Що відомо про захворювання серцевого м’яза у дітей Стаття MedLife MedLife

Хвороби серцевого м’яза у дітей, відомі як дитячі кардіоміопатії, описують сукупність порушень серцевого м’яза. Зокрема, у разі цих захворювань серцевий м’яз має аномально великий розмір, товщину або жорсткість. Ці стани можуть вражати лише нижні камери серця (шлуночки) або як нижні, так і верхні камери (передсердя).

Кардіоміопатії спричиняють пошкодження тканини навколо серця, а також клітин серцевого м’яза. У важких випадках серце стає настільки слабким, що воно не може належним чином перекачувати кров. Це може призвести до серцевої недостатності або порушення серцебиття (аритмії). У деяких випадках кардіоміопатія також передбачає накопичення рубцевої тканини або жиру в серцевому м’язі. У рідкісних випадках серцеві м’язи не можуть розслабитися, а кров не може повноцінно наповнити серце.

Кардіоміопатії дуже часто називають хворобами, що свідчать про час. Симптоми можуть відрізнятися, а прогресування захворювання може бути непередбачуваним.

Які існують типи серцево-судинних захворювань у дітей?

Існує багато форм кардіоміопатії. До основних типів належать:

Розширена кардіоміопатія - Це найпоширеніший тип і виникає, коли основна насосна камера серцевого м’яза занадто розтягнута (розширена). Розширена кардіоміопатія заважає серцю ефективно перекачувати кров.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - У цьому стані серцевий м'яз занадто товстий. Потовщення зазвичай відбувається в м’язі лівого шлуночка серця, часто залучаючи стінку між двома шлуночками серця.

Обмежуюча кардіоміопатія - Обмежувальна кардіоміопатія - це рідкісний тип кардіоміопатії, який призводить до того, що серцевий м’яз стає дуже жорстким. Це ускладнює серцеві шлуночки, щоб повноцінно наповнюватися кров’ю.

Правошлуночкова аритмогенна кардіоміопатія - Це рідкісна форма кардіоміопатії, яка вражає лише одного з 5000 людей. Це відбувається, коли правий шлуночковий м’яз серця заміщується товстою або жировою рубцевою тканиною. Шрами "проколюють" електричні сигнали в серці і можуть ускладнити серце перекачуванню крові.

Які симптоми захворювання серцевого м’яза у дітей?

У деяких дітей, які страждають кардіоміопатіями, спочатку мало або взагалі відсутні ознаки хвороби, тоді як інші можуть бути серйозно постраждали незабаром після народження задишкою, запамороченням та іншими симптомами.

Симптоми розширеної кардіоміопатії

Багато дітей з розширеною кардіоміопатією не мають симптомів. У тих, хто присутній, може бути один або кілька з наступних симптомів, які можуть відрізнятися залежно від віку дитини:

Болі в животі;
Біль у грудях;
Хронічна втома;
Хронічна втрата апетиту або неможливість їсти;
Часта дратівливість без видимої причини;
Часте блювота;
Бліда шкіра;
Прискорене дихання;
Прискорене серцебиття або задишка;
Повільний або затриманий ріст.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Діти з гіпертрофічною кардіоміопатією можуть мати симптоми під час фізичної активності або їх симптоми можуть з’являтися раптово і непередбачувано. Загальні симптоми включають:

Порушення серцевого ритму;
Біль у грудях;
Запаморочення;
Непритомність.

Симптоми обмежувальної кардіоміопатії

Симптоми обмежувальної кардіоміопатії можуть сильно відрізнятися від дитини до дитини. Багато дітей не мають видимих симптомів, інші мають дуже слабкі симптоми, а інші мають чіткі попереджувальні ознаки, які поступово погіршуються, якщо захворювання не лікувати.

Втома;
Стійкий кашель;
Задишка під час тренування або відразу після тренування;
Задишка вночі (під час відпочинку або сну);
Задишка при лежачому положенні;
Набряки в животі;
Набряки в ногах або щиколотках;
Поганий набір ваги або збій у наборі ваги.

Симптоми правошлуночкової аритмогенної кардіоміопатії

Аритмогенну кардіоміопатію правого шлуночка часто важко діагностувати, оскільки багато людей ніколи не мають симптомів або раптово розвиваються після виникнення проблем.

Порушення серцевого ритму;
Непритомність;
Запаморочення;
Задишка;
Набряки в животі;
Набряки в ногах.

