Саркоїд: ознаки, причини, терапія; аптечний журнал

У саркоїдів утворюються тканинні вузлики (гранульоми), переважно в легенях, але також і в інших частинах тіла. Задишка і кашель - два з багатьох можливих симптомів

Що таке саркоїд?
Симптоми
причини
діагностика
терапія
Експерт-консультант/джерела

Саркоїд - коротке пояснення

Саркоїд - запальне захворювання, яке вражає весь організм. Мікроскопічні вузли тканин, гранульоми, форма. Вони можуть виникати практично в будь-якому місці тіла. Особливо часто уражаються легені. Але також часто страждають очі, печінка, селезінка та шкіра. Саркоїд не заразний.

Гранульоми можуть перешкоджати роботі органів. Крім того, запальні реакції в органах можуть спричинити зміни сполучної тканини, фіброз. У гіршому випадку це назавжди обмежує функцію органів.

Симптоми: Хвороба може проявлятися по-різному. Загальними симптомами ураження легенів є сухий кашель і задишка під час тренувань.

причини: Точні причини незрозумілі. Імовірно, це неправильно спрямована реакція системи захисту людини. Існує також спадкова схильність.

діагностика: Рентгенологічне дослідження легенів часто надає важливу інформацію. Для підтвердження діагнозу, як правило, необхідні подальші обстеження.

терапія: Саркоїд часто заживає без терапії. Якщо хвороба важка, можна розглянути препарати кортизону та інші ліки.

Чи небезпечний саркоїдоз?

Прогноз переважно хороший. Однак, якщо уражені такі важливі органи, як серце або нервова система, важка саркоїдна хвороба може навіть призвести до смерті. Але це трапляється рідко.

Сакоїдоз також називають хворобою Бека (вимовляється як "Бук"), хворобою Бека або хворобою Шаумана-Беньє.

Симптоми: як з’являється саркоїд?

Саркоїд може проявлятися по-різному - залежно від того, які тканини та органи уражені. Часто воно довго не розпізнається або розпізнається лише випадково під час медичного огляду з інших причин.

Гострий саркоїд

Іноді саркоїд починається раптово з почуттям нездужання. Загальними симптомами є

лихоманка
Виснаження
кашляти
Хворобливі запалені шкірні вузлики (вузлувата еритема), які мають тенденцію з’являтися на ногах
гостре запалення суглобів з болями в суглобах (артрит)
Набряк лімфатичних вузлів між легенями (видно лише на рентгені)

Поєднання запалення суглобів, набряку лімфатичних вузлів між легенями та вузликової еритеми називається синдромом Лефгрена.

Хронічний саркоїд

Саркоїд набагато частіше розвивається підступно, не викликаючи симптомів або викликаючи симптоми пізно, наприклад:

Втома і слабкість
Нічне потовиділення
Втрата ваги
сухий дратівливий кашель
Утруднене дихання під час фізичних вправ
Біль у грудях

Якщо саркоїд вражає інші органи, крім легенів, можуть виникнути додаткові симптоми:

Набряк лімфатичних вузлів поза легенями
Вузлова еритема (див. Вище), також жовтувато-коричневі плями в області наявних рубців (саркоїд рубця), червонувато-блакитні, блискучі вузлики на обличчі (вовчак)
Запалення серцевого м’яза зі слабкими серцевими м’язами або серйозні порушення серцевого ритму
Запалення печінки (це можна побачити, наприклад, за змінами показників печінки в крові)
Запалення очей, особливо райдужної оболонки, можливо з болем, світлобояззю та порушеннями зору
невеликі кісти в кістках пальців (синдром молодості)
Запалення суглобів (артрит)
Вузловий енцефаліт, можливо з паралічем обличчя або головним болем
підвищений рівень кальцію, що призводить до утворення каменів у нирках
Збільшення селезінки

Поєднання запалення очей і слинних залоз, набряку лімфатичних вузлів між легенями та паралічу обличчя називається синдромом Херфордта.

Важливо: Усі згадані симптоми можуть мати й інші причини, тому їх повинен уточнити лікар.

Які причини саркоїдозу?

Причини саркоїду недостатньо вивчені.

Схильність до саркоїдозу може передаватися у спадок. Саркоїдні захворювання частіше трапляються в сім'ях.

Також дослідники підозрюють, що гранульоми розвиваються в результаті надмірної захисної реакції організму. Дослідження тканин показують, що вузлики в основному складаються з клітин імунної системи.

Чи також патогенні мікроорганізми також беруть участь у саркоїдах, досі остаточно не з’ясовано. Захворювання, звичайно, не заразне.

Передумови: що таке гранульоми?

Гранульоми не тільки спричинені саркоїдозом, але й розвиваються під час нормальної імунної відповіді. Наприклад, захисні клітини утворюють капсулу навколо чужорідного тіла, яке вони не можуть знищити, щоб захистити тіло. Гранульоми типові для туберкульозу. Тканина всередині вузликів часто відмирає і залишається лише зовнішня оболонка (обсадні гранульоми). Це не стосується саркоїдних вузликів. Ось чому їх називають "неказеозними гранульомами".

Саркоїдоз: як лікар ставить діагноз?

Дістати діагноз не завжди легко. Зазвичай постраждалі тривалий час самі не помічають захворювання. Скарги можуть бути розмитими та неоднозначними. Хронічний саркоїд часто виявляється випадково під час рентгенологічного дослідження з іншої причини.

Першим контактом часто є практика сімейного лікаря. У разі необхідності її направлять до спеціаліста, наприклад, до спеціаліста з внутрішніх хвороб, який спеціалізується на легеневій медицині.

Спочатку лікар детально розпитує про тривалість та тип симптомів. Також цікаво, чи був у стосунках саркоїд. Далі проводиться ретельне фізичне обстеження.

