Рак паращитовидної залози - причини, види, лікування - Рак360

Рак паращитовидної залози - це пухлина, яка розвивається всередині паращитовидної залози. Більше інформації про цей тип раку в статті нижче.

Що таке рак паращитовидної залози?

Рак паращитовидної залози є пухлина розвинувся всередині паращитовидної залози. Паратиреоїдні пухлини можуть збільшити рівень паратиреоїдних гормонів, що секретуються паращитовидними залозами, що призводить до гіперпаратиреозу.

Що таке паращитовидна залоза?

Паращитовидні залози - це чотири структури у вигляді двох пар маленьких овальних залоз, розташованих в області шиї, поблизу щитовидної залози. Ці залози виробляють паратгормон (PTH - PTH), який відіграє роль у регулюванні рівня кальцію в крові. Нормальний рівень кальцію важливий в організмі, оскільки коливання можуть спричинити пошкодження м’язів та нервів.

Ось функції паратгормону:

виділяє кальцій з кісток у кров;
сприяє засвоєнню харчового кальцію в кишечнику;
стимулює резорбцію кальцію в нирках.

Рак паращитовидної залози -> Гіперпаратиреоз -> Гіперкальціємія

Паращитовидні залози виробляють паратиреоїдний гормон (ПТГ). ПТГ контролює використання та зберігання кальцію в організмі. Рак паращитовидної залози може спричинити гіперпаратиреоз, стан, при якому гіперактивна паращитовидна залоза виробляє занадто багато PTH, але це рідко. Гіперпаратиреоз може виникнути, коли доброякісна (неракова) пухлина, яка називається аденомою, утворюється на одній з паращитовидних залоз і викликає її гіперактивність. Іноді гіперпаратиреоз призводить до гіперкальціємія, це серйозне захворювання, що загрожує життю. Лікування гіперкальціємії настільки ж важливе, як і лікування самого раку паращитовидної залози.

Рак паращитовидної залози зустрічається досить рідко, і більшість пухлин паращитовидної залози є доброякісними аденомами, а значить, вони не є раковими. Доброякісні та злоякісні пухлини паращитовидної залози підвищують концентрацію паратиреоїдного гормону в плазмі та впливають на рівень кальцію.

Ознаки та симптоми

Більшість симптомів раку паращитовидної залози насправді є симптомами гіперкальціємії і включають:

слабкість;
нудота і блювота;
втома - млявість;
безсоння;
депресивні стани;
втрата апетиту;
незрозуміла втрата ваги;
стійка спрага;
часте сечовипускання;
запор;
проблеми з концентрацією.

Інші симптоми, характерні для більш запущеного раку на цьому рівні, включають:

болі в спині і здуття живота;
біль у кістках;
переломи кісток;
відчуття кома в горлі;
осиплість голосу або зміна голосу;
проблеми та труднощі з ковтанням.

Іноді у людини з паратиреоїдною пухлиною немає жодних із цих змін. Оскільки збільшення кальцію може бути поступовим у людей з раком паращитовидної залози, організм може адаптуватися. Пацієнти часто мають лише незначні симптоми, навіть якщо рівень кальцію майже смертельний. Це треба пам’ятати збільшення паращитовидної залози не обов’язково означає, що у вас рак. Залоза може бути збільшена з інших причин. Наприклад, неракова пухлина під назвою паратиреоїдна аденома може спричинити ріст залози.

Причини та фактори ризику

Рак паращитовидної залози - це дуже рідкісний тип раку. Чоловіки та жінки однаково ризикують. Зазвичай це відбувається у людей старше 30 років. Причина цієї форми раку до кінця не відома.

Генетичні мутації

Рак паращитовидної залози спричинений низкою генетичних мутацій певних генів, особливо тих, які контролюють ріст та ділення клітин (проліферацію) або відновлення пошкодженої ДНК. Ці зміни дозволяють клітинам починати безконтрольно рости і ділитися, утворюючи пухлину. Деякі такі мутації передаються у спадок (мутації зародкової лінії), але інші набуваються протягом життя (соматичні мутації).

У людей з мутаціями зародкової лінії - мутації, успадковані від батьків, зміни інших генів, поряд з негенетичними факторами, також впливають на ризик розвитку у людини раку паращитовидної залози.

Мутація гена CDC73

Мутації гена CDC73 виявляються приблизно в 70% випадків раку паращитовидної залози. Приблизно у третини людей із змінами цього гена мутація успадковується від батьків і присутня у всіх клітинах організму. Люди з генетичними мутаціями CDC73 також мають підвищений ризик розвитку рецидив раку і мають знижений рівень виживання в порівнянні з тими, які не мають мутацій у гені CDC73.

Значно підвищений ризик раку паращитовидної залози також є особливістю деяких рідкісні генетичні синдроми. Рак паращитовидної залози зустрічається у 15% людей з пухлинним гіперпаратиреозом-верхньощелепним синдромом та у 1% пацієнтів з ізольованим сімейним гіперпаратиреозом. Ці умови також спричинені мутаціями гена CDC73.