Що викликає серцеві захворювання у дітей?

Деякі форми кардіоміопатії зустрічаються в сім'ях. Кожен, хто має сімейну історію кардіоміопатії, інфаркту або аритмії, повинен бути проаналізований. Генетичне тестування може виявити близько 50% випадків. В інших випадках кардіоміопатія розвивається внаслідок іншого захворювання. Однак у багатьох випадках немає чітких причин для кардіоміопатії (ідіопатична кардіоміопатія).

Причини розширеної кардіоміопатії

У багатьох випадках це відбувається без відомих причин. Коли причину можна встановити, до причин належать:

Міокардит, запалення серцевого м’яза, яке зазвичай походить від вірусної інфекції;
Певні метаболічні захворювання;
Певні генетичні порушення, такі як м’язова дистрофія;
Успадкування стану від батьків.

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Гіпертрофічна кардіоміопатія має сильний успадкований компонент. Принаймні половина всіх дітей з цією формою має батьків або брата та сестру з розширенням серцевого м'яза, хоча ці члени сім'ї можуть не мати симптомів. Стан викликаний дефектом генів, які контролюють вироблення білків серцевого м’яза.

Обмежувальні кардіоміопатичні причини

Обмежуюча кардіоміопатія зазвичай не передається у спадок, і багато дітей не мають ідентифікованої причини свого захворювання. Коли відома причина, вона може бути з:

Хіміотерапевтичне лікування деяких видів раку;
Променеве лікування грудної клітки при деяких видах раку;
саркоїдоз;
склеродермія;
Захворювання серцевої слизової, включаючи ендомікардіальний фіброз;
Занадто багато заліза в серці (гемохроматоз);
Скупчення аномальних білків у серцевому м’язі (амілоїдоз);
Пухлини в серці;
-Скупчення рубцевої тканини в серці.

Викликає аритмогенну кардіоміопатію правого шлуночка

Ця форма часто передається у спадок у сім’ях. Щонайменше 30-50% усіх людей з цим захворюванням мають членів сім'ї з однаковим захворюванням. Дослідники працюють над тим, щоб точно визначити, які генні мутації та хромосоми беруть участь у появі захворювання.

Як діагностувати захворювання серцевого м’яза?

Діагностику дитячих кардіоміопатій можна проводити на основі ретельної клінічної оцінки, виявлення характерних фізикальних даних, повної історії хвороби та сім’ї та різноманітних спеціалізованих тестів. Ці тести можуть включати рентгенологічні дослідження (наприклад, комп’ютерну томографію), електрокардіографію (ЕКГ) або ехокардіографію. ЕКГ, який реєструє електричну діяльність серцевого м’яза, може виявити ненормальні електричні схеми (наприклад, що призводять до аритмій). Під час ехокардіограми звукові хвилі відхиляються від серця (відлуння), що дозволяє лікарям вивчати роботу серця та рух.

Три додаткові тести, які можна провести для оцінки серцевих захворювань:

Катетеризація серця;
Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ);
Радіонуклідна вентрикулограма.

Під час катетеризації серця маленьку порожню трубку (катетер) вводять у велику вену і пропускають через кровоносні судини, що ведуть до серця. Катетеризація серця може дозволити лікарям брати кров для оцінки вмісту кисню, вимірювання артеріального тиску в серці, оцінки роботи серця, отримання невеликих зразків тканини міокарда для мікроскопічної оцінки або детального виявлення деяких анатомічних відхилень.

МРТ серця генерує зображення серця, подібні до ехокардіографії, але замість звукових використовує магнітні хвилі.

Під час радіонуклідної вентрикулограми мінімальна кількість низьких доз радіоактивного матеріалу (слідів) вводиться у вену і надходить у серце. Індикатори виділяють енергію, яка використовується спеціальними камерами для створення зображень із серцем.

Оскільки певні форми кардіоміопатії можуть виникати як частина більшого генетичного розладу, немовлятам та маленьким дітям з діагнозом кардіоміопатія слід пройти специфічні тести, щоб виключити будь-які потенційно пов’язані з цим порушення, такі як метаболічні розлади.

