Що робити, коли стикається з підвищенням рівня трансаміназ крок за кроком у педіатрії
А. Лашо
Дерево рішень - Коментарі
Підвищення рівня сироваткових трансаміназ спостерігається в печінці, м’язах або гемолізі (АСТ).
При гепатопатіях концентрація АЛАТ у сироватці крові є відображенням некрозу гепатоцитів та збільшенням АЛТ і більшим, ніж рівень АСАТ, на відміну від того, що спостерігається у випадку м’язових захворювань.
Процес діагностики
У випадку випадкового виявлення знайдіть ознаки хронічного захворювання (включаючи сплено-мегалію), переконайтеся, що висота хронічна. Мінімальне і тимчасове підвищення рівня трансаміназ може спостерігатися при багатьох гострих інфекційних синдромах, ентеровірусах, включаючи ротавірус, ЦМВ, аденовірус (6)...
В рамках структурованого дослідження печінкової патології необхідно інтерпретувати відповідно до віку пацієнта, його попередників (подорожі країнами, ендемічними для гепатиту А, групи ризику щодо гепатиту В), клінічною історією (можливий препарат зловживання, вірусні інфекції, астенія, наявність жовтяниці, наявність розладів травлення тощо). Ці дані доповнюються даними клінічного обстеження (м’язова слабкість, гепатомегалія, спленомегалія, жовтяниця.) Та простими додатковими обстеженнями (кількість формул, дозування КФК, дослідження функцій печінки, ліпасемія, УЗД тощо), які допоможе провести етіологічні дослідження.
Етіологічна діагностика
У всіх випадках слід згадати гіпер-трансаміназемію м’язового походження та шукати пов’язане з цим підвищення м’язових ферментів (креатинфосфокінази).
У виняткових випадках може спостерігатися ізольоване підвищення рівня АСАТ (нормальний АЛАТ), що відповідає утворенню макро-АСАТ (комплексів між АСАТ та імуноглобулінами, які можна ідентифікувати за допомогою електрофорезу ізоферментів).
(1) Якщо цитоліз важливий (АЛТ> 10 Н)
Необхідно викликати гострий напад, що відповідає масивним ураженням некрозу гепатоцитів, терміново шукати печінково-клітинну недостатність (фактор ТП V) та контролювати розвиток. Слід зазначити кілька етіологій:
токсичний гепатит;
вірусний гепатит А;
рідше спалах цитолізу при хронічному гепатиті В або С або гострому гепатиті через EBV, CMV;
аутоімунний гепатит може супроводжуватися значними сплесками цитолізу. Як правило, ці спалахи виникають у картині хронічної гепатопатії (гепатомегалія, спленомегалія та ін.);
Хвороба Вільсона може спостерігатися після 5 років. Іноді присутні гемоліз і тубулопатія.
У разі помірного збільшення (100 мкг/24 год);
Дефіцит антитрипсину альфа-1: картина є хронічним захворюванням печінки, відповідальним за портальну гіпертензію. Ми відзначаємо відсутність піку антитрипсину Альфа 1 при електрофорезі білків. Діагноз підтверджується аналізом сироваткового альфа-1-трипсину в поєднанні з досягненням його фенотипу (тип ZZ);
целіакія: при целіакії іноді спостерігається цитоліз. За найменших сумнівів, дозування анти-трансглутаміназних антитіл;
(3) На практиці багато інших патологій можуть бути пов’язані з ізольованим підвищенням АЛТ: важкі захворювання серця, гемопатія (ГВЧ), цитоз лімфохістіо, парентеральне харчування, пухлина печінки, системні захворювання (Тим не менше, Бехчет, саркоїдоз), інфекційні захворювання (котячі кігті), метаболічні захворювання (Гоше, Німан Пік, цитопатія), сімейна гіпохолестеринемія, синдром Швахмана, синдром CDG та ін.
У маленьких дітей: глікогеноз (дитяче обличчя, велика гепатомегалія, гіпоглікемічна хвороба, вплив на ріст), спадкова непереносимість фруктози (відраза до цукру, блювота та гепатоцелюлярна недостатність), дефіцит орнітин-карбаміл-трансферази, який може декомпенсувати під час дієтичних змін (високий вміст білка прийом) та інфекційні епізоди. Потім виникає гіперамонемія та порушення свідомості.
(4) якщо асоціюється з підвищеним GGT: гепатобіліарна хвороба. Залежно від контексту: склерозуючий холангіт, синдром Алагілья, літіаз магістральної жовчної протоки…;
(5) у випадку стеатозу на УЗД: ожиріння, глікогеноз або багато метаболічних або ендокринних порушень (діабет, кушинг тощо).
Список літератури
Iorio R, Sepe A, Giannattasio A, Cirillo F, Vegnente A. Гіпертрансаміназемія в дитячому віці як маркер генетичних порушень печінки. J Gastroenterol 2005; 40: 820-6.
Farre C, Esteve M, Curcoy A, Cabre E, Arranz E, Amat LL, Garcia-Tornel S.Гіпертрансаміназемія у хворих на дитячу целіакію та її поширеність як діагностичний ключ. Am J Gastroenterol 2002; 97: 3176-81.
Пратт Д.С., Каплан М.М. Оцінка патологічного ферменту печінки призводить до безсимптомних пацієнтів. N Engl J Med 2000; 342: 1266-71.