Qu; - FLE фолікулярна лімфома

Підтипи неходжкинської лімфоми

фолікулярної лімфоми

Ключові моменти

  • Фолікулярна лімфома є загальним підтипом неходжкінських лімфом.
  • Фолікулярна лімфома найчастіше розвивається повільно і в основному вражає людей у ​​віці від 65 до 80 років.
  • Сучасні методи лікування не виліковують фолікулярну лімфому, але зазвичай вони контролюють захворювання протягом тривалого періоду.

Що таке фолікулярна лімфома ?

Фолікулярна лімфома є підтипом неходжкинської лімфоми. Це форма раку типу клітин крові, що називається лімфоцитами групи B. Ці клітини є білими кров’яними клітинами. Вони беруть участь в імунному захисті організму.

Фолікулярна лімфома виникає, коли В-лімфоцит стає аномальним і неконтрольовано проліферує. З часом аномальні В-клітини з часом утворюють пухлини. Вони розвиваються переважно в лімфатичних вузлах, селезінці та кістковому мозку. Однак вони можуть впливати на інші органи тіла.

Фолікулярна лімфома - одна з неробочих лімфом: вона прогресує повільно. Однак протягом свого курсу він може перерости в агресивний підтип лімфоми (найчастіше дифузна велика В-клітинна лімфома).

Фолікулярна лімфома - один із найпоширеніших підтипів неходжкінських лімфом.

Хто вражений фолікулярною лімфомою ?

За останніми доступними підрахунками (датується 2012 роком), у Франції щороку діагностується близько 2500 нових випадків фолікулярних лімфом. 52% з них зустрічаються у чоловіків. Середній вік при постановці діагнозу становить 64 роки для чоловіків та 66 років для жінок.

Фолікулярна лімфома рідко діагностується до 35 років. Найчастіше нові випадки діагностуються у людей у ​​віці від 65 до 80 років.

Які причини фолікулярної лімфоми ?

Механізми виникнення фолікулярної лімфоми до кінця не вивчені. Виявлено різні генетичні мутації або зміни, які, здається, беруть участь у перетворенні В-клітин в аномальні клітини. Але сучасні знання не дозволяють точно визначити, як ці мутації/зміни втручаються в процес виникнення раку, або чому вони виникають. Також цілком ймовірно, що інші механізми, крім мутацій/змін, відіграють роль у запуску захворювання.

У більшості випадків походження фолікулярної лімфоми невідоме. Однак виявлено, що вплив певних продуктів, зокрема пестицидів та розчинників, пов'язано з підвищеним ризиком розвитку неходжкінських лімфом. Споживання тютюну, збудників інфекцій, вплив органічного, мінерального або металевого пилу, а також іонізуюче випромінювання, садівництво, перукарське справу також підозрюються у сприянні неходжкинським лімфомам.

Які симптоми фолікулярної лімфоми ?

Найбільш поширеними симптомами фолікулярної лімфоми є безболісні набряки лімфатичних вузлів, наприклад, на шиї, пахвах або паху, лихоманка без видимих ​​причин і сильне потовиділення вночі. Інші симптоми також можливі залежно від локалізації пухлини.

Оскільки фолікулярна лімфома повільно зростає, захворювання протягом тривалого часу може не проявляти жодних симптомів.

Як діагностується фолікулярна лімфома ?

Діагноз фолікулярної лімфоми базується на:

  • Фізичний огляд, пошук великих вузлів та визначення, чи збільшені селезінка та печінка;
  • Аналізи крові, включаючи підрахунок різних клітин крові та бета-2 мікроглобуліну (маркер захворювання);
  • Візуалізаційні обстеження, особливо КТ чи ПЕТ сканування шиї, грудної клітки, живота та тазу. Ці обстеження дозволяють шукати різні локалізації пухлин;
  • Біопсія одного або декількох лімфатичних вузлів. Біопсія передбачає взяття проби тканини. Потім зразок досліджується під мікроскопом та за допомогою різних методик лікарем, що спеціалізується на клітинах і тканинах, патологоанатомом. Останній здатний визначити, чи є аномальні клітини, і підтвердити захворювання чи ні.
  • Інші тести іноді необхідні (наприклад, біопсія кісткового мозку).

Які бувають різні стадії фолікулярної лімфоми ?

Різні обстеження, проведені під час діагностики, дозволяють визначити особливості захворювання, його ступінь в організмі та ризик прогресування.

Стадія відповідає ступеню поширення захворювання.

