Симптоми сирингомієлії та лікування цієї хвороби спинного мозку цієї жінки

Сирингомієлія - рідкісне захворювання, яке полягає у формуванні порожнини (сиринкси) в спинному мозку. Збільшити.

Сирингомієлія: що це таке ?

Перш ніж пояснити, що таке сирингомієлія, ми повинні зробити об’їзд з боку спинного мозку. Спинний мозок належить до центральної нервової системи: подібно до «шнура» (довжиною близько 50 см), розташованого всередині хребта, він поширює мозок від довгастого мозку і аж до нижньої частини спини.

Його роль: розподіляти нервові повідомлення від мозку до різних частин тіла (за допомогою рухових нервів) і доносити повідомлення від різних частин тіла до мозку (за допомогою сенсорних нервів).

Сирингомієлія: визначення. Сирингомієлія - рідкісне захворювання, яким страждають приблизно 8 із 100 000 осіб у західних країнах - це представляє близько 6 000 пацієнтів у Франції. Швидше, це відбувається у віці від 20 до 40 років і частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Слід зазначити, що люди, які страждають від розщеплення хребта (вади розвитку хребта), мають підвищений ризик розвитку сирингомієлії.

Сирингомієлія відповідає аномальному формуванню однієї (або декількох) порожнини в спинному мозку: ми говоримо про «сиринкс». Ця/ці порожнина (и) може поступово розширюватися, що призводить до пошкодження спинного мозку та неврологічних симптомів.

Які причини сирингомієлії ? "Вторинна" сирингомієлія виникає внаслідок пошкодження хребта або поганої циркуляції спинномозкової рідини в спинномозковому каналі внаслідок вродженого дефекту (наприклад, мальформація Арнольда-Кіарі), травми (крововиливи.), Інфекції (арахноїдит, менінгіт.), пухлина (ліпома).

Коли вона не є вторинною (тобто, спричиненою інфекцією, травмою), первинна сирингомієлія називається "ідіопатичною", що означає, що її причини невідомі. Сирингомієлія не є спадковою або генетичною хворобою.

Сирингомієлія: які симптоми ?

Знати. Приблизно в 50% випадків сирингомієлія протікає безсимптомно або лише за незначну ваду. Більш того, хвороба може залишатися "мовчазною" роками.

У симптоматичних пацієнтів є переважно неврологічні симптоми (що свідчать про пошкодження спинного мозку), які вражають верхні та нижні кінцівки, і часто лише з одного боку:

Втрата теплової чутливості: пацієнт більше не «відчуває», коли, наприклад, опік руки або пальців,
Втрата чутливості до болю: пацієнт більше не «відчуває», коли травмує руку, руку чи стопу. наприклад,
Навпаки, сирингомієлія може призвести до гіперчутливості до тепла та/або болю,
Поколювання, "ураження електричним струмом" та/або оніміння у верхніх та/або нижніх кінцівках (парестезія),
Зниження рефлексів верхніх кінцівок: пацієнт незграбний, йому важко поводитися з дрібними предметами (ключами, олівцями.),
Підвищення м’язового тонусу (спастичність): у пацієнта спостерігається скутість або навіть судоми в певних м’язах,
Нетримання сечі та/або анального сечовипускання,
Сексуальні проблеми (еректильна дисфункція у чоловіків, наприклад),
М'язова слабкість (аміотрофія), часто локалізована в руках,
Втомлюваність та/або порушення сну,
Хронічний біль,
У разі вади розвитку Арнольда-Кіарі: порушення рівноваги, різкі рухи.

Сирингомієлія: діагностика та лікування

Діагностичний. На додаток до неврологічного обстеження, еталонним обстеженням для діагностики сирингомієлії є МРТ спинного мозку (тобто спинного мозку), що дає змогу візуалізувати сиринкс (и), але також і його причину у випадку вторинної сирингомієлії - пухлини, грижа.

Лікування. При безсимптомному перебігу сирингомієлія не потребує лікування. Коли хвороба загострюється, пацієнту можуть запропонувати операцію: арахноїдоліз (коли причиною є арахноїдит), декомпресія черепно-хребцевого з’єднання (коли сирингомієлія пов’язана з вадою розвитку Арнольда-Кіарі), байпас (операція, яка полягає у евакуації рідина, що міститься в сиринксі: це єдиний терапевтичний варіант у випадках первинної сирингомієлії).

Для полегшення симптомів захворювання комбінуються медикаментозне лікування: зокрема, анальгетики, трициклічні антидепресанти, міорелаксанти та/або протисудомні засоби. У той же час психологічна підтримка настійно рекомендується Haute Autorité de Santé (HAS) - когнітивна поведінкова терапія (CBT), психотерапія, додаткова терапія (EFT, софрологія, акупунктура).