Швейцарський медичний форум - Фатальне недоїдання

DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2017.02963
Публікація: 2 травня 2017 р
Швейцарський медичний форум 2017; 17 (18): 411-413

форум

Лікар. мед. Магдалина М. Герлах а, д-р мед. Філіп Верлі б, д-р мед. Якоб Бруннер b, PD Dr. мед. Маттіас Рессле а

Приналежності keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down

Інститут патології Кантональної лікарні Граубюнден, Чур; b Клініка внутрішніх хвороб, Гларуська кантональна лікарня, Гларус

фон

Хоча гостра ішемія кишечника зазвичай фульмінантна і супроводжується сильним раптовим болем, симптоми хронічної кишкової недостатності можуть бути неспецифічними [1, 2]. Пацієнти з хронічною ішемією кишечника часто є жінками, мають літній вік і мають атероматоз або пов'язані з ним фактори ризику. Що стосується симптомів, зокрема описані біль після їжі та послідовне зниження ваги [2].

Ми представляємо випадок із 72-річною пацієнткою, яка майже 15 років страждала на відому, але клінічно легку хворобу Крона і яка два роки тому мала незрозумілу втрату ваги. Протягом двох років і без того худорлява пацієнтка втратила майже половину ваги свого тіла і померла внаслідок кахексії. Встановлено, що причиною аутопсії є хронічна ішемія кишечника.

Звіт про справу

анамнез

Перший діагноз хвороби Крона був поставлений у віці 58 років, що неодноразово підтверджувалося гістологічно у наступні роки. Останні дві колоноскопії (за півтора роки та за місяць до смерті відповідно) показали лише легку запальну активність, як ендоскопічно, так і гістологічно. Крім того, були відомі генералізований атероматоз зі статусом після черезшкірної транслюмінальної ангіопластики (лівої загальної клубової артерії), тривалого зловживання нікотином (80 пакетних років) та цукрового діабету 2 типу.

За два роки до смерті пацієнтка кілька разів відвідувала свого сімейного лікаря через нездужання після їжі та прогресуючу втрату ваги. Під час госпіталізації за півтора роки до смерті за допомогою комп’ютерної томографії визначали запущений судинний склероз черевної аорти та гілок кишкових артерій (рис. 1). Не виявлено пухлинного захворювання чи інших причин прогресуючої втрати ваги. Через гістологічно лише слабо виражену запальну активність втрату ваги не можна пояснити наявним хронічним запальним захворюванням кишечника.

повноекранний Ілюстрація 1: Чітка кальцифікація черевної аорти та її гілок на КТ-зображенні.

Незважаючи на інтенсивні заходи з питань харчування, не вдалося досягти достатнього споживання їжі. Під час психіатричної консультації також була піднята підозра на супровід депресії соматизацією; терапія з цього приводу була відхилена пацієнтом.

За тиждень до смерті її знову госпіталізували через недоїдання. Лабораторні тести виявили порушення метаболізму, значне підвищення рівня кальпротектину в калі (> 20 000 мкг/г) та лактатемію. Пацієнтка стала гіпотонічною, відбулася десатурація та об'ємно-рефрактерний шоковий стан, внаслідок чого вона померла. На додаток до двох диференціальних діагнозів запальної ентеропатії та кахексії пухлини, питання про хронічну ішемію кишечника також було порушено щодо заявки на розтин.

Висновки розтину

Труп перебував у дуже кахектичному харчовому стані (ІМТ 14 кг/м2).

Великі частини тонкої та товстої кишок знебарвились у помірно темно-червоно-лівітний колір (рис. 2). Сероза кишечника була блискучою, а слизова оболонка мала численні пробиті поверхневі дефекти. Не було ні стенозів, ні свищів, ні перфорацій. Слизова оболонка всього шлунково-кишкового тракту виявила аутолітичні зміни.

повноекранний Малюнок 2: Під час розтину кишкові петлі злегка синьо-ліді.

В області артеріального потоку, крім оклюзії підключичної артерії ліворуч, був виражений стеноз верхньої брижової артерії (95%) та помірний стеноз чревного стовбура (50%), який гістологічно представлявся як подушкоподібний склероз інтими з вторинними кальцинатами (рис. 3). Також було до 90% стенозів коронарних артерій.

повноекранний Малюнок 3: Гістологічне зображення верхньої брижової артерії за допомогою плями Еластика ван Гіссон. Близько 95% просвіту перекрито. Подушкоподібний склероз інтими з утворенням еластичних (чорних) та колагенових (червоних) волокон як ознака перебудови сполучної тканини. Для запису використовували лінзу зі збільшенням у 2,5 рази. Однак вставлена ​​«шкала шкали» краще відображає точні пропорції.

У концентричному гіпертрофічному міокарді можна було виявити свіжий одноклітинний некроз та ділянки фіброзу. Паренхіма легенів була роздута, і печінка, і селезінка були гостро перевантажені кров’ю.

Додаткові висновки включали лейоміому матки, двобічну гіперплазію надниркових залоз та хронічний панкреатит низького ступеня.

обговорення

Беручи до уваги анамнестичну, клінічну, лабораторну хімію та результати аутопсії, хронічна ішемія кишечника є найбільш вірогідною причиною прогресуючої та, зрештою, летальної кахексії. Навіть якщо цього в кінцевому підсумку неможливо довести гістологічно через поглиблений автоліз слизової оболонки кишечника, макроскопічні дані з високоякісними стенозами кишкових судин, типові ішемічні поверхневі ураження слизової оболонки та легкий перебіг хвороби Крона роками говорять про загострення хронічного запального захворювання кишечника ішемічна подія.