I стадія (локалізоване захворювання)

Хвороба присутня в одній групі лімфатичних вузлів (наприклад, в паху або шиї) або в одному органі лімфатичної системи (селезінка або тимус, наприклад).

II стадія (місцево-поширене захворювання)

Хвороба вражає кілька груп лімфатичних вузлів, а також, можливо, орган, розташований поблизу них. Ганглії ± уражений орган розташовані з одного боку діафрагми (це м’яз, що відокремлює грудну клітку від живота).

III стадія (запущена хвороба)

Уражаються кілька груп лімфатичних вузлів, які розташовані по обидва боки діафрагми. Також можуть бути уражені інші органи, що знаходяться поблизу уражених лімфатичних вузлів.

IV стадія (велике захворювання)

Хвороба поширилася на один або кілька органів, віддалених від уражених лімфатичних вузлів, таких як кістковий мозок, легені або печінка.

На додаток до стадії, лікарі беруть до уваги й інші речі, включаючи наявність або відсутність симптомів, розмір уражених лімфатичних вузлів та кількість аномальних клітин, наявних у зразку (ах) лімфатичних вузлів. Це дає можливість визначити ризик прогресування захворювання і, отже, найбільш підходящі методи лікування.

Які методи лікування фолікулярної лімфоми ?

Лікування визначається виходячи з особливостей захворювання та загального стану здоров’я.

Для фолікулярних лімфом I та II стадій можливі різні варіанти:

  • Променева терапія лімфатичних вузлів, уражених аномальними клітинами. Променева терапія передбачає опромінення певної ділянки тіла певним приладом. Опромінення знищує ракові клітини.
  • Іноді можливе терапевтичне утримання. Тоді лікування не пропонується, але існує регулярний медичний контроль для виявлення будь-якого прогресування захворювання. Відмова від лікування не є марною удачею. Навпаки, ця стратегія спрямована на збереження якості життя та підтримання лікування на «резерві» у разі подальшого прогресування лімфоми.
  • Медикаментозне лікування пропонується, коли лімфома представляє ризик прогресування. Тоді це лікування подібне до лікування, яке рекомендується пацієнтам з лімфомою III або IV стадії.

Для фолікулярних лімфом III або IV стадій можливе лікування:

  • Тільки цілеспрямована терапія. Це лікування можна розглянути, коли лімфома має низький ризик прогресування. Він заснований на введенні моноклональних антитіл, ритуксимабу (MabThera ®) або обінутузумабу (Gazyvaro ®). Цей тип ліків переважно націлений на аномальні клітини та викликає їх загибель. Іноді цілеспрямована терапія поєднується з променевою терапією.
  • Хіміотерапія в поєднанні з ритуксимабом. Хіміотерапія поєднує кілька препаратів. Він позначається абревіатурою, що показує ініціали кожного препарату. Одним з найпоширеніших препаратів для хіміотерапії є протокол CHOP, який поєднує чотири препарати. У цьому випадку лікування називається R-CHOP (R означає ритуксимаб).

Після закінчення хіміотерапії може бути запропоновано продовжувати прийом ритуксимабу або обинутізумабу протягом двох років. Це так зване "консолідаційне" або "підтримуюче" лікування, яке дає змогу продовжити тривалість контролю захворювання.

Можливі методи лікування фолікулярної лімфоми 1-ї лінії лімфом III або IV стадії (відповідно до рекомендацій ESMO 2016 р.)

Ритуксимаб поєднується з хіміотерапією, поєднуючи 4 препарати: циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин, преднізолон.

Ритуксимаб поєднується з хіміотерапією, поєднуючи 3 препарати: циклофосфамід, вінкристин та

Ритуксимаб поєднується з хіміотерапевтичним препаратом хлорамбуцилом.

Обінутузумаб поєднується з хіміотерапією CHOP.

Обінутузумаб поєднується з бендамустином, хіміотерапевтичним препаратом.

Обінутузумаб поєднується з хіміотерапією ЦВТ.

Ритуксимаб призначають окремо.

Ритуксимаб дають самостійно протягом двох років.

Обінутузумаб дають самостійно протягом двох років.

Яке подальше спостереження після закінчення лікування? ?

Після завершення лікування необхідне регулярне медичне спостереження. В даний час різні доступні методи лікування не виліковують фолікулярну лімфому (лікування іноді отримують, коли захворювання перебуває на стадії I за допомогою променевої терапії). З іншого боку, вони дають можливість у більшості випадків отримати тривалий контроль над хворобою.