Якщо підозра на саркоїд підтверджується, лікар зазвичай робить рентген грудної клітки та досліджує функцію легенів (аналіз функції легенів). Якщо ці обстеження є нормальними, існує велика ймовірність відсутності саркоїду. Однак, якщо на рентгенівських знімках виявляються типові зміни, зазвичай проводяться подальші обстеження:

Лікарі використовують ендоскоп (тип тонкої трубки із вбудованою камерою) для дослідження легенів (бронхоскопія). Зазвичай беруть невелику пробу тканини, яку потім досліджують у лабораторії на наявність типових вузликів.

Гостре запалення в легенях можна визначити, промиваючи бронхіальну систему (бронхоальвеолярний лаваж).

Лікар визначає різні параметри крові, які можуть підвищуватися при саркоїдозі, наприклад, фермент, що перетворює ангіотензин (АПФ). Якщо саркоїд дуже активний, можна виявити ознаки запалення: швидкість осідання та значення СРБ збільшуються. Для моніторингу перебігу захворювання можуть бути визначені АПФ та розчинний рецептор інтерлейкіну-2 (S-IL-2R).

Якщо діагноз незрозумілий і для виключення інших захворювань легенів, таких як рак легенів, чорна легеня або туберкульоз, часто необхідна комп’ютерна томографія.

Типи рентгенівських променів ("стадії")

На основі рентгенографії грудної клітки саркоїд поділяється на рентгенівські типи ("стадії"):

Тип 0: У легенях відсутні рентгенологічні зміни, але ознаки саркоїду поза грудної клітки.

Тип I: Лімфатичні вузли між двома легенями набряклі, але сама легенева тканина в нормі. Можуть постраждати інші органи.

Тип II: Крім набряку лімфатичних вузлів, в легенях видно плямисті, вузликові зміни.

Тип III: Легенева тканина помітно змінюється без набрякання лімфатичних вузлів.

Тип IV: Легенева тканина частково перетворилася на сполучну (легеневий фіброз). Ця стадія саркоїду незворотна.

Ця класифікація є суто описовою на основі рентгенівського зображення. Етапи не будуть числовими, і більша кількість не обов'язково означає більше скарг.

Окрім легенів, можуть уражатися багато інших органів, такі як печінка, селезінка, серце або шкіра, так що можливі численні симптоми. Подальші обстеження можуть знадобитися до встановлення діагнозу або встановлення ступеня захворювання: якщо задіяні нерви, наприклад, можливо дослідження нервової рідини, обстеження органів черевної порожнини - ультразвукове обстеження, якщо серце - електрокардіограма (ЕКГ), ультразвукове дослідження серця (ехо серця) ), магнітно-резонансне дослідження. Взагалі, пацієнти з саркоїдною хворобою повинні відвідуватися офтальмологом під час діагностики.

Терапія: Як лікувати саркоїд?

Гострий саркоїд зазвичай гоїться самостійно протягом декількох місяців без лікування. Якщо запалення суглобів або шкіри дуже болюче, лікар може порадити приймати знеболюючі засоби, так звані нестероїдні протизапальні препарати, такі як ацетилсаліцилова кислота, диклофенак або ібупрофен.

При хронічному саркоїді часто буває достатньо регулярно контролювати перебіг захворювання. Хронічний саркоїд також покращується самостійно приблизно у двох третинах випадків протягом декількох років.

Однак, якщо хвороба погіршується при порушенні функції легенів або якщо вона вражає такі органи, як очі, серце або мозок, медикаментозного лікування не уникнути. Специфічної терапії саркоїдів не існує. Засобом вибору є препарати кортизону. Препарати засновані на власному гормоні кортизолу в організмі («кортизон») і мають сильну протизапальну дію. Залежно від випадку, вони застосовуються місцево, наприклад, у формі очних крапель або у вигляді інгаляційного спрею або системно у вигляді таблеток. Лікар повинен заздалегідь повідомити про можливі побічні ефекти. Тривалість лікування залежить від курсу. Зазвичай таке лікування триває шість-дванадцять місяців, якщо це необхідно.

У разі тяжкого перебігу захворювання на додаток до кортизону можна використовувати інші ліки:

Імунодепресанти - засоби, що пригнічують імунну систему, наприклад метотрексат, азатіоприн, блокатори TNF-альфа
Хлорохін - активний інгредієнт, який зазвичай використовується для профілактики малярії

Оскільки деякі з цих ліків можуть мати серйозні побічні ефекти, перед початком терапії слід детально обговорити з лікарем можливі переваги та недоліки. Рішення щодо терапії повинно бути ретельно продумане.

В цілому саркоїди відносно рідкісні. В Європі страждають від 1 до 60 із 100 000 людей, з явними регіональними відмінностями. Захворювання зазвичай виникає у віці від 20 до 40 років і частіше зустрічається у північних країнах, ніж у південних. Багато хронічно постраждалих людей об'єднуються в групи самодопомоги, наприклад, Німецьку асоціацію саркоїдозу. Групи самодопомоги пропонують взаємну підтримку, інформацію та обмін.

Експерт-консультант

Лікар. Томас Е. Вессендорф є спеціалістом з внутрішньої медицини/пульмонології та працює старшим лікарем у Ruhrlandklinik в університетській лікарні Ессен, де щороку спостерігається близько 600 стаціонарних та амбулаторних хворих із саркоїдом.

набрякати

Herold, G: Internal Medicine, Кельн Герд Герольд 2019

Prasse A.: Діагностика, диференціальна діагностика та терапія саркоїдів. В: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Важлива ПРИМІТКА: Ця стаття призначена лише для загальних вказівок і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання.