Симптоми, причини, терапія фіброзу легенів - NetDoktor
A Легеневий фіброз виникає, коли частка сполучної тканини в легенях аномально зростає. Легеневий фіброз належить до великої групи захворювань, які узагальнюються під терміном інтерстиціальні захворювання легенів. Існує ряд різних захворювань, які можуть спричинити фіброз легенів. Дізнайтеся більше про це тут.
Легеневий фіброз: опис
Легеневий фіброз може розвинутися в результаті різних захворювань легенів. Деякі з них мають абсолютно різні причини, але в підсумку призводять до подібних структурних змін у легенях. Легені складаються, з одного боку, з повітропровідних частин, а з іншого - з сполучнотканинної опорної структури. Зони, що передають повітря, включають бронхи, які далі розгалужуються на менші бронхіоли і, нарешті, відкриваються в найменшу функціональну одиницю легенів - альвеоли. Альвеоли оточені тонкою сіткою судин. Так званий газообмін відбувається за допомогою тонких мембран, що вистилають альвеоли зсередини. Тут кисень з повітря потрапляє в кров, вуглекислий газ виділяється з крові в повітря, яким ми дихаємо.
Сполучна тканина розташована між повітропровідними зонами, яка підтримує легені і надає їм еластичності. Сполучну тканину легенів у технічному відношенні також називають інтерстицію. Захворювання, що протікають у цій галузі, лікарі відповідно називають інтерстиціальними захворюваннями легенів. Хронічне запалення, зокрема, може призвести до значного збільшення легеневої сполучної тканини. В результаті, крім усього іншого, стінка альвеол також потовщується, і відстань між повітрям, яким ви дихаєте, і навколишніми судинами збільшується. Як результат, кров перестає бути добре кисневою. Причини інтерстиціальної хвороби легенів дуже різноманітні, приблизно в половині випадків точна причина легеневого фіброзу невідома.
Легеневий фіброз: симптоми
Симптоми фіброзу легенів спочатку часто не дуже специфічні. З часом симптоми посилюються і стають більш помітними. Постраждалі часто помічають, що їх фізична стійкість зменшується. Повсякденні справи, з якими раніше вони могли справлятися, швидше задихають їх. У процесі хвороби задишка з часом виникає без будь-яких зусиль. Оскільки все більше сполучної тканини утворюється в легенях як частина захворювання, оболонка між альвеолами та судинами також потовщується. Кисень з повітря повинен подолати товстий шар, щоб потрапити в кров. В результаті рівень кисню в крові падає. Організм намагається це компенсувати, збільшуючи кількість вдихів за хвилину. Часто сухий сухий кашель, який зберігався тривалий час, також свідчить про захворювання легенів.
На запущених стадіях легеневого фіброзу шкіра деяких постраждалих людей набуває синюшний колір через брак кисню (ціаноз). Тривале недостатнє надходження кисню також може призвести до змін пальців. Товщина кісток дистальних фаланг збільшується, завдяки чому кінчики пальців виглядають округлими і розтягнутими. Лікарі також називають їх пальцями на гомілці через їх зовнішній вигляд. Часто нігті помітно стирчать одночасно (скляні нігті на годиннику). Однак ці симптоми не є виключними для фіброзу легенів; вони також можуть бути вираженням інших захворювань легенів або серця.
Легеневий фіброз: причини та фактори ризику
Лікарі в основному поділяють легеневий фіброз на дві категорії: інтерстиціальні захворювання легенів з відомою причиною та так звані ідіопатичні легеневі фібрози, причини яких невідомі. Обидві форми приблизно збалансовані за частотою.
Відомі наступні причини фіброзу легенів:
З інтерстиціальних захворювань легенів невідомої причини інтерстиціальний фіброз легенів є найпоширенішою формою. Крім того, відомі й інші варіанти; вони значно відрізняються між собою за своїм ходом та характеристиками.
Легеневий фіброз: обстеження та діагностика
Такі симптоми, як задишка і сухий кашель, як правило, породжують візит до лікаря. Такі симптоми виникають не тільки при фіброзі легенів, але також можуть бути викликані численними іншими захворюваннями. Для того, щоб відрізнити їх один від одного, лікар спочатку проводить детальну дискусію з пацієнтом (анамнез). Наприклад, він запитує, як давно симптоми існують і чи є відомі супутні захворювання. Інформація про професійне середовище - наприклад, чи регулярно особа зазнає впливу шкідливих газів або пилу - надає лікарю важливу інформацію для діагностики фіброзу легенів. Під час фізичного огляду лікар прослуховує стетоскопом грудну клітку пацієнта. Потріскування брязкальця або шум, що скрипить - ніби пробки треться один про одного - типові ознаки легеневого фіброзу.