Лікування захворювань серцевого м’яза у дітей

Лікування захворювань серцевого м’яза у дітей спрямоване на конкретні симптоми, що виникають у кожної людини. Таке лікування може зажадати скоординованих зусиль групи медичних працівників, таких як педіатри; лікарі, що спеціалізуються на дитячих вадах серця (дитячі кардіологи); фахівці з вивчення крові та кровотворних тканин (гематологи); дитячі кардіоторакальні хірурги; фізіотерапевти; ерготерапевтів та/або інших медичних працівників.

Людей із дитячою кардіоміопатією можна лікувати, змінюючи спосіб життя, обмежуючи дієту, застосовуючи різні ліки та хірургічні втручання.

Важливо зазначити, що багато лікарських засобів та хірургічних методів, що застосовуються для лікування кардіоміопатії, використовувались і тестувались переважно у дорослих. Інформація про ефективність такої терапії у дітей із кардіоміопатією обмежена. Потрібні додаткові дослідження, щоб визначити довготривалу безпеку та ефективність такої терапії у дитячої популяції.

Конкретні терапевтичні процедури та втручання можуть відрізнятися залежно від численних факторів, таких як конкретний тип наявної кардіоміопатії; еволюція захворювання при постановці діагнозу; вік ураженої людини; супутні захворювання; толерантність людини до певних ліків; та додаткові фактори.

Людей з розширеною кардіоміопатією можна лікувати різними ліками, включаючи ліки, що зменшують аномальну затримку рідини, сприяючи виробленню та виведенню сечі (діуретики); препарати, що зменшують навантаження на серце, блокуючи зв'язування певних речовин із структурами серця (бета-блокатори); та препарати наперстянки, такі як дигоксин, які підвищують ефективність скорочень серцевого м’яза та виробляють більш регулярне серцебиття. Іншим видом ліків, що застосовуються для лікування осіб з розширеною кардіоміопатією, є судинорозширювальні засоби, які розслаблюють судини, тим самим знижуючи кров'яний тиск і мінімізуючи зусилля, необхідні серцю для перекачування крові по всьому тілу. Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту є різновидом вазодилататорів.

Дітям з більш важкою дилатаційною кардіоміопатією може знадобитися хірургічне втручання для імплантації пристрою, який допомагає підтримувати нормальний серцевий ритм за допомогою електростимуляції (кардіостимулятори або дефібрилятори. Якщо терапія препаратом не вдається, деяким людям може знадобитися трансплантація серця).

Септоматозна мектомія - це різновид операції на відкритому серці, при якій видаляється частина аномально товстої і жорсткої шлуночкової перегородки (перегородка, що розділяє лівий і правий шлуночки). Ця процедура покращує кровотік і зменшує симптоми, пов’язані з важкою гіпертрофічною кардіоміопатією.

Алкогольна абляція - це нова процедура катетеризації, при якій алкоголь використовується для руйнування певних клітин серця, тим самим скорочуючи серцевий м’яз і приводячи до поліпшення кровотоку. У деяких випадках гіпертрофічної кардіоміопатії з часом може знадобитися трансплантація серця (див. Нижче).

Обмежуючу кардіоміопатію можна лікувати діуретиками та препаратами, що перешкоджають згортанню крові (антикоагулянти). Для контролю нерегулярного серцебиття може бути імплантований кардіостимулятор або дефібрилятор.

У багатьох дітей із дитячою кардіоміопатією розлад прогресує до такої міри, що ліки та варіанти хірургічного лікування виявляються неефективними. У таких випадках постраждалим дітям може знадобитися трансплантація серця - форма операції на відкритому серці, при якій важко хворе серце замінюється здоровим донорським серцем. Дитяча кардіоміопатія є основною причиною трансплантації серця у дітей. Трансплантація серця вважається крайнім засобом для людей з кінцевою стадією серцевої недостатності. До недоліків трансплантації серця належать потенціал відторгнення та обмежена доступність відповідного донора.

Що з'ясували фахівці?

Майже 40% дітей, у яких діагностована кардіоміопатія, що викликає симптоми, помирають протягом перших двох років після діагностики, якщо їм не пересаджують серце.
Відсоток дітей із кардіоміопатією, яким пересадили серце, впав за останні десять років.
Кардіоміопатія залишається основною причиною трансплантації серця у дітей віком до року.

"Ми поставили за мету надати медичним працівникам огляд кардіоміопатій у дітей. Хоча в багатьох випадках ми можемо запропонувати ефективні методи лікування, все ж потрібні дослідження, щоб краще зрозуміти причини захворювання ", - сказав Стівен Е. Ліпшульц, дослідник.