Як нещодавно описано в огляді журналу "New England Journal of Medicine", у пацієнтів з хронічною ішемією кишечника спостерігається безліч різних симптомів (біль у животі, особливо після їжі, нудота, блювота, втрата ваги, діарея та/або запор тощо), що робить діагноз величезним ускладнювати. Навіть пошук лабораторного маркера досі не був успішним, тому твердження про стан гіпотрофії можна зробити лише на основі лабораторних значень альбуміну, трансферину, транстиретину та С-реактивного білка [2]. Однак слід сказати, що альбумін і С-реактивний білок є білками гострої фази, значення яких можуть бути сфальсифіковані під час інфекції. Діагностичне ускладнення полягає в тому, що ситуація зі скаргою після їжі може призвести до самообмеження їжі та навіть до так званого «харчового страху» [2]. Це, в свою чергу, може призвести до ризику помилкової діагностики "розладу харчування".

Цей випадок виявився проблематичним, оскільки у пацієнта було відомо давнє хронічне запальне захворювання кишечника, яке може призвести до тих самих симптомів у важких випадках, але у випадку, представленому тут, його завжди описували як легкий.

Знаючи результати розтину, постало питання, чи містять гістологічні дані, що призвели до початкового діагнозу хвороби Крона, докази мезентеріальної ішемії. Під час повторної оцінки попередні розділи біоптатів слизової оболонки тонкої та товстої кишки демонструють гістоморфологічні зміни (порушення архітектури крипт низького ступеня, фокальний криптит), які в поєднанні з клінічними та ендоскопічними висновками добре сумісні з хворобою Крона і не можуть бути пояснені простою ішемічною подією. Типові гістологічні зміни гострої або хронічної ішемії слизової, такі як застійні явища, набряки або фіброз, не розпізнаються в цих розділах.

З нашої точки зору, існує збіг двох захворювань травного тракту: хвороби Крона, яка існує майже 15 років, та хронічної ішемії кишечника, яка, ймовірно, стала симптоматичною два роки тому. Останнє, ймовірно, пов’язано з надзвичайно підвищеним вмістом кальпротектину та вираженим недоїданням. Премортальне збільшення лактату та помірно жире забарвлення кишкових петель сумісні з тривалим, свіжим мезентеріальним інфарктом, навіть якщо за допомогою розтину не вдається встановити свіжий тромб.

Найголовніше для практики

• Диференціальний діагноз хронічної ішемії кишечника слід враховувати у випадку прогресуючої втрати ваги та постпрандіальних симптомів, описаних вище, особливо у літніх жінок з відомим атероматозом та зловживанням нікотином. Судинну подію можна виключити або підтвердити за допомогою судинних зображень [3].

• Що стосується терапії, основна увага приділяється загальним заходам для поліпшення перфузії (утримання від нікотину, антитромбоцитарних засобів тощо). У деяких випадках можлива відкрита, лапароскопічна або ендолюмінальна реваскуляризація зі стентуванням [1, 4]. Якщо перорального харчування вже недостатньо, на перший план виходить парентеральне харчування. Нещодавно це можна поєднати з аналогом глюкагон-пептиду-2 тедуглутидом. Цей препарат, схвалений для лікування хворих із синдромом короткої кишки, стимулює ріст ворсинок і, таким чином, призводить до збільшення площі розсмоктування. Він також стимулює кровотік і пригнічує як перистальтику кишечника, так і секрецію шлункової кислоти [5].

Дякую

Ми дякуємо Dr. мед. Берт Рост, рентгенолог, кантональна лікарня Гларус, для надання КТ-зображення.

Заява про розкриття інформації

Автори не заявили про фінансові чи особисті зв'язки у зв'язку з цим повідомленням.

Адреса для кореспонденції

Лікар. мед. Магдалина Герлах
патології
Університетська лікарня Базеля
Шонбейнштрассе 40
CH-4031 Базель
magdalena.gerlach [at] usb.ch

література

1 Ahmed R, Malas M. Мезентеріальна судинна недостатність. У: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J (eds). Принципи внутрішньої медицини Гаррісона. 19-е видання. Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2015 рік.

2 Клер Д.Г., Пляж JM. Мезентеріальна ішемія. N Engl J Med.2016; 374 (10): 959-68.

3 Mastoraki A, Mastoraki S, Tziava E, Touloumi S, Krinos N, Danias N, et al. Мезентеріальна ішемія: патогенез та складні діагностичні та терапевтичні методи. World J Gastrointest Pathophysiol. 2016; 7 (1): 125-30.

4 Schermerhorn ML, Giles KA, Hamdan AD, Wyers MC, Pomposelli FB. Мезентеріальна реваскуляризація: управління та результати
у США, 1988-2006. J Vasc Surg. 2009; 50 (2): 341-8.

5 Burness CB, McCormack PL. Тедуглутид: огляд його застосування
при лікуванні пацієнтів із синдромом короткої кишки. Наркотики. 2013; 73 (9): 935-47.


Опубліковано за ліцензією авторського права
"Атрибуція - некомерційна - без похідних 4.0".
Жодне комерційне повторне використання без дозволу.
Дивіться: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/