Тест функції легенів показує, наскільки сильно порушена функція дихання. Наприклад, лікар вимірює об’єм легенів і перевіряє максимальну кількість повітря, яке пацієнт може вдихнути або видихнути. Тестування функції легенів порівняно просто: пацієнту зазвичай доводиться вдихати та видихати через мундштук у пристрій. Крім того, вимірювання також проводяться у відповідь на певні команди (наприклад, раптовий сильний видих, поки триває вдих). Визначення так званої дифузійної здатності (DCO) також надає важливу інформацію. Це вимірює здатність легенів транспортувати кисень з повітря в кров.
Для подальшого звуження діагнозу зазвичай проводяться візуалізаційні тести, такі як комп’ютерна томографія грудної клітки. Якщо підозра на фіброз легень підтверджується, легені остаточно дзеркально відображаються (бронхоскопія). В рамках цього обстеження лікар може також отримати клітини шляхом промивання бронхів (промивання бронхів) або взяти зразок тканини (біопсія). Потім зразки досліджують гістопатологічно під мікроскопом.
Оскільки діагностика точної форми легеневого фіброзу та можливого основного захворювання є дуже складною, лікарі різних дисциплін зазвичай працюють рука об руку.
Детальніше про іспити
Дізнайтеся тут, які тести можуть бути корисними при цій хворобі:
Легеневий фіброз: лікування
Лікування фіброзу легенів має на меті зупинити перебіг хвороби або принаймні уповільнити подальше збільшення сполучної тканини (фіброз) наскільки це можливо. Якщо відома причинно-наслідкова хвороба (наприклад, ревматоїдний артрит), її слід лікувати відповідно. Слід уникати, наскільки це можливо, інших причин, таких як шкідливі речовини в повітрі або куріння. Для цього може знадобитися зміна професії.
Часто надмірна реакція імунної системи та запальні процеси в легеневій тканині сприяють процесу захворювання. Тому лікарі часто застосовують препарати для лікування фіброзу легенів, що мають протизапальну дію та знижують імунну систему (імунодепресанти). Наприклад, кортизон - один із найвідоміших представників цієї групи. Пацієнт може або вдихнути активний інгредієнт безпосередньо, або отримати його у формі таблеток або шприців. Новіший засіб з діючою речовиною пірфендіоном пригнічує фіброз, а також протидіє запаленню. Якщо рівень кисню в крові падає нижче певного рівня, постраждалі отримують додатковий кисень через зонд - в ідеалі протягом багатьох годин на день. Якщо лікувальні заходи не дають результату і фіброз легенів вже дуже просунутий, останній варіант лікування - трансплантація легені.
Легеневий фіброз: профілактика
Фіброз легенів може спричиняти безліч різних причин, тому не існує конкретних заходів, які можна застосовувати для профілактики захворювання. Однак, щоб зменшити ризик легеневих захворювань, таких як фіброз легенів, бажано не палити або уникати інших забруднювачів у повітрі. Сюди входить, наприклад, відповідна безпека праці (наприклад, дихальні фільтри) для людей, які часто піддаються впливу забрудненого повітря або пилу на роботі. Однак при ідіопатичному фіброзі легенів профілактика неможлива.
Докладніше про терапію
Детальніше про терапію, яка може допомогти, читайте тут:
Легеневий фіброз: перебіг захворювання та прогноз
Перебіг захворювання та прогноз легеневого фіброзу залежать від багатьох різних факторів і не можуть бути загально передбаченими. Перероблення сполучної тканини легеневої тканини вже неможливо змінити. Ступінь того, наскільки перебіг хвороби можна уповільнити лікуванням, залежить від окремих форм легеневого фіброзу. Зокрема, ідіопатичний фіброз легенів може бути агресивним і часто навряд чи може впливати на нього ліками. Тоді тривалість життя у багатьох випадках значно скорочується, і трансплантація легенів може за певних обставин продовжити життя.
Форми Легеневий фіброз, спричинені зовнішніми шкідливими речовинами, такими як пил або куріння, у багатьох випадках добре покращуються, якщо уникати спускового гачка. Ці форми зазвичай реагують також на протизапальні препарати.