Швидко прогресуючий гломерулонефрит
Швидко прогресуючий гломерулонефрит є захворюванням, яке вражає нирковий клубочок, з швидким прогресуванням до термінальної стадії захворювання нирок протягом тижнів або місяців, якщо вчасно не втрутитися і є нефрологічна надзвичайна ситуація. Порушення функції нирок може бути пов'язане з іншими проявами, а може і не бути, залежно від етіології захворювання.
Швидко прогресуючий гломерулонефрит зустрічається рідко, вражаючи лише 5% усіх пацієнтів з гломерулонефритом; він також відомий як гломерулонефрит з півмісяцем (півмісяць) за мікроскопічним виглядом ниркових клубочків. Насправді ці два поняття не є абсолютно взаємозамінними, оскільки трапляються випадки швидко прогресуючого гломерулонефриту без зростаючої зовнішності (наприклад, гемолітико-уремічний синдром, найчастіше викликаний кишковою паличкою O157 H7), оскільки є гломерулонефрит у формі півмісяця без мала швидко прогресивну еволюцію. [1]
причини
За етіологією
вторинний виявляються при системному захворюванні (інфекційне захворювання, пухлинне захворювання, аутоімунний імунітет, синдром Гудпасчера) або при призначенні ліків (рифампіцин, алопуринол) або токсичні (свинець, кремній).
За типом задіяного імунного механізму
З антигломерулярною базальною мембраною (MBG) антитілами: в цьому випадку організм виробляє антитіла проти структури, специфічної для організму (колаген типу IV). Цей тип колагену міститься в структурі альвеол легенів (легенів) та в базальній мембрані клубочків (нирок), тому в цьому випадку у пацієнта можуть бути кровохаркання (кашель з геморагічною мокротою) і гематурія (кров’яниста сеча - видима чи не неозброєним оком). Гематурія та кровохаркання разом із наявністю MGB антитіл називаються синдромом Гудпасчера.
З відкладеннями імунних комплексів: вони можуть надходити з кровотоку і «відкладатися» на нирковому рівні, або можуть утворюватися «in situ» (на місці, на рівні клубочків); антигени (структури, проти яких утворюються антитіла) можуть бути ендогенного походження (всередині організму) або екзогенними (надходять ззовні тіла).
Пауціімун (з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами - ANCA): вони можуть бути типу c-ANCA (антипротеїназа 3), найчастіше зустрічається при гранулематозі Вегенера, або типу p-ANCA (антимієлопероксидаза), виявленого при мікроскопічному поліангіїті та синдромі Чурга-Стросса. [1, 2, 3]
Ознаки та симптоми
Клінічна картина швидко прогресуючого гломерулонефриту зазвичай розчаровує, із загальними проявами, такими як змінений стан, слабкість, втома, артралгія (біль у суглобах), лихоманка та непереносимість травлення (нудота, блювота та втрата апетиту). До них можна додати ознаки основного захворювання: у разі синдрому Гудпасчера, кровохаркання та гематурії, у випадку гранулематозу Вегенера, легеневих або ЛОР-проявів, і в 50% випадків у пацієнтів в анамнезі є псевдоінфекційні симптоми та набряки. [1, 2]
Діагностичний
Клінічна, обстеження може бути поганим, можливо, з набряками та загальним станом. Однак можуть бути ознаки ураження легенів або ЛОР-органів.
параклінічно Виявляється синдром затримки азоту: зазвичай подвоєння креатиніну за короткий час, менше 3 місяців, а також високий рівень сечовини.
Короткий огляд сечі виявляє протеїнурію (втрата білка в сечі), гематурію з дисморфічними еритроцитами, що підтверджує їх гломерулярне походження, клітини крові та лейкоцитурію.
З імунологічної точки зору слід провести групу тестів, щоб виявити причину гломерулонефриту (c-ANCA, p-ANCA, анти-MBG,) та підтвердити наявність запального синдрому (ШОЕ, СРБ).
Пункція біопсії нирки це має особливе значення, оскільки може виявити тип порушення та певні прогностичні елементи. Однак для правильної інтерпретації він повинен містити принаймні 10-20 клубочків.
Рентгенографія легенів це необхідно, оскільки він може виявляти пошкодження легенів (вузлова помутніння при гранулематозі Вегенера, дифузні альвеолярні інфільтрати при поліангіїті, синдром Гудпасчера). [1, 2]
Лікування
Лікування залежить від етіології гломерулонефриту, але може поєднувати замісну терапію функції нирок з гемодіалізом, плазмаферезом для швидкого очищення антитіл в організмі та імунодепресивними препаратами (преднізон, циклофосфамід), а також неспецифічними заходами для підтримки життєвої функції (кисень, транс ), діуретики (для усунення води та зменшення набряків), інгібітори ферменту, що перетворює ангіотензин, призначені для зниження артеріального тиску та антипротеїнуричного ефекту, антибіотики, якщо етіологія інфекційна. [1, 2]