Негенетичні фактори

Негенетичні фактори можуть також сприяти ризику розвитку у людини паращитовидної залози, включаючи гіперпаратиреоз в анамнезі з хронічною нирковою недостатністю, рак щитовидної залози та попередню терапію шиї.

Фактори ризику раку паращитовидної залози включають:

ізольований сімейний гіперпаратиреоз - успадкований від батьків;
множинний ендокринний неопластичний синдром 1 типу - успадкований від батьків;
сімейний анамнез паратиреоїдних пухлин;
гіперпаратиреоз з пухлиною щелепи:
попередня променева терапія в області шиї.

Види пухлин паращитовидної залози

Паратиреоїдні пухлини - це загальні пухлини ендокринної системи. Це потрібно зробити різниця між злоякісними та доброякісними пухлинами. Більшість пухлин паращитовидної залози - це неракові (доброякісні) утворення, які не поширюються на інші частини тіла. У рідкісних випадках пухлини паращитовидної залози є раковими (злоякісними), а це означає, що вони можуть рости і поширюватися на сусідні тканини.

Ось основні типи паращитовидних пухлин:

Аденома паращитовидної залози

Паратиреоїдні аденоми - це неракові пухлини паращитовидної залози. Вони є найпоширенішими типами пухлин, які можуть розвиватися в паращитовидних залозах. Найчастіше він утворюється в одній паращитовидній залозі. Вони є найпоширенішою причиною гіперпаратиреозу. Приблизно 80-90% людей з первинним гіперпаратиреозом також мають аденому паращитовидної залози в одній паращитовидній залозі.

Гіперплазія паращитовидної залози

Це нераковий стан, при якому всі 4 паращитовидних залози збільшені. Це викликає гіперпаратиреоз. Близько 5-15% людей з первинним гіперпаратиреозом мають гіперплазію паращитовидної залози.

Рак паращитовидної залози

Рак паращитовидної залози - це ракова пухлина паращитовидної залози. Його ще називають паращитовидною карциномою. Менше 1% людей з первинним гіперпаратиреозом страждають на рак паращитовидної залози. Як правило, росте або прикріплюється до сусідніх областей, таких як щитовидна залоза та м’які тканини.

Інші типи захворювань паращитовидної залози

вторинний гіперпаратиреоз (гіперактивні паращитовидні залози, спричинені станами поза паращитовидними залозами, такими як захворювання нирок);
гіпопаратиреоз (низький рівень ПТГ);
паратиреоїдит (шматочки тканини паращитовидної залози, розкидані по тканинах шиї та грудної клітки).

Діагностичний

Рак паращитовидної залози може бути важко діагностувати, оскільки клітини доброякісної паратиреоїдної аденоми та злоякісного раку паращитовидної залози виглядають однаково. Для постановки діагнозу також використовуються симптоми пацієнта, рівень кальцію та паратиреоїдного гормону в крові та характеристики пухлини.

Діагностика починається з фізичного огляду та аналізу історії хвороби. Інші випробування та дослідження включають:

Постановка раку

Постановка - це спосіб описати, де знаходиться ракова пухлина, чи поширилася вона в інші регіони та чи впливає вона на інші частини тіла. Не існує стандартного процесу постановки на рак паращитовидної залози. Для раку паращитовидної залози рак зазвичай описують як локалізований, метастатичний або рецидивуючий.

Локалізований рак - Рак знаходиться лише в паращитовидній залозі і не поширився на сусідні тканини або органи.
Метастатичний рак - Рак поширився на лімфатичні вузли голови та шиї або інші частини тіла, такі як легені, печінка або кістки.
Рецидивуючий рак - Рецидивуючий рак - це рак, який повторився після лікування. Найчастіше місце рецидивів - в області шиї. Рак паращитовидної залози, як правило, з’являється через 2–5 років після першої операції, але може повторитися через 20 років. Високий рівень кальцію в крові, що виникає після лікування, може бути першими ознаками рецидиву.

Лікування

Найпоширенішими видами лікування паратиреоїдної пухлини є хірургічне втручання та лікування гіперкальціємії. Також можуть бути рекомендовані хіміотерапія та променева терапія. Нові методи лікування, такі як імунотерапія та інші нові препарати, вивчаються в клінічних випробуваннях.

Лікування включає рішення для видалення пухлини, контролю кількості кальцію в крові, а також для симптомів та побічних ефектів, що є важливою частиною терапії раку.

Варіанти лікування та рекомендації залежать від кількох факторів, включаючи тип та стадію пухлини, можливі побічні ефекти та загальний стан здоров'я.

