Про кров та гематологічні захворювання - Розумна клініка - Догляд за життям

Кров - це в'язка червона рідина, яка циркулює по кровоносних судинах, виконуючи кілька ролей:

Роль у газообміні (через молекулу гемоглобіну кисень транспортується до тканин, а вуглекислий газ виводиться з організму;
Харчова роль
Роль у регулюванні температури тіла;
Роль в імунітеті (захист організму) через циркулюючі елементи (клітини з роллю в імунітеті).

Кров становить 8% ваги людини.
У людини є приблизно від 5,5 до 6 літрів крові
Кров має два аспекти об'єму:
- циркулююча кров
- відкладення або застій крові: печінка, селезінка, шкіра стають резервуарами крові.

Клітинні елементи

Клітинні елементи крові - це еритроцити, лейкоцити та тромбоцити.
Усі ці клітини виробляються в гематогенному червоному мозку, що знаходиться у дорослих у структурі широких кісток, шляхом диференціювання плюрипотентних стовбурових клітин на різні клітинні лінії і називається гемопоезом.

Людський організм виробляє три типи клітин крові: білі кров’яні клітини з імунною роллю - які борються з інфекціями; тромбоцити - які допомагають згустку крові та еритроцитам - які несуть кисень до тіла.
Еритроцити містять гемоглобін - багатий залізом білок, який надає крові червоний колір.
Гемоглобін дозволяє еритроцитам переносити кисень з легенів по всьому тілу.
Однак для виробництва гемоглобіну та еритроцитів тілу потрібні залізо, вітамін В12, фолієва кислота та інші поживні речовини, які ми зазвичай повинні приймати з їжею, яку їмо. Без них ми можемо зіткнутися з анемією в будь-який час.

Що таке гематологічне захворювання?

Гематологічні захворювання - це захворювання, що вражають складові елементи крові: еритроцити, тромбоцити, лейкоцити або їх попередники в гематогенному мозку, викликаючи симптоми, специфічні для занадто низької або занадто високої певної клітинної лінії.
Хвороби крові відрізняються від хвороб, які передаються через кров - основна відмінність двох категорій хвороб полягає в тому, що хвороби крові не є заразними.

Класифікація

Існує кілька видів захворювань крові:

причини

Генетичні причини - мутації, що відбуваються в генетичному матеріалі, хромосомні транслокації, делеції, додавання генетичного матеріалу тощо, більшість з яких набуваються протягом життя і які не передаються у спадок. Рідко деякі гематологічні захворювання є спадковими, і їх можна діагностувати в пренатальному періоді шляхом проведення конкретних досліджень. (наприклад, гемофілія, таласемія тощо);
Певні віруси інкримінуються в патогенезі гематологічних захворювань (віруси гепатиту, ВІЛ 1,2, HTLV, EBV та ін.)
Вплив хімічних речовин - контакт з певними речовинами (бензолом, толуолом, інсектицидами, пестицидами, фарбами для волосся тощо) пов'язаний з високим ризиком, коли вплив має значну тривалість або коли ступінь впливу висока;
Вплив хіміотерапії для інших онкологічних захворювань це може призвести до появи гематологічних захворювань;
Хронічні захворювання що пов’язано з імуносупресією - колагенозами (вовчак, ревматоїдний артрит), захворюваннями нирок тощо.
Вплив високих доз радіації (наприклад, ядерні аварії) або іонізуюче випромінювання, яке безпосередньо впливає на ДНК клітин, що призводить до мутацій, які перешкоджають дозріванню клітин-попередників, що призведе до їх неконтрольованої проліферації.

Симптоми хвороб крові

Деякі гематологічні захворювання на початку протікають безсимптомно (мієломи на ранніх стадіях, хронічний лімфолейкоз стадії 0-1 РАІ та ін.), Що свідчить про необхідність проведення звичайних безкоштовних тестів - гемолейкограма як скринінговий метод.
Симптоми, коли вони виникають, дещо характерні для ураженої клітинної лінії:

Втома, виражена фізична астенія, блідість, головний біль (головний біль) - коли гемоглобін низький;
Інтенсивне червоне до фіолетового обличчя з введеною склерою - коли гемоглобін підвищується;
Крововиливи з різних ділянок - кровотечі з носа, ясен, синці від незначних травм, пурпура - коли є тромбоцитопенія або проблеми зі згортанням крові;
Тромбоз з різними ділянками (набряк, почервоніння, значний набряк, інтенсивний біль, коли тромбоз вражає кінцівки або специфічні симптоми органу, коли вражає внутрішні органи) - при тромбофілії;
Значна втрата ваги;
Низька температура (37-38 ° C), аж до лихоманки (вище 38 ° C);
Рясне нічне потовиділення, особливо у верхній частині тіла;
Часті та незвичні інфекції;
Збільшення лімфатичних вузлів з різними локалізаціями тощо.

Гострі лейкози

Гострі лейкози (ЛА) - це група злоякісних утворень гемопоетичних стовбурових клітин (клітина, яка знаходиться в гематогенному мозку широких кісток, як уже згадувалося раніше), що характеризується розмноженням дуже молодих клітин (пухирів), що пов’язано з зі зменшенням інших нормальних клітин, що досягають крові, що в підсумку призводить до зменшення гемоглобіну (анемія), зменшення нейтрофілів з роллю в протиінфекційному захисті (нейтропенія) та зменшення тромбоцитів. "Гостра" місцевість описує дуже швидке прогресування.
Залежно від походження лейкозних клітин, існують дві основні категорії ЛА:

гострі лімфобластні лейкози (LAL) - 3 підтипи (LAL1, LAL2, LAL3);
гострий мієлоїдний лейкоз (ЛАМ) - 7 підтипів (ЛАМ1, ЛАМ2, ЛАМ3, ЛАМ4, ЛАМ5, ЛАМ6, ЛАМ7 - не плутати зі стадіями захворювання, вони нумеруються відповідно до типу клітини, яка проліферує).

