Лікарі називають цей стан інфільтрацією кісткового мозку лімфоплазмоцитарною лімфомою. Для обстеження з кістки потрібно видалити невелику кількість кісткового мозку. Зазвичай кістковий мозок береться з кістки гребеня клубової кістки. Збір проводиться під наркозом або коротким наркозом.

лікування

Лікар пристосовує терапію хвороби Вальденстрема індивідуально до пацієнта, враховуючи симптоми та загальний стан відповідної людини. Хіміомунотерапія та використання цільових речовин - терапевтичні варіанти. У деяких пацієнтів перед лікуванням повинен мати місце плазмаферез.

Що таке хіміоімунотерапія ?

Хемоімунотерапія - це поєднання хіміотерапії та терапії на основі антитіл. Метою хіміотерапії є знищення мутованих, злоякісних В-клітин. При терапії антитілами спеціальні антитіла приєднуються до певних структур ракових клітин, блокуючи тим самим сигнальні шляхи, необхідні для виживання.

Як проводиться лікування цільовими речовинами (інгібіторами)?

Інгібітори - це інгібітори, які специфічно блокують певні речовини-месенджери, які присутні в злоякісних В-клітинах занадто активні. Зазвичай інгібітори вводять перорально у формі таблеток.

Що відбувається під час плазмаферезу?

Плазмаферез застосовується у деяких пацієнтів з хворобою Вальденстрема для виведення антитіл IgM з крові. Це необхідно пацієнтам, у яких кров дуже в’язка через надзвичайно високий рівень IgM. За цим слідує лікування ліками. Однак плазмаферез не є необхідним для більшості пацієнтів.

Важливо під час лікування

Зрозуміло, якщо діагноз хвороби Вальденстрема вас турбує або турбує. Але нехай не падають духом. Як пацієнт ви маєте можливість позитивно підтримати лікування хвороби Вальденстрема та перебіг захворювання. Важливо дотримуватися призначень лікаря та регулярно приймати ліки. Також дуже корисно, якщо ви дотримуєтесь здорового способу життя з достатнім сном і збалансованим харчуванням. Якщо з’являються нові симптоми або наявні симптоми посилюються, не соромтеся і негайно зверніться до лікаря. Вам слід негайно звернутися до лікаря, якщо у вас виникли будь-які з наступних симптомів, особливо якщо ви проходите терапію:

Лихоманка понад 38 ° C
Озноб з лихоманкою та без неї
Діарея, яка триває більше 24 годин
Кашель, хворобливе дихання, задишка
Кровотеча з носа, блювота кров’ю, чорний стілець
Відчуття печіння при сечовипусканні, біль в області нирок
Покриття на слизових оболонках, утруднення ковтання, біль у горлі

Завжди думайте про себе і - незважаючи на діагноз хвороби Вальденстрема - не забувайте про своє психічне здоров'я. Дуже корисно включити своє соціальне оточення до хвороби або скористатися пропозиціями психологічної підтримки. Ви можете звернутися до спеціально підготовлених психологів-онкологів, які можуть запропонувати вам підтримку щодо психологічних та соціальних проблем, з якими ви стикаєтесь як пацієнт із хворобою Вальденстрема. Обмін з іншими постраждалими людьми та контакт із групами самодопомоги також дуже корисні для багатьох пацієнтів. Багато інших пропозицій та порад щодо підтримки можна знайти тут у розділі «Життя з раком», «Довідка та обмін» та «Кар’єра та рак».

Шанси на одужання

Хвороба Вальденстрема сьогодні неможливо повністю вилікувати. Але завдяки великому прогресу в лікуванні, тривалість життя пацієнтів з хворобою Вальденстрема за останні роки покращується і покращується.

Яка тривалість життя при хворобі Вальденстрема?