Лікування гіперкальціємії

Надлишок кальцію в крові - це стан, який називається гіперкальціємія, що може спричинити серйозні проблеми. Існує ряд ліків, що використовуються для зниження рівня кальцію в крові, включаючи клас ліків, які називаються бісфосфонатами (памідронат, клодронат), кальцитоніном, нітратом галію, пликаміцином або золедроновою кислотою. Більшість із цих ліків застосовуються лише короткочасно, доки не можна розпочати лікування для видалення пухлини.

Хірургія

Хірургічне втручання використовується для видалення пухлини та здорових тканин навколо неї. Це основне лікування паратиреоїдної пухлини, доброякісна чи ракова.

Типова операція при доброякісній пухлині паращитовидної залози не є такою ж, як операція при паращитовидній залозі. Називається операція з приводу доброякісної паращитовидної пухлини паратиреоїдектомія. Якщо під час операції виявляють доброякісну пухлину, перевіряють рівень ПТГ, а іноді може залишитися одна із нормальних паращитовидних залоз. Якщо пухлина є раковою, залози повністю видаляють, щоб запобігти рецидиву раку.

променева терапія

Зрідка, променева терапія може бути рекомендований після операції з приводу раку паращитовидної залози. Променева терапія може допомогти зменшити ризик повторного раку паращитовидної залози. Променеве лікування також може бути рекомендовано, якщо операція неможлива.

Побічні ефекти променевої терапії можуть включати втому, м’які шкірні реакції, дискомфорт у шлунку.

хіміотерапія

Хіміопрепарати вводять внутрішньовенно або в таблетках. Режим хіміотерапія або схема хіміотерапії зазвичай складається з певної кількості циклів, що вводяться протягом певного періоду часу. Побічні ефекти хіміотерапії залежать від індивідуума та використовуваної дози, але можуть включати втому, ризик зараження, нудоту та блювоту, випадання волосся, втрату апетиту та діарею.

Паліативна допомога

Рак паращитовидної залози та його лікування часто викликають побічні ефекти, такі як гіперкальціємія, описані вище. Важливою частиною терапії раку є полегшення симптомів та побічних ефектів. Цей підхід називається паліативна або допоміжна допомога і включає підтримку пацієнта з його фізичними, емоційними та соціальними потребами.

Паліативне лікування широко варіюється і часто включає ліки, зміни харчування, методи розслаблення, емоційну підтримку та інші методи лікування.

Метастатичний рак паращитовидної залози

Якщо рак поширюється на іншу частину тіла, де він почався, лікарі називають це метастатичний рак. План лікування може включати поєднання хірургічного втручання, хіміотерапії та променевої терапії. Паліативна допомога також буде важливою для полегшення симптомів та побічних ефектів.

Ремісія та ризик рецидиву

Ремісія може бути тимчасовою або постійною. Він може повернутися в те саме місце, а це означає, що це місцевий або сусідній рецидив, який є регіональним рецидивом. Якщо він повернеться в інше місце, це віддалений рецидив. Першою ознакою рецидиву після лікування може бути високий рівень кальцію в крові. Тому періодичні тести можуть проводитись для моніторингу змін рівня ПТГ та кальцію, а також ультразвукових досліджень в області шиї.

профілактика

Оскільки причина не до кінця невідома, неможливо запобігти раку паращитовидної залози. Однак рекомендується дотримуватися здорового способу життя, уникати куріння та впливу токсинів навколишнього середовища. Регулярно відвідуйте свого лікаря для проведення планових тестів, включаючи тестування кальцію.

Статистика та прогноз

Прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування залежать від:

рівень кальцію в крові та чи можна його контролювати;
стадія раку;
поширення пухлини;
загальний стан здоров’я.

Рак паращитовидної залози зустрічається досить рідко. Майже всі пухлини, що розвиваються в паращитовидній залозі, є доброякісними. Якщо доброякісні пухлини паращитовидної залози не видалені повністю або належним чином, вони можуть повернутися і їх дуже важко контролювати. Вони можуть призвести до гіперкальціємія важко контролювати або може спричинити смерть.

П'ятирічна виживаність для людей із раком паращитовидної залози становить приблизно 88%, а 10-річна - 49%.

Рання діагностика раку паращитовидної залози є важливим прогностичним та прогнозуючим фактором. Рання діагностика раку паращитовидної залози, особливо перед операцією, має кращий прогноз. Крім того, повне видалення всього раку паращитовидної залози (званий а повна резекція) під час першої операції є важливим прогностичним фактором.

Про автора

Манкас Маліна

Випускник факультету медичної біоінженерії - Університет медицини та фармації Яссі та ступінь магістра з клінічної біоінженерії.

2 коментарі до “Раку паращитовидної залози”

Привіт ! Якщо tsh і t4, ft4 вийшли нормальними, і у мене є шишка і деякі симптоми в статті, чи вважаєте ви, що мені слід проводити інші дослідження? ?

Добрий вечір, паращитовидний вузол, тести на Сай 11 IPTH 150 10 січня, Са 11.10 та IPTH 187 10 лютого! Дякую!