Ознаки та симптоми

Пацієнти, як правило, мають симптоматику, але спочатку можуть бути і безсимптомними (діагноз ставлять на аналізі крові, проведеному випадково або з іншим станом).
Найпоширенішим симптомом є лихоманка, яка зазвичай не супроводжується будь-якими іншими симптомами або проявами будь-якої інфекції.

Симптоми зазвичай корелюють зі зменшенням нормальної кількості елементів циркуляції в периферичній крові (гемоглобін, нейтрофіли, тромбоцити).

Що стосується анемії, вона викликає запаморочення, стомлюваність, серцебиття, задишку (задишка). Блідість шкіри також обумовлена анемією.
Зниження кількості тромбоцитів може спричинити часті кровотечі з носа, ясен, синці від незначних травм, пурпуру.
Велика кількість лейкоцитів, коли кількість циркулюючих пухирів значно збільшується, може створити гіпервязкість, яка проявляється запамороченням, порушеннями слуху та зору, сплутаністю свідомості, млявістю, затягнувшись аж до коми.

У деяких пацієнтів може спостерігатися лімфаденопатія (збільшення розміру лімфатичних вузлів) або, у випадку Т-клітинного ОЛЛ, може мати масу середостіння (пухлини, розташовані в середостінні, області грудної клітки між легенями), що викликає проблеми з диханням.

У деяких пацієнтів з гострим лейкозом з самого початку спостерігається дисемінована внутрішньосудинна коагуляція, що серйозно змінює процес згортання, пов’язаний із сильними кровотечами та важко контролюється.

Інфільтрація спинного мозку клітинами лейкемії може спричинити біль у широких кістках.
Через спленомегалію (збільшення діаметра селезінки) у деяких пацієнтів може спостерігатися раннє насичення через анатомічне відношення селезінки до шлунка.

Діагностичний

Діагноз при гострих лейкозах ставиться шляхом дослідження периферичної крові та спинного мозку, що передбачає проведення пункції спинного мозку.
Це робиться за допомогою пункційної голки з грудини або гребеня клубової кістки для отримання медулярного аспірату.
У випадках, коли ця пункція не може бути виконана (занадто інфільтрований кістковий мозок лейкозними клітинами або з високим ступенем медулярного фіброзу), застосовується остеомедулярна біопсія, яка проводиться за допомогою біопсійної голки з гребеня клубової кістки.

Аспірація кісткового мозку та біопсія - це малоінвазивні процедури, які проводяться з груднини або кісток тазу під місцевою анестезією та займають приблизно 15 хвилин.

Дослідження з метою гострого лейкозу повинні включати: морфологічне дослідження мазка крові та аспірацію спинного мозку, цитохімічне дослідження лейкозних бластів, імунофенотипування та цитогенетичні та молекулярні дослідження для встановлення прогнозу захворювання, прогнозу вирішальним у виборі подальшої хіміотерапії та встановленні показань до трансплантації.

Оцінка ризику до лікування та супутні захворювання

Супутні захворювання, такі як цукровий діабет, захворювання серця, що призводять до порушення роботи серця, системні інфекції з початку захворювання можуть вплинути на доцільність інтенсивної хіміотерапії, тому пацієнт повинен бути належним чином оцінений перед початком хіміотерапії з оцінкою супутніх супутніх захворювань.

Пацієнти віком від 65 до 70 років більш схильні до ускладнень лікування, особливо пацієнти з низьким рівнем працездатності. Несприятливий прогноз дають також численні зміни, виявлені в цитогенетичних та молекулярних дослідженнях у випадку цих пацієнтів.
Лікування у пацієнтів похилого віку проводитиметься з урахуванням як прогностичних факторів, агресивності стану, так і супутніх супутніх захворювань та стану працездатності пацієнта.
Всім пацієнтам рекомендується проводити обстеження серця, включаючи ехокардіографію, для корекції доз антрацикліну при порушенні серцевої функції.
Важливо також виявити можливі джерела інфекції, а також важливі тести на згортання крові, оскільки гострі лейкози часто супроводжуються важкими нелікованими порушеннями згортання крові, які можуть призвести до значної кровотечі.

Введення HLA

Знахідка підтипу HLA робиться у всіх випадках, коли є показання до трансплантації стовбурових клітин. Багато пацієнтів з гострим лейкозом матимуть показання до трансплантації кісткового мозку, а також до консолідаційної терапії.
Ця терапія передбачає використання гемопоетичних стовбурових клітин кісткового мозку іншої людини для заміщення кісткового мозку пацієнта.
Щоб імунна система донора не впливала на організм пацієнта, необхідно визначити тип HLA, унікальний набір білків у кожній клітині, щоб визначити, чи є у пацієнта та донора подібні типи HLA, тобто «сумісні».
Оскільки пошук сумісного донора може зайняти кілька місяців, корисно знати тип HLA пацієнта з діагнозу. Пошук сумісних донорів починається з тестування HLA для братів і сестер, а може тривати з тестування дітей чи батьків.

Автор: д-р Михаела Андрееску

Клініка Smart знаходиться на вулиці Діонісі Фотіно, вул. 27-31, кв. 2, сектор 1, Бухарест.