Складна тема, якою ви, як пацієнт із хворобою Вальденстрема, безумовно будете дуже зацікавлені. Повідомляємо, що медичний прогноз перебігу хвороби, також відомий як прогноз, при онкологічних захворюваннях, таких як хвороба Вальденстрема, базується на багатьох різних факторах. B. вік, ступінь втрати клітин крові та кількість антитіл IgM у крові. Ваш прогноз кращий, чим менше у вас цих факторів ризику. Це також позитивно впливає на прогноз того, що хвороба Вальденстрема зазвичай має повільний перебіг захворювання. Тривалість життя при хворобі Вальденстрема без симптомів може бути навіть порівнянна із середньою тривалістю життя решти населення. Симптоми у багатьох пацієнтів з’являються лише через 3–10 років після постановки діагнозу. 1 Тоді ваш лікар підбере відповідну терапію, щоб якомога довше зберегти хворобу. Таким чином, якість вашого життя зберігається якомога довше. Хороші новини: лікарська терапія показує тривалі позитивні результати у більшості пацієнтів. 1

Рівень виживання - це показник ймовірності пережити певний проміжок часу з раком і вказує на відсоток хворих на рак, які все ще живі на певний момент часу після встановлення діагнозу. Якщо цей момент часу становить, наприклад, 5 років після діагностики, це називається 5-річною виживаністю. При хворобі Вальденстрема рівень виживання залежить від групи ризику пацієнта. Класифікація груп ризику базується на віці, рівні ß2-мікроглобуліну в крові, нестачі компонентів крові (еритроцитів, тромбоцитів) та кількості антитіл IgM у крові. П'ятирічна виживаність становить 87% для пацієнтів з низьким ризиком, 68% для пацієнтів із середнім ризиком та 36% для пацієнтів з високим ризиком. 2 Зверніть увагу, що показники виживання є лише статистичними значеннями і не можуть передбачити перебіг захворювання у окремого пацієнта.

хто постраждав?

Хвороба Вальденстрема - рідкісна хвороба, якою страждає близько 4000 - 5000 людей по всій Німеччині. 3 Близько 240 людей у Німеччині захворіють на хворобу Вальденстрема протягом одного року. 3 Хвороба Вальденстрема виникає переважно у похилому віці - середній вік пацієнтів становить 65 3 - і вражає чоловіків частіше, ніж жінок.

причини

Точні причини цього захворювання до кінця не відомі. Майже у всіх пацієнтів з хворобою Вальденстрема спостерігається певна зміна генетичного матеріалу В-клітин, що впливає на ген MYD88. На жаль, до цих пір не проводилось жодних досліджень щодо того, що спричинило цю зміну. Люди, які вже мають попередню стадію лімфоми, яка в технічному відношенні відома як моноклональна гаммопатія незрозумілого значення (МГУС), мають більш високий ризик розвитку хвороби Вальденстрема. 2 Особливо це стосується випадків, коли на цій попередній стадії лімфоми - так само, як і при хворобі Вальденстрема - виробляється занадто багато антитіл імуноглобуліну М. Люди, родичі яких страждали або страждають хворобою Вальденстрема, також мають більш високий ризик розвитку захворювання. Будь ласка, повідомте свого лікаря, якщо у вас є сімейна історія хвороби Вальденстрема.

Сучасні дослідження

Хвороба Вальденстрема є рідкісною хворобою, але нові підходи до лікування досліджуються у великій кількості клінічних досліджень - понад 25 у 2019 році. 1 Новий підхід до лікування заснований на тому, що певні сигнальні шляхи в злоякісних В-клітинах перериваються інгібіторами. Для деяких пацієнтів ці інгібітори також вводяться у поєднанні з антитілами.

вірчі грамоти

П. Адвані, А. Паулюс та С. Айлавадхі, Оновлення щодо прогнозування та лікування макроглобулінемії Вальденстрема, Hematol Oncol Stem Cell Ther, 2019, https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.05.002
Настанова онкопедії: хвороба Вальденстрема (лімфоплазмоцитарна лімфома), МКБ-10 C88.0 - Рекомендації спеціаліста з діагностики та лікування гематологічних та онкологічних захворювань (станом на грудень 2018 року).
Веб-сайт Злоякісної лімфоми Компетентної мережі е. В.; https://lymphome.de/morbus-waldenstroem [Доступ: 30.10.2019]

Брошури та завантаження

Брошури та завантажувальні матеріали

Тут ви знайдете посібники та брошури про різні типи раку, а також допоміжні матеріали під час раку.

Люди, показані на цій сторінці, не є справжніми пацієнтами. Це зразки фото.