Спостереження дозволяє виявити будь-який рецидив (або рецидив) лімфоми. Він базується на консультаціях з лікарем-спеціалістом та регулярних оглядах. Швидкість цих захворювань визначається відповідно до початкових характеристик лімфоми, проведеного лікування та відповіді на останню. Наприклад, після хіміотерапії в поєднанні з цілеспрямованою терапією рекомендується проводити консультацію кожні три-чотири місяці протягом перших двох років (з КТ кожні шість місяців), потім кожні шість місяців протягом наступних трьох років (з КТ. Кожні рік), а потім щороку.

Що відбувається у разі рецидиву ?

Рецидив фолікулярної лімфоми може мати симптоми, подібні до симптомів, які можуть виникнути на початку захворювання. Це також можна виявити під час консультації або подальшого сканування, якщо, наприклад, остання виявляє наявність однієї або декількох нових пухлин.

Зазвичай роблять нову біопсію лімфатичних вузлів. Це може допомогти вам визначити, перетворилася лімфома в агресивну лімфому. У цьому випадку необхідне специфічне лікування цього типу лімфоми.

У разі рецидиву фолікулярної лімфоми можливо кілька варіантів лікування. Вибір лікування визначається, зокрема, залежно від часу до початку рецидиву після закінчення перших процедур та загального стану вашого здоров’я.

Нове лікування часто є поєднанням хіміотерапії та цілеспрямованої терапії. Однак може бути запропонована лише хіміотерапія або лише цілеспрямована терапія. У деяких випадках, особливо коли рецидив стався протягом двох-трьох років після завершення першого лікування, можна розглянути можливість аутологічної трансплантації стовбурових клітин. Цей тип лікування передбачає збір стовбурових клітин, проведення інтенсивної хіміотерапії для знищення всіх клітин крові, а потім введення зібраних стовбурових клітин назад у популяцію «здорових» клітин крові. Однак це важке лікування, яке може бути запропоноване лише пацієнтам із загальним станом здоров'я, який добре збережений.

Оскільки дослідження лімфоми є дуже активним, нові препарати оцінюються в клінічних випробуваннях. Тому вам можуть запропонувати взяти участь у такому випробуванні. Отримавши всю необхідну інформацію, ви можете повністю прийняти рішення про відмову чи відмовитись.

Основні можливі способи лікування рецидиву фолікулярної лімфоми (на основі рекомендацій ESMO 2016)

Бендамустин, хіміотерапевтичний препарат, призначається самостійно.

Можуть бути запропоновані різні хіміотерапії, що поєднують кілька препаратів: хіміотерапія на основі флударабіну, солей платини або алкилирующих агентів.

Ритуксимаб поєднується з обраною хіміотерапією.

Обінутузумаб поєднується з бендамустином, хіміотерапевтичним препаратом.

Інтенсивна хіміотерапія + аутотрансплантат

Вводять хіміотерапію у високих дозах, потім повторно вводять раніше зібрані стовбурові клітини. Необхідна госпіталізація на кілька тижнів.

Ритуксимаб призначають окремо.

Іделасибіб (Zydelig ®) є цілеспрямованим терапевтичним препаратом. Його вводять окремо.

Ритуксимаб дають самостійно протягом двох років.

Обінутузумаб дають самостійно протягом двох років.

Список літератури

Dreyling M, Ghielmini M, Rule S et al. Щойно діагностована та рецидивувала фолікулярна лімфома: Керівні вказівки клінічної практики ESMO щодо діагностики, лікування та спостереження. Енн Онкол. 2016 вересня; 27 (додаток 5): v83-v90.

Керівні принципи клінічної практики NCCN в онкології. В-клітинні лімфоми. Версія 5.2017.

Monnereau A, Remontet L, Maynadié M et al. Національна оцінка захворюваності на рак у Франції між 1980 і 2012 роками. Частина 2 - Гематологічні злоякісні пухлини. Французький інститут нагляду за охороною здоров'я, 2013 рік.

't Mannetje A, De Roos AJ, Boffetta P et al. Рід занять та ризик розвитку неходжкинської лімфоми та її підтипів: зведений аналіз консорціуму InterLymph. Про перспективу здоров’я. 2016 квітня; 124 (4): 396-405. doi: 10.1289/ehp.1409294.

Інформаційні листки для пацієнтів SFH: Фолікулярна лімфома

Останнє оновлення 12/12/2020